Linfoma

Linfoma es un grupo de tumores sanguíneos y linfáticos que se desarrollan a partir de los linfocitos (un tipo de glóbulo blanco). En el uso actual, el nombre generalmente se refiere solo a las versiones cancerosas en lugar de a todos esos tumores. Los signos y síntomas pueden incluir ganglios linfáticos agrandados, fiebre, sudoración abundante, pérdida de peso involuntaria, picazón y sensación de cansancio constante. Los ganglios linfáticos agrandados suelen ser indoloros. Los sudores son más comunes por la noche.

Se conocen muchos subtipos de linfomas. Las dos categorías principales de linfomas son el linfoma no Hodgkin (LNH) (90 % de los casos) y el linfoma de Hodgkin (HL) (10 %). La Organización Mundial de la Salud (OMS) incluye otras dos categorías como tipos de linfoma: mieloma múltiple y enfermedades inmunoproliferativas. Los linfomas y las leucemias forman parte del grupo más amplio de tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides.

Los factores de riesgo del linfoma de Hodgkin incluyen infección por el virus de Epstein-Barr y antecedentes de la enfermedad en la familia. Los factores de riesgo para los tipos comunes de linfomas no Hodgkin incluyen enfermedades autoinmunes, VIH/SIDA, infección por el virus linfotrópico T humano, medicamentos inmunosupresores y algunos pesticidas. Comer grandes cantidades de carne roja y fumar tabaco también puede aumentar el riesgo. El diagnóstico, si hay ganglios linfáticos agrandados, generalmente se realiza mediante una biopsia de ganglios linfáticos. Las pruebas de sangre, orina y médula ósea también pueden ser útiles en el diagnóstico. Luego se pueden realizar imágenes médicas para determinar si el cáncer se ha diseminado y hacia dónde. El linfoma se disemina con mayor frecuencia a los pulmones, el hígado y el cerebro.

El tratamiento puede incluir uno o más de los siguientes: quimioterapia, radioterapia, terapia de protones, terapia dirigida y cirugía. En algunos linfomas no Hodgkin, una mayor cantidad de proteína producida por las células del linfoma hace que la sangre se espese tanto que se realiza una plasmaféresis para eliminar la proteína. La espera vigilante puede ser apropiada para ciertos tipos. El resultado depende del subtipo, algunos son curables y el tratamiento prolonga la supervivencia en la mayoría. La tasa de supervivencia a cinco años en los Estados Unidos para todos los subtipos de linfoma de Hodgkin es del 85 %, mientras que para los linfomas no Hodgkin es del 69 %. A nivel mundial, los linfomas se desarrollaron en 566 000 personas en 2012 y causaron 305 000 muertes. Constituyen del 3 al 4% de todos los cánceres, lo que los convierte en grupo en la séptima forma más común. En los niños, son el tercer cáncer más común. Ocurren con más frecuencia en el mundo desarrollado que en el mundo en desarrollo.

Signos y síntomas

Los ganglios linfáticos donde el linfoma se desarrolla más comúnmente

Linfoma y sistema linfático

El linfoma puede presentarse con ciertos síntomas inespecíficos; si los síntomas son persistentes, se debe realizar una evaluación para determinar su causa, incluido un posible linfoma.

• La linfadenopatía o inflamación de los ganglios linfáticos es la presentación primaria en el linfoma. Es generalmente indoloro.
• Síntomas B (síntomas sistémicos) – pueden estar asociados con el linfoma Hodgkin y el linfoma no Hodgkin. Consisten en:
  • Fever
  • Sudoraciones nocturnas
  • Pérdida de peso
• Otros síntomas:
  • Anemia, sangrado, mayor susceptibilidad a las infecciones
  • Pérdida de apetito o anorexia
  • Fatiga
  • Dificultad respiratoria o disnea
  • Itching

Boca

La inflamación blanda asintomática, que puede estar ulcerada o no, se observa principalmente en las amígdalas, la mucosa bucal, el paladar, las encías, las glándulas salivales, la lengua, el suelo de la boca y la región retromolar.

Diagnóstico

Una evaluación inicial de un linfoma sospechoso es hacer un "prep touch" en el que un tobogán de vidrio se presiona ligeramente contra el tejido linfoide exciso, y posteriormente manchado (usualmente la mancha H pulmonar) para la evaluación bajo microscopía ligera.

El linfoma se diagnostica definitivamente mediante una biopsia de ganglio linfático, lo que significa una escisión parcial o total de un ganglio linfático examinado bajo el microscopio. Este examen revela características histopatológicas que pueden indicar linfoma. Después de que se diagnostica el linfoma, se pueden realizar una variedad de pruebas para buscar características específicas de los diferentes tipos de linfoma. Éstas incluyen:

• Inmunophenotyping
• Citometría de flujo
• Pruebas de hibridación in situ

Clasificación

ganglio linfático con linfoma de células manto (vista de baja potencia, H cosecha)

Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), la clasificación de los linfomas debe reflejar en qué población de linfocitos surge la neoplasia. Así, las neoplasias que surgen de células linfoides precursoras se distinguen de las que surgen de células linfoides maduras. La mayoría de las neoplasias linfoides maduras comprenden los linfomas no Hodgkin. Históricamente, las neoplasias de células histiocíticas y dendríticas maduras (HDC) se han considerado neoplasias linfoides maduras, ya que a menudo involucran tejido linfoide.

El linfoma también se puede propagar al sistema nervioso central, a menudo alrededor del cerebro en las meninges, lo que se conoce como meningitis linfomatosa (LM).

Linfoma de Hodgkin

El linfoma de Hodgkin representa aproximadamente el 15 % de los linfomas. Se diferencia de otras formas de linfomas en su pronóstico y en varias características patológicas. En varios de los sistemas de clasificación más antiguos se utiliza una división en linfomas de Hodgkin y no Hodgkin. Un linfoma de Hodgkin se caracteriza por la presencia de un tipo de célula llamada célula de Reed-Sternberg.

Linfomas no Hodgkin

Los linfomas no Hodgkin, que se definen como todos los linfomas excepto el linfoma de Hodgkin, son más comunes que el linfoma de Hodgkin. Una amplia variedad de linfomas pertenecen a esta clase, y las causas, los tipos de células involucradas y los pronósticos varían según el tipo. El número de casos por año de linfoma no Hodgkin aumenta con la edad. Se divide además en varios subtipos.

Enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr

Las enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr son un grupo de enfermedades benignas, premalignas y malignas de las células linfoides, es decir, células B, células T, células NK y células histiocítico-dendríticas en las que uno o más de estos tipos de células está infectado con el virus de Epstein-Barr (EBV). El virus puede ser responsable del desarrollo y/o progresión de estas enfermedades. Además de los linfomas de Hodgkin positivos para EBV, la Organización Mundial de la Salud (2016) incluye los siguientes linfomas, cuando se asocian con la infección por EBV, en este grupo de enfermedades: linfoma de Burkitt; linfoma de células B grandes, no especificado de otro modo; linfoma difuso de células B grandes asociado con inflamación crónica; linfoma difuso de células B grandes asociado a fibrina; linfoma de efusión primaria; linfoma plasmablástico; linfoma extraganglionar de células NK/T, tipo nasal; linfoma de células T periféricas, no especificado de otro modo; linfoma de células T angioinmunoblástico; linfoma de células T foliculares; y linfoma de células T sistémico de la infancia.

Clasificación de la OMS

La clasificación de la OMS, publicada en 2001 y actualizada en 2008, se basa en los cimientos establecidos en la "clasificación europea-americana revisada de linfoma" (REAL). Este sistema agrupa los linfomas por tipo de célula (es decir, el tipo de célula normal que más se parece al tumor) y define características fenotípicas, moleculares o citogenéticas. Los cinco grupos se muestran en la tabla. El linfoma de Hodgkin se considera por separado dentro de las clasificaciones de la OMS y anteriores, aunque se reconoce como un tumor, aunque marcadamente anormal, de linfocitos de linaje de células B maduras.

De las muchas formas de linfoma, algunas se clasifican como indolentes (p. ej., linfoma de linfocitos pequeños), compatibles con una larga vida incluso sin tratamiento, mientras que otras formas son agresivas (p. ej., linfoma de Burkitt), que causan un rápido deterioro y muerte. Sin embargo, la mayoría de los linfomas agresivos responden bien al tratamiento y son curables. El pronóstico, por lo tanto, depende del diagnóstico correcto y la clasificación de la enfermedad, que se establece después del examen de una biopsia por parte de un patólogo (generalmente un hematopatólogo).

neoplasias de células B maduras

Análisis de ADN-microarray del linfoma de Burkitt y linfoma de células B grandes difusas (DLBCL) mostrando diferencias en los patrones de expresión de genes. Los colores indican niveles de expresión; el verde indica genes que están subexprimidos en las células del linfoma (en comparación con las células normales), mientras que el rojo indica genes que están sobreexprimidos en las células del linfoma.

• Linfoma de células pequeñas y leucemia linfocítica crónica de células B

3 a 4% de los linfomas en adultos

Linfocitos de reposo pequeños mezclados con números variables de células activadas grandes, ganglios linfáticos difusos

CD5, inmunoglobulina superficial

5 años de supervivencia 50%.

Occurs in older adults, usually involves lin nodes, bone marrow and spleen, most patients have perpheral blood involvement, indolent

• B-cell prolymphocytic leucemia
• Linfoma linfoplasmacítico (como la macroglobulinemia Waldenström)
• Linfoma de zona marginal esplénica
• Leucemia de células peludas
• neoplasias de células plasmáticas:
  • Mieloma de células plasma (también conocido como mieloma múltiple)
  • Plasmacytoma
  • Enfermedades de la deposición de inmunoglobulina monoclonal
  • Enfermedades de la cadena pesada
• Zona marginal extranodal Linfoma celular B, también llamado linfoma MALT

Alrededor del 5% de los linfomas en adultos

El tamaño de la célula variable y la diferenciación, el 40% muestran la diferenciación de células plasmáticas, el homenaje a las células B al epitelio crea lesiones linfepiteliales.

CD5, CD10, superficie Ig

Con frecuencia ocurre fuera de los ganglios linfáticos, muy indolente, puede ser curado por la escisión local

• Linfoma de células B de zona marginal nodal
• Linfoma folicular

Alrededor del 40% de los linfomas en adultos

Pequeñas células "limpiadas" (centrocitos) mezcladas con células activadas grandes (centroblastos), generalmente patrón de crecimiento nodular ("follicular")

CD10, superficie Ig

Alrededor del 72-77%

Occurs in older adults, usually involves lin nodes, bone marrow and spleen, associated with t(14;18) translocation overexpressing Bcl-2, indolent

• linfoma del centro cutáneo primario
• Linfoma de células del manto

Alrededor del 3 al 4% de los linfomas en adultos

linfocitos de tamaño pequeño a intermedio creciendo en patrón difuso

CD5

Cerca de 50 a 70%

Occurs principalmente en machos adultos, generalmente implica ganglios linfáticos, médula ósea, bazo y tracto GI, asociado con t(11;14) translocación ciclones sobreexpresores D1, moderadamente agresiva

• Difusa grande Linfoma celular B, no especificado de otro modo

Cerca de 40 a 50% de los linfomas en adultos

Variable, más parecido B células de grandes centros germinales, patrón de crecimiento difuso

Expresión variable de CD10 y superficie Ig

Tasa de supervivencia quinquenal 60%

Occurs en todas las edades, pero más comúnmente en adultos mayores, puede ocurrir fuera de los ganglios linfáticos, agresivo

• Linfoma grande de células B difusa asociado con inflamación crónica
• Epstein–Barr virus difuso positivo linfoma de células B grandes, no especificado de otra manera
• Granulomatosis linfomatoide
• linfoma de células B grandes de mediastinales primarios
• Linfoma de células B grandes intravasculares
• Linfoma de células B grandes ALK+
• Linfoma plasmático
• Linfoma de derrame primario
• Linfoma de células B grandes que surge en la enfermedad multicéntrico de Castleman HHV8
• Linfoma de Burkitt/leucemia

:: 1% de los linfomas en los Estados Unidos

Células linfoides redondas de tamaño intermedio con varios nucleoli, aspecto estrellado-sky por diseminación difusa con apoptosis intercalada

CD10, superficie Ig

Tasa de supervivencia quinquenal 50%

Endémica en África, esporádica en otros lugares, más común en los inmunocompromisos y los niños, a menudo participación visceral, altamente agresiva

neoplasias de células T maduras y asesinas naturales (NK)

• Leucemia prolinfocítica de células T
• Leucemia linfática granular de células T
• Leucemia celular agresiva NK
• Leucemia de células T adultas/lymphoma
• Linfoma de células NK/T extranodal, tipo nasal
• Enteropatía asociada Linfoma de células T
• Hepatosplenic Linfoma de células T
• Linfoma de células NK
• síndrome de Mycosis fungoides/Sézary

Malignidad linfática más común

Generalmente pequeñas células linfoides con núcleos mezclados que a menudo se infiltran en la epidermis, creando microabsceses de Pautrier

CD4

5 años de supervivencia 75%

Síntomas de piel localizados o más generalizados, generalmente indolentes, en una variante más agresiva, la enfermedad de Sézary, el eritema de la piel y la implicación arterial periférica

• Primaria CD30-positivo Trastornos linfáticoproliferativos de células T
  • Linfoma de células grandes anaplásico primario
  • Papulosis linfomatoide
• Periférico Linfoma de células T no especificado de otro modo

Más común Linfoma de células T

Variable, generalmente una mezcla de células linfoides pequeñas a grandes contornos nucleares irregulares

CD3

Probablemente consiste en varios tipos de tumores raros, a menudo difundidos y generalmente agresivos

• Angioinmunoblastic Linfoma de células T
• Linfoma anaplásico de células grandes: tipos ALK positivo y ALK negativo
• Linfoma anaplásico de células grandes asociada a plantas mamadas

neoplasias linfoides precursoras

• B-linfoblastic leucemia/lymphoma not otherwise specified
• B-leucemia linfática/linfoma con anomalías genéticas recurrentes
• Leucemia/linfoblástica T

15% de la leucemia linfoblástica aguda infantil y 90% del linfoma linfoblástico.

Linfoblatos con contornos nucleares irregulares, cromatina condensada, nucleoli pequeño y citoplasma escaso sin gránulos

TdT, CD2, CD7

A menudo se presenta como una masa mediasstinal debido a la participación del timo. Está muy asociado con NOTCH1 mutaciones, y es más común en hombres adolescentes.

Linfoma de Hodgkin

• Linfomas de Hodgkin clásicos:
  • Forma de esclerosis nodular del linfoma de Hodgkin

Tipo más común de linfoma de Hodgkin

Reed-Sternberg variantes de células e inflamación, generalmente bandas escleróticas amplias que consisten en colágeno

CD15, CD30

Más común en adultos jóvenes, a menudo surge en los ganglios linfáticos mediastípicos o cervicales

• • Linfoma de Hodgkin mixto de celularidad

Segunda forma común de linfoma de Hodgkin

Muchos clásicos Células de reed-Sternberg e inflamación

CD15, CD30

Más común en los hombres, más probable que se diagnosticen en estadios avanzados que el virus de la esclerosis nodular Epstein-Barr implicado en 70% de los casos

• • Lifocito rico
  • Linfocito agotado o no agotado
• Linfocito nodular predominante Linfoma de Hodgkin

Trastornos linfáticoproliferativos asociados a la inmunodeficiencia

• Asociado con un trastorno inmunitario primario
• Asociado con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH)
• Post-transplant
• Asociado con terapia de metotrexato
• El linfoma primario del sistema nervioso central ocurre con mayor frecuencia en pacientes inmunocompromisos, en particular aquellos con SIDA, pero también puede ocurrir en el inmunocompetente. Tiene un pronóstico deficiente, especialmente en aquellos con SIDA. El tratamiento puede consistir en corticosteroides, radioterapia y quimioterapia, a menudo con metotrexato.

Clasificaciones anteriores

Se han utilizado varias clasificaciones anteriores, incluidas Rappaport 1956, Lennert/Kiel 1974, BNLI, Working formulation (1982) y REAL (1994).

La Formulación de trabajo de 1982 era una clasificación del linfoma no Hodgkin. Excluyó los linfomas de Hodgkin y dividió los linfomas restantes en cuatro grados (bajo, intermedio, alto y misceláneo) relacionados con el pronóstico, con algunas subdivisiones adicionales basadas en el tamaño y la forma de las células afectadas. Esta clasificación puramente histológica no incluía información sobre marcadores de superficie celular o genética, y no hacía distinción entre linfomas de células T y linfomas de células B. Fue ampliamente aceptado en el momento de su publicación, pero ahora está obsoleto.

En 1994, la clasificación revisada del linfoma europeo-americano (REAL) aplicó características genéticas e inmunofenotípicas para identificar distintas entidades clinicopatológicas entre todos los linfomas excepto el linfoma de Hodgkin. Para propósitos de codificación, están disponibles el ICD-O (códigos 9590–9999) y el ICD-10 (códigos C81-C96).

Puesta en escena

Diagrama mostrando sitios comunes donde se disemina el linfoma

Después de un diagnóstico y antes del tratamiento, el cáncer se clasifica por etapas. Esto se refiere a determinar si el cáncer se ha propagado y, de ser así, si localmente oa sitios distantes. La estadificación se informa como un grado entre I (limitado) y IV (diseminado). El estadio de un linfoma ayuda a predecir el pronóstico de un paciente y se usa para ayudar a seleccionar la terapia adecuada.

El sistema de estadificación de Ann Arbor se usa habitualmente para la estadificación de HL y NHL. En este sistema de clasificación, el estadio I representa la enfermedad localizada contenida dentro de un grupo de ganglios linfáticos, el II representa la presencia de linfoma en dos o más grupos de ganglios linfáticos, el estadio III representa la diseminación del linfoma a los grupos de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma y el IV indica diseminación a tejido fuera del sistema linfático. Diferentes sufijos implican la participación de diferentes órganos, por ejemplo, S para el bazo y H para el hígado. La afectación extralinfática se expresa con la letra E. Además, la presencia de síntomas B (uno o más de los siguientes: pérdida no intencionada del 10 % del peso corporal en los últimos 6 meses, sudores nocturnos o fiebre persistente de 38 °C o más) o su ausencia se expresa con B o A, respectivamente.

Las modalidades de imágenes por tomografía computarizada o tomografía por emisión de positrones (PET) se utilizan para determinar la etapa del cáncer. Se recomienda la PET para los linfomas ávidos de fluorodesoxiglucosa, como el linfoma de Hodgkin, como una herramienta de estadificación que incluso puede reemplazar la biopsia de médula ósea. Para otros linfomas, se recomienda la tomografía computarizada para la estadificación.

La edad y el mal estado funcional son otros factores de mal pronóstico establecidos. Esto significa que las personas de edad avanzada o que están demasiado enfermas para cuidar de sí mismas tienen más probabilidades de morir de linfoma que otras.

• 

  Linfoma de células del manto: Observe los contornos nucleares irregulares de las células de linfoma mediano y la presencia de un histiocito rosado. Por inmunohistoquímica, las células del linfoma expresaron CD20, CD5, y Cyclin D1 (vista de alta potencia, H PulidoE)

• 

  Linfoma de Hodgkin, linfocitos nodulares predominantes (vista de baja potencia): Observe la arquitectura nodular y las áreas de "mottling".(H pacienteE)

• 

  Linfoma de Hodgkin, linfocitos nodulares predominantes (vista de alta potencia): Observe la presencia de células L.H, también conocidas como "células popcorn". (H.E.)

Diagnóstico diferencial

Ciertos linfomas (linfoma extraganglionar de células T/NK, linfoma de células T asociado a enteropatía de tipo nasal y tipo II) pueden ser simulados por dos enfermedades benignas que involucran la proliferación excesiva de células NK no malignas en el tracto GI, enteropatía de células asesinas naturales, una enfermedad en la que se producen lesiones infiltrativas de células NK en el intestino, colon, estómago o esófago, y gastropatía linfomatoide, una enfermedad en la que estas células & # 39; las lesiones infiltrantes se limitan al estómago. Estas enfermedades no progresan a cáncer, pueden regresar espontáneamente y no responden ni requieren quimioterapia u otros tratamientos para el linfoma.

Tratamiento

Los pronósticos y tratamientos son diferentes para HL y entre todas las diferentes formas de LNH, y también dependen del grado del tumor, que se refiere a la rapidez con que se replica un cáncer. Paradójicamente, los linfomas de alto grado se tratan más fácilmente y tienen mejores pronósticos: el linfoma de Burkitt, por ejemplo, es un tumor de alto grado que se sabe que se duplica en unos días y responde muy bien al tratamiento.

Bajo grado

Muchos linfomas de bajo grado permanecen indolentes (crecen lentamente o no crecen) durante muchos años; a veces, durante el resto de la vida de la persona. Con un linfoma indolente, como el linfoma folicular, la espera vigilante suele ser el curso de acción inicial, porque el control es menos riesgoso y menos dañino que el tratamiento temprano.

Si un linfoma de bajo grado se vuelve sintomático, la radioterapia o la quimioterapia son los tratamientos de elección. Aunque estos tratamientos no curan permanentemente el linfoma, pueden aliviar los síntomas, particularmente la linfadenopatía dolorosa. Las personas con estos tipos de linfoma pueden vivir vidas casi normales, aunque la enfermedad es técnicamente incurable.

Algunos centros recomiendan el uso de rituximab como agente único en el tratamiento del linfoma folicular en lugar del enfoque de esperar y observar. La espera vigilante no es una estrategia deseable para todos, ya que genera angustia y ansiedad significativas en algunas personas. Se le ha llamado 'vigilar y preocuparnos'.

Alta calidad

El tratamiento de algunas otras formas de linfoma más agresivas puede resultar en una cura en la mayoría de los casos, pero el pronóstico para las personas con una respuesta deficiente a la terapia es peor. El tratamiento para estos tipos de linfoma generalmente consiste en quimioterapia intensiva, incluido el régimen CHOP o R-CHOP. Varias personas se curan con quimioterapia de primera línea. La mayoría de las recaídas ocurren dentro de los dos primeros años, y el riesgo de recaída se reduce significativamente a partir de entonces. Para las personas que recaen, la quimioterapia de dosis alta seguida de un trasplante autólogo de células madre es un enfoque comprobado.

El tratamiento de los efectos secundarios también es importante, ya que pueden ocurrir debido a la quimioterapia o al trasplante de células madre. Se evaluó si las células estromales mesenquimales pueden usarse para el tratamiento y profilaxis de enfermedades de injerto contra huésped. La evidencia es muy incierta sobre el efecto terapéutico de las células estromales mesenquimales para tratar las enfermedades de injerto contra huésped sobre la mortalidad por todas las causas y la desaparición completa de las enfermedades agudas crónicas de injerto contra huésped. Las células del estroma mesenquimatoso pueden producir poca o ninguna diferencia en la mortalidad por todas las causas, la recaída de la enfermedad maligna y la incidencia de enfermedades de injerto contra huésped agudas y crónicas si se utilizan con fines profilácticos. Además, se observó que las transfusiones de plaquetas para personas que se sometían a una quimioterapia o a un trasplante de células madre para la prevención de eventos hemorrágicos tenían diferentes efectos en el número de participantes con un evento hemorrágico, el número de días en los que se produjo un sangrado, la mortalidad secundaria al sangrado y el número de transfusiones de plaquetas según la forma en que se hayan utilizado (terapéutico, según un umbral, diferentes esquemas de dosis o profiláctico).

Cuatro terapias de células CAR-T con receptor de antígeno quimérico están aprobadas por la FDA para el linfoma no Hodgkin, incluido lisocabtagene maraleucel (para linfoma de células B grandes en recaída o refractario con dos tratamientos sistémicos fallidos), axicabtagene ciloleucel, tisagenlecleucel (para linfoma de células del manto) y brexucabtagene autoleucel (para el linfoma de células del manto). Estas terapias vienen con certificación y otras restricciones.

Linfoma de Hodgkin

El linfoma de Hodgkin generalmente se trata solo con radioterapia, siempre que esté localizado.

La enfermedad de Hodgkin avanzada requiere quimioterapia sistémica, a veces combinada con radioterapia. La quimioterapia utilizada incluye el régimen ABVD, que se utiliza comúnmente en los Estados Unidos. Otros regímenes utilizados en el tratamiento del linfoma de Hodgkin incluyen BEACOPP y Stanford V. Existe una controversia considerable con respecto al uso de ABVD o BEACOPP. En resumen, ambos regímenes son efectivos, pero BEACOPP se asocia con más toxicidad. De manera alentadora, un número significativo de personas que recaen después de ABVD aún pueden salvarse mediante un trasplante de células madre.

Los científicos evaluaron si las tomografías por emisión de positrones entre los ciclos de quimioterapia pueden usarse para hacer suposiciones sobre la supervivencia. La evidencia es muy incierta acerca del efecto de los resultados provisionales negativos (= buen pronóstico) o positivos (= mal pronóstico) de la TEP en la supervivencia libre de progresión. Los resultados provisionales negativos de la exploración PET pueden resultar en un aumento en la supervivencia libre de progresión en comparación con si se midió el resultado ajustado. Los resultados intermedios negativos de la exploración por TEP probablemente dan como resultado un gran aumento en la supervivencia general en comparación con aquellos con un resultado positivo de la exploración por TEP provisional.

La investigación actual evaluó si Nivolumab se puede usar para el tratamiento del linfoma de Hodgkin. La evidencia es muy incierta sobre el efecto de Nivolumab en pacientes con linfoma de Hodgkin sobre la supervivencia general, la calidad de vida, la supervivencia sin progresión, la tasa de respuesta (=desaparición completa) y los grados 3 o 4 graves. eventos adversos.

Cuidados paliativos

Los cuidados paliativos, una atención médica especializada centrada en los síntomas, el dolor y el estrés de una enfermedad grave, son recomendados por varias pautas nacionales de tratamiento del cáncer como complemento de los tratamientos curativos para las personas con linfoma. Se utiliza para tratar tanto los síntomas directos del linfoma como muchos efectos secundarios no deseados que surgen de los tratamientos. Los cuidados paliativos pueden ser especialmente útiles para los niños que desarrollan linfoma, ayudando tanto a los niños como a sus familias a lidiar con los síntomas físicos y emocionales de la enfermedad. Por estas razones, los cuidados paliativos son especialmente importantes para las personas que requieren trasplantes de médula ósea.

Tratamiento de apoyo

Agregar ejercicios físicos al tratamiento estándar para pacientes adultos con neoplasias malignas hematológicas como linfomas puede resultar en poca o ninguna diferencia en la mortalidad, la calidad de vida y el funcionamiento físico. Estos ejercicios pueden resultar en una ligera reducción de la depresión. Además, los ejercicios físicos aeróbicos probablemente reducen la fatiga. La evidencia es muy incierta acerca del efecto sobre la ansiedad y los eventos adversos graves.

Pronóstico

Epidemiología

Muertes de linfomas y mieloma múltiple por millón de personas en 2012

0-13

14 a 18

19-22

23-28

29-34

35-42

43-57

58-88

89-121

122-184

El linfoma es la forma más común de neoplasia maligna hematológica, o "cáncer de la sangre", en el mundo desarrollado.

En conjunto, los linfomas representan el 5,3 % de todos los cánceres (excluidos los cánceres de piel de células basales simples y de células escamosas) en los Estados Unidos y el 55,6 % de todos los cánceres de la sangre.

Según los Institutos Nacionales de Salud de EE. UU., los linfomas representan alrededor del 5 % y, en particular, el linfoma de Hodgkin representa menos del 1 % de todos los casos de cáncer en los Estados Unidos.

Debido a que todo el sistema linfático es parte del sistema inmunitario del cuerpo, las personas con un sistema inmunitario debilitado, como por ejemplo por una infección por VIH o por ciertos fármacos o medicamentos, también tienen un mayor número de casos de linfoma.

Historia

Thomas Hodgkin

Thomas Hodgkin publicó la primera descripción del linfoma en 1832, específicamente de la forma que lleva su nombre. Desde entonces, se han descrito muchas otras formas de linfoma.

El término "linfoma" proviene del latín linfa ("agua") y del griego -oma ("crecimiento mórbido, tumor").

Investigación

Los dos tipos de investigación del linfoma son la investigación clínica o traslacional y la investigación básica. La investigación clínica/traslacional se centra en el estudio de la enfermedad de una forma definida y generalmente aplicable de forma inmediata, como probar un nuevo fármaco en personas. Los estudios pueden centrarse en medios de tratamiento efectivos, mejores formas de tratar la enfermedad, mejorar la calidad de vida de las personas o la atención adecuada en remisión o después de la curación. Cientos de ensayos clínicos están siendo planificados o realizados en un momento dado.

La investigación científica básica estudia el proceso de la enfermedad a distancia, como ver si un carcinógeno sospechoso puede hacer que las células sanas se conviertan en células de linfoma en el laboratorio o cómo cambia el ADN dentro de las células de linfoma a medida que avanza la enfermedad. Los resultados de los estudios de investigación básica son generalmente menos útiles de inmediato para las personas con la enfermedad, pero pueden mejorar los resultados de los científicos. comprensión del linfoma y formar la base para futuros tratamientos más efectivos.

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