Leucemia eritroide aguda

La leucemia aguda de eritrocitos es una forma rara de leucemia mieloide aguda (menos del 5% de los casos de AML) donde la mieloproliferación es de precursores eritrocíticos. Se define como tipo "M6" bajo la clasificación FAB.

Signos y síntomas

Los síntomas más comunes de AEL están relacionados con la pancitopenia (falta de todo tipo de células sanguíneas), incluida fatiga, infecciones y sangrado mucocutáneo. Casi la mitad de las personas con AEL presentan pérdida de peso, fiebre y sudores nocturnos en el momento del diagnóstico. Casi todas las personas con AEL son anémicas y el 77% tiene un nivel de hemoglobina inferior a 10,0 g/dl. Se encuentran signos de trombocitopenia en aproximadamente la mitad de las personas con AEL.

Causas

Se desconocen las causas de AEL. Antes de una reclasificación de 2008 por parte de la Organización Mundial de la Salud, los casos que evolucionaban a partir de síndromes mielodisplásicos, neoplasias mieloproliferativas, quimioterapia para otros cánceres o exposición a toxinas se definían como EAE secundarios. Es probable que ahora estos casos se clasifiquen como leucemia mieloide aguda con cambios relacionados con la mielodisplasia o AML relacionada con el tratamiento. +

Diagnóstico

Las leucemias eritroides agudas se pueden clasificar de la siguiente manera:

M6a (Eritroleucemia)

El 50% o más de todas las células nucleadas de la médula ósea son eritroblastos, la diseritropoyesis es prominente y el 20% o más de las células restantes (no eritroides) son mieloblastos.

M6b (Leucemia eritroide pura)

En casos raros, el linaje eritroide es el único componente obvio de una leucemia aguda; no es evidente un componente mieloblástico. El componente eritroide está formado predominante o exclusivamente por proeritroblastos y eritroblastos basófilos tempranos. Estas células pueden constituir el 90% o más de los elementos de la médula. A pesar de esta falta de mieloblastos, estos casos deberían considerarse leucemias agudas. En una propuesta de la OMS, las leucemias blásticas que se limitan a la serie eritroide se denominan neoplasias malignas eritroides puras.

M6c (Eritroleucemia y leucemia eritroide pura)

Variante mixta rica en mieloblastos y proeritroblastos.

Tratamiento

El tratamiento para la eritroleucemia generalmente sigue al de otros tipos de AML, no especificados de otra manera. Consiste en quimioterapia, que frecuentemente consiste en citarabina, daunorrubicina e idarrubicina. También puede implicar un trasplante de médula ósea.

Pronóstico

La información sobre el pronóstico está limitada por la rareza de la afección. El pronóstico no parece ser diferente al de la leucemia mieloide aguda en general, teniendo en cuenta otros factores de riesgo. La leucemia eritroide aguda (M6) tiene un pronóstico relativamente malo. Un estudio de 2010 de 124 pacientes encontró una mediana de supervivencia general de 8 meses. Un estudio de 2009 sobre 91 pacientes encontró una mediana de supervivencia general para los pacientes con eritroleucemia de 36 semanas, sin diferencias estadísticamente significativas con otros pacientes con AML. Los pacientes con AEL tuvieron un período de supervivencia libre de enfermedad significativamente más corto, una media de 32 semanas, pero este efecto se explicó por otros factores pronósticos. Es decir, AEL a menudo se asocia con otros factores de riesgo, como cariotipos monosomales y antecedentes de síndrome mielodisplásico. El pronóstico es peor en pacientes de edad avanzada, aquellos con antecedentes de síndrome mielodisplásico y en pacientes que previamente habían recibido quimioterapia para el tratamiento de una neoplasia diferente.

Epidemiología

La leucemia eritroide aguda es poco común y representa solo del 3 al 5 % de todos los casos de leucemia mieloide aguda. Un estudio estimó una tasa de aparición de 0,077 casos por 100.000 personas cada año. Entre el 64% y el 70% de las personas con esta afección son hombres y la mayoría son personas mayores, con una edad promedio de 65 años.

Historia

El primer caso conocido de leucemia eritroide aguda fue descrito en 1912 por M. Copelli con el nombre de eritromatosis. En 1917, el hematólogo italiano Giovanni Di Guglielmo (1886-1962) amplió la descripción y acuñó el nombre de "eritroleucemia" (Italiano para eritroleucemia). Di Guglielmo fue el primero en reconocer la naturaleza leucémica de la enfermedad, y a veces se la conoce como síndrome de Di Guglielmo en reconocimiento a su trabajo. A Ernst Neumark se le atribuye ampliamente el mérito de haber introducido el síndrome de Di Guglielmo en la patología inglesa.

Chris Squire, bajista del grupo de rock progresivo Yes, murió por complicaciones relacionadas con la leucemia eritroide aguda el 27 de junio de 2015.