Leucemia cutis

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La leucemia cutis es la infiltración de leucocitos neoplásicos o sus precursores en la piel que da lugar a lesiones cutáneas clínicamente identificables. Esta afección puede contrastarse con las leucemias, que son lesiones cutáneas que se producen con la leucemia, pero que no están relacionadas con la infiltración de células leucémicas. La leucemia cutis puede presentarse en la mayoría de las formas de leucemia, incluidas la leucemia mieloide crónica, la leucemia linfoblástica aguda, la leucemia linfocítica crónica, la leucemia mieloide aguda y la leucemia prolinfocítica.

La leucemia cutis aleucémica se produce cuando los glóbulos blancos cancerosos penetran la piel antes de ser detectados en la médula ósea o la circulación periférica.

Signos y síntomas

La apariencia clínica de la leucemia cutis varía, siendo las lesiones más comunes las pápulas o nódulos eritematosos a violáceos (60%), seguidas de placas infiltrantes, erupción cutánea generalizada y eritrodermia. A menudo, no presentan síntomas. Por lo general, tienen una consistencia sólida o gomosa y pueden volverse purpúricas en pacientes con trombocitopenia.

Entre las presentaciones inusuales se incluyen las que se asemejan a úlceras, dermatitis por estasis, psoriasis guttata y eritemas figurados. También se ha informado que la leucemia cutis se localiza en heridas, catéteres intravenosos, lesiones herpéticas y procedimientos quirúrgicos recientes.

Causas

La leucemia cutis puede desarrollarse simultáneamente con el diagnóstico de leucemia sistémica, aparecer primero o después. La mayoría de los casos de leucemia cutis se producen en el contexto de una leucemia existente (44-77%) o en el momento de la presentación de la leucemia sistémica (23-44%). En raras ocasiones, la leucemia cutis puede aparecer antes de que se observe leucemia en la médula ósea o en la sangre periférica.

La leucemia cutis está relacionada con una serie de anomalías genéticas, como anomalías numéricas del cromosoma 8, translocación (8; 21) (q22; q22) e inversión (16) (p13; q22).

Mecanismo

El mecanismo patogénico de la afectación cutánea leucémica es poco conocido. No obstante, se cree que los receptores de quimiocinas, las moléculas de adhesión y las características genéticas de la leucemia tienen un impacto. Las moléculas de adhesión, específicamente la integrina de quimiocinas, pueden tener un papel en la migración de células leucémicas hacia la piel a través de procesos conocidos como migración selectiva a la piel. Las moléculas de adhesión y los receptores de quimiocinas también pueden tener efectos significativos. En las vénulas poscapilares dérmicas, TARC (quimiocina regulada por el timo y la activación)/CCL17 (ligando 17 de quimiocina CC) y/o E-selectina pueden interactuar con el receptor del antígeno asociado a leucocitos cutáneos (CLA) y el receptor 4 de quimiocina CC (CCR4) en las células leucémicas. La migración y la unión de las células leucémicas hacia la dermis pueden verse facilitadas por este proceso. Además, las integrinas y las quimiocinas unidas al endotelio pueden interactuar para promover la migración de células leucémicas hacia la dermis.

Diagnosis

La leucemia cutis se diagnostica analizando el patrón morfológico de la infiltración cutánea, las características citológicas y, lo más importante, el inmunofenotipo de las células tumorales. El diagnóstico se confirma con frecuencia mediante la correlación con los resultados de sangre periférica y médula ósea, así como con los datos clínicos.

Tratamiento

La leucemia cutis es un síntoma localizado de una enfermedad sistémica subyacente que requiere una terapia sistémica adaptada al subtipo individual de leucemia. La remisión hematológica suele ocurrir en tándem con una respuesta total o parcial a las infiltraciones cutáneas en la mayoría de los individuos. Sin embargo, la radioterapia local puede emplearse en pacientes con leucemia cutis resistente o infiltración cutánea recurrente. El tratamiento de la leucemia cutánea refractaria ha llevado a la propuesta de un refuerzo integrado simultáneo con radioterapia de arco helicoidal de toda la piel (HEARTS) para los síntomas cutáneos.

Outlook

El pronóstico es malo, ya que muchos pacientes padecen enfermedades extramedulares adicionales y las tasas de supervivencia son bajas. La mayoría de los pacientes fallecen meses después del diagnóstico. Los pacientes sin lesiones cutáneas que padecen leucemia mieloide aguda tienen una tasa de supervivencia del 30% después de dos años, pero aquellos con lesiones cutáneas tienen una tasa de supervivencia del 6%, lo que indica un pronóstico desfavorable para la leucemia cutis.

Epidemiología

La leucemia cutis puede presentarse en un porcentaje de entre el 2 % y el 30 % de los casos, según el diagnóstico de leucemia subyacente.

Véase también

  • Sarcoma granulocítica
  • Lista de condiciones cutáneas

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Más lectura

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  • DermNet
  • StatPearls
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