Lesión linfoepitelial benigna
Lesión linfoepitelial benigna o Mikulicz' La enfermedad es un tipo de agrandamiento benigno de las glándulas parótidas y/o lagrimales. Este estado patológico a veces, pero no siempre, se asocia con el síndrome de Sjögren.
Presentación
La lesión linfoepitelial benigna es más probable que ocurra en adultos alrededor de los 50 años de edad. Aproximadamente entre el 60% y el 80% de los afectados son mujeres. La glándula afectada presenta una hinchazón difusa. La hinchazón puede ser asintomática, pero también puede estar asociada a un dolor leve. Esta condición ocurre a menudo en personas con infección por VIH.
La mayoría de los casos de lesiones linfoepiteliales benignas aparecen junto con el síndrome de Sjögren. Cuando hay síndrome de Sjögren, la inflamación suele ser bilateral. De lo contrario, las glándulas afectadas suelen estar sólo en un lado del cuerpo.
En muchos casos, se necesita una biopsia para distinguir las lesiones linfoepiteliales benignas de la sialoadenosis (sialosis).
Ubicaciones
En el 80% de los casos, la glándula parótida se ve afectada. Las glándulas lagrimales también se ven afectadas.
Histología
Hay una marcada infiltración linfoplasmocítica. Los folículos linfoides rodean nidos epiteliales sólidos, dando lugar a las "islas epimioepiteliales", que están compuestas principalmente por células ductales con células mioepiteliales ocasionales. Se deposita un exceso de material de la membrana basal hialina entre las células y también se produce atrofia y destrucción acinar.
Tratamiento
El tratamiento generalmente consiste en observación a menos que el paciente esté preocupado, haya dolor, drenaje u otros síntomas relacionados con la lesión. En esos casos, se recomendaría la extirpación quirúrgica de la glándula afectada. Otra opción de tratamiento sería la aspiración, que puede repetirse varias veces. Esto se realiza comúnmente en personas debilitadas o en aquellas cuyos beneficios de la cirugía serían superados por los riesgos. El pronóstico suele ser bueno; En raras ocasiones, esta afección puede convertirse en linfoma o, de hecho, podría representar una enfermedad "oculta". linfoma desde el principio.
Epónimo
Históricamente, el agrandamiento bilateral de las glándulas parótida y lagrimal se caracterizaba por el término enfermedad de Mikulicz si el agrandamiento aparecía aparte de otras enfermedades. Si era secundario a otra enfermedad, como tuberculosis, sarcoidosis, linfoma y síndrome de Sjögren, se utilizaba el término síndrome de Mikulicz. Ambos nombres derivan de Jan Mikulicz-Radecki, el cirujano polaco más conocido por describir estas afecciones.
En tiempos más recientes, los términos "enfermedad de Mikulicz" y el "síndrome de Mikulicz" Algunas fuentes los consideraron ambiguos y obsoletos.
Hoy en día, la enfermedad de Mikulicz se considera un subtipo de enfermedad relacionada con IgG4, que generalmente se acompaña de la afectación de uno o más órganos del cuerpo.