Kwashiorkor

Kwashiorkor (KWOSH-ee-OR-kor, -⁠kər, KWASH-) es una forma de desnutrición proteica grave caracterizada por edema y agrandamiento del hígado con infiltrados grasos. Se cree que es causado por una ingesta calórica suficiente, pero con un consumo insuficiente de proteínas (o falta de proteínas de buena calidad), lo que lo distingue del marasmo. Estudios recientes han encontrado que la falta de micronutrientes antioxidantes como el β-caroteno, el licopeno, otros carotenoides y la vitamina C, así como la presencia de aflatoxinas, pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, aún se desconoce la causa exacta del kwashiorkor. El suministro inadecuado de alimentos se correlaciona con casos de kwashiorkor; los casos en países de altos ingresos son raros. Ocurre entre el destete de niños hasta edades de alrededor de cinco años.

Las condiciones análogas al kwashiorkor estaban bien documentadas en todo el mundo a lo largo de la historia. Sin embargo, la pediatra jamaicana Cicely Williams introdujo el término en 1935, dos años después de que publicara la primera descripción formal de la enfermedad. Williams fue el primero en realizar una investigación sobre el kwashiorkor y diferenciarlo de otras deficiencias dietéticas. Ella fue la primera en sugerir que esto podría ser una deficiencia de proteínas. El nombre se deriva del idioma Ga de la costa de Ghana, traducido como "la enfermedad que contrae el bebé cuando llega el nuevo bebé" o "la enfermedad del niño depuesto", y refleja el desarrollo de la condición en un niño mayor que ha sido destetado del pecho cuando llega un hermano menor. La leche materna contiene aminoácidos vitales para el crecimiento de un niño. En las poblaciones en riesgo, el kwashiorkor puede desarrollarse después de que los niños son destetados de la leche materna y comienzan a consumir una dieta rica en carbohidratos, incluidos el maíz, la mandioca o el arroz.

Clasificación

Kwashiorkor es un tipo de desnutrición aguda severa (SAM). SAM es una categoría, compuesta por dos condiciones: marasmo y kwashiorkor. Tanto el kwashiorkor como el marasmo caen bajo el paraguas de la desnutrición proteico-energética (PEM). Estas enfermedades a menudo se discuten juntas, pero son condiciones claramente separadas de desnutrición. Kwashiorkor está marcado por una variedad de trastornos metabólicos de etiología incierta. Por el contrario, el marasmo es más claramente un síndrome de deficiencia energética, que se caracteriza por la pérdida de peso. En el examen físico, el kwashiorkor también se distingue del marasmo por la presencia de edema. Cuando los niños presentan tanto kwashiorkor como marasmo, la condición se denomina "marasmic-kwashiorkor". En general, el kwashiorkor se caracteriza por depleciones séricas más profundas de moléculas y minerales antioxidantes, en relación con el marasmo.

Clasificación de bienvenida

La clasificación de Wellcome es un sistema para clasificar la desnutrición proteico-energética en niños según el peso para su edad y según la presencia de edema. Otras clasificaciones incluyen la clasificación de Gómez y la clasificación de Waterlow.

Signos y síntomas

El signo definitorio de kwashiorkor en los niños es el edema bilateral con fóvea en los pies. El edema también puede afectar las manos, el tronco y la cara. A diferencia del marasmo, donde el hígado generalmente carece de grasa y se reduce de tamaño, el kwashiorkor se caracteriza por un hígado graso agrandado. Este fenotipo de hígado graso de desnutrición a menudo se acompaña de evidencia de inflamación y fibrosis. Además de la esteatosis hepática, el kwashiorkor se caracteriza por un patrón paralelo de disfunción multiorgánica. Los órganos afectados en niños con kwashiorkor incluyen los riñones, el corazón y el sistema nervioso. Otros hallazgos que se encuentran a menudo en el examen físico incluyen distensión abdominal, adelgazamiento del cabello, pérdida de dientes, despigmentación de la piel o el cabello y dermatitis. Los niños con kwashiorkor a menudo desarrollan irritabilidad y anorexia. Generalmente, el kwashiorkor se trata introduciendo una fuente de proteína de alta calidad en la dieta. Los alimentos terapéuticos listos para usar (RUTF) y la leche en polvo F-100, que incorporan leche en polvo descremada, están aprobados para el tratamiento del kwashiorkor. Estos productos están diseñados para su uso en entornos de bajos recursos. El número limitado de casos de kwashiorkor que ocurren en entornos de altos recursos, donde hay buen acceso a herramientas terapéuticas avanzadas, generalmente se tratan con fórmulas enterales elementales o parcialmente hidrolizadas, con nutrición parenteral proporcionada en casos extremos.

Causas

La etiología precisa del kwashiorkor sigue sin estar clara. Se han propuesto varias hipótesis que están asociadas y explican algunos aspectos de la fisiopatología del kwashiorkor, pero no todos. Incluyen, entre otros, la deficiencia de proteínas que causa hipoalbuminemia, deficiencia de aminoácidos, estrés oxidativo y cambios en el microbioma intestinal.

Baja ingesta de proteínas

Años de vida ajustados por discapacidad por cada 100.000 habitantes para la desnutrición proteica-energética en 2002.

no datos

menos de 10

10 a 100

100–200

200 a 300

300 a 400

400 a 500

500 a 600

600 a 700

700 a 800

800–1000

1000–1350

más de 1350

Kwashiorkor es una forma grave de desnutrición asociada con una dieta baja en proteínas. La falta extrema de proteínas provoca un desequilibrio osmótico en el sistema gastrointestinal que causa hinchazón del intestino diagnosticada como edema o retención de agua.

La retención extrema de líquidos observada en personas que sufren de kwashiorkor se acompaña de irregularidades en el sistema linfático, así como de interrupciones del intercambio capilar. El sistema linfático tiene tres propósitos principales: recuperación de líquidos, inmunidad y absorción de lípidos. Las víctimas de kwashiorkor comúnmente muestran una capacidad reducida para recuperar líquidos, falla del sistema inmunológico y baja absorción de lípidos. La recuperación de fluidos por el sistema linfático se logra mediante la revascularización de fluidos y macromoléculas del espacio intersticial, lo que permite que estos constituyentes de la sangre entera regresen a la circulación venosa. La recuperación de líquido comprometida puede contribuir al fenómeno de acumulación de líquido extravascular en kwashiorkor.

La teoría de la proteína baja para la patogenia del kwashiorkor se ha utilizado para enseñar que el intercambio capilar entre el sistema linfático y la sangre circulante se ve afectado por una oncótica reducida (es decir, presión osmótica coloide, COP) en la sangre, como consecuencia de una inadecuada aporte proteico, de forma que no se supere el gradiente de presión hidrostática, que favorece la extravasación de líquido de los pequeños vasos. Las proteínas, principalmente la albúmina, son las responsables de crear el COP que se observa en la sangre y los fluidos tisulares. La diferencia en el COP de la sangre y el tejido tiende a favorecer la reentrada de líquido desde el espacio extravascular, hacia el sistema circulatorio. A esta tendencia se opone la presión hidrostática venosa, que tiende a favorecer la salida de líquido de los pequeños vasos hacia el espacio intersticial. La teoría de la proteína baja para la patogenia del kwashiorkor sostenía que una deficiencia de proteínas séricas, causada por una ingesta inadecuada de proteínas, alteraba este equilibrio y, por lo tanto, alteraba el flujo de retorno del líquido desde el intersticio hacia las estructuras capilares y venosas. Se ha enseñado que esto es lo que explica la acumulación de líquido extravascular en el kwashiorkor y el subsiguiente edema de los pies y distensión abdominal.

La teoría de la proteína baja, que se basa en gran medida en la teoría de Starling sobre el movimiento de fluidos en los sistemas biológicos, proporcionó una justificación convincente para la patogenia del edema en el kwashiorkor. Sin embargo, lo que no explica es toda la gama de trastornos que definen el síndrome de kwashiorkor. Estos incluyen irritabilidad, anorexia, descamación de la piel, despigmentación de la piel, decoloración del cabello, reducción de la respiración mitocondrial, alteración de la exportación de lípidos desde el hígado sin una reducción concomitante de la síntesis de lipoproteínas, "estrés oxidativo", agotamiento del glutatión, alteraciones de la transsulfuración, hipometilación difusa del ADN, disfunción inmunitaria, disminución de la actividad de transmetilación y deficiencias de glicosaminoglicanos sulfatados. Ahora se reconoce generalmente que, por sí misma, la teoría del bajo nivel de proteínas no explica adecuadamente la patogenia del kwashiorkor. Las deficiencias más complejas están en el trabajo. Estos aún no se han establecido.

Los factores sociales también importan. La ignorancia de la nutrición puede ser una causa. Se describió un caso en el que los padres que alimentaron a su hijo con yuca no reconocieron la desnutrición debido al edema causado por el síndrome y creyeron que el niño estaba bien nutrido a pesar de la falta de proteínas en la dieta.

Aflatoxinas

Estudios recientes han intentado identificar una relación entre el kwashiorkor y los altos niveles de aflatoxinas. Las aflatoxinas son toxinas naturales producidas por el moho Aspergillus flavus, un hongo que se encuentra en áreas con climas cálidos y húmedos. Estas toxinas tienden a crecer y se pueden encontrar en cultivos agrícolas como el mijo, el maíz y el arroz. Un análisis encontró que la presencia de aflatoxinas se encontró con mayor frecuencia y en concentraciones más altas en individuos con kwashiorkor en comparación con individuos con marasmo (otra forma de desnutrición aguda severa). En particular, las muestras biológicas mostraron mayores niveles de aflatoxinas en el cerebro, el corazón, los riñones, el hígado, los pulmones, el suero, las heces y la orina. No se encontraron aflatoxinas en muestras de hígado de individuos con marasmo. Se sabe que el órgano hepático es el principal objetivo de las aflatoxinas y que la toxicidad crónica puede tener efectos inmunosupresores y cancerígenos. Sin embargo, actualmente hay pruebas contradictorias para señalar una conexión entre el kwashiorkor y las aflatoxinas. Los estudios han demostrado que no todos los niños con kwashiorkor presentan niveles detectables de aflatoxina. También se ha propuesto que el daño causado por las aflatoxinas puede deberse al agotamiento del glutatión (otro mecanismo propuesto de la enfermedad) en niños con kwashiorkor.

Mecanismos

Edema periférico e hipoalbuminemia

Kwashiorkor es una forma de deficiencia de proteínas, que puede provocar desequilibrios osmóticos e irregularidades en el sistema linfático.

Kwashiorkor es más notable por el edema periférico. La presencia de edema en kwashiorkor se correlaciona con una concentración de albúmina muy baja (hipoalbuminemia). El edema es el resultado de una pérdida del equilibrio de fluidos entre las presiones hidrostática y oncótica a través de las paredes de los vasos sanguíneos capilares debido a la falta de proteínas que afecta la capacidad del cuerpo para extraer fluidos de los tejidos hacia el torrente sanguíneo. La baja concentración de albúmina influye negativamente en la fuerza de la presión oncótica. La falla conduce a la acumulación de líquido en el abdomen, lo que resulta en edema y distensión abdominal.

Además, la liberación de hormona antidiurética es estimulada por la hipovolemia, lo que también conduce al desarrollo de edema periférico. También se estimula la renina plasmática, favoreciendo la retención de sodio.

Es importante distinguir la fisiopatología del marasmo y el kwashiorkor cuando se trata de niños desnutridos que pueden tener un shock hipovolémico causado por una pérdida aguda de sal y agua. Los niños con deficiencia severa de albúmina luchan fisiológicamente para mantener su volumen de sangre.

Niveles bajos de glutatión

Kwashiorkor también se caracteriza por niveles bajos de glutatión. El glutatión se utiliza en muchos de los procesos corporales a nivel de molécula.

Se cree que está relacionado con los altos niveles de oxidantes que se observan comúnmente en las personas que sufren de inanición y rara vez en la inflamación crónica. El glutatión cumple funciones vitales, incluida la gestión del estrés oxidativo, que es un desequilibrio que desempeña un papel clave en la patogénesis de muchas enfermedades.

La cisteína es un aminoácido esencial que actúa como aminoácido limitante para la síntesis de glutatión en humanos. Los factores que estimulan la absorción de cisteína por parte de las células aumentarán los niveles de glutatión y evitarán la deficiencia de glutatión en humanos en diversas condiciones, incluida la desnutrición proteica.

La evidencia indica que el equilibrio de aminoácidos en la dieta tiene un efecto importante en la nutrición proteica y, por lo tanto, en la homeostasis del glutatión.

Otros

Una teoría experimental propuesta sugiere que las alteraciones en el microbioma/virona contribuyen a la desnutrición edematosa, pero se requieren más estudios para comprender el mecanismo.

Diagnóstico

Kwashiorkor, o desnutrición edematosa, como muchas otras enfermedades de desnutrición, se evalúa indirectamente mediante la antropometría. Kwashiorkor es un subtipo de desnutrición aguda severa (SAM) que se caracteriza por edema con fóvea periférica bilateral. Según la Organización Mundial de la Salud, los parámetros de diagnóstico de SAM son una "circunferencia del brazo medio-superior (MUAC) de < 115 mm, peso por altura/longitud Z-score (WHZ) de < -3Z y edema nutricional o cualquier combinación de estos parámetros." Los hallazgos clínicos adicionales en el examen físico incluyen atrofia muscular marcada, distensión abdominal, dermatitis y hepatomegalia.

Los criterios de la OMS para la evaluación clínica de la desnutrición se basan en el grado de emaciación (MUAC), el retraso del crecimiento (puntuación Z del peso para la talla) y la presencia de edema (de leve a grave).

Proyección

Debido a que puede ser difícil medir las puntuaciones Z de peso para la talla (WHZ) con frecuencia, la detección se realiza mediante un examen físico, con un examen cuidadoso de los pies del niño para detectar la presencia de edema con fóvea bilateral. La detección de edema es esencial para el diagnóstico de kwashiorkor, ya que casi dos tercios de los casos de kwashiorkor no tienen evidencia de emaciación aguda (es decir, circunferencia del brazo medio superior (MUAC) < 125 mm, o WHZ < -2) cuando se diagnostica con kwashiorkor.

Prevención

En cuanto a la prevención de la desnutrición infantil, es necesario que haya cambios en la salud pública, como mejorar la agricultura y mejorar el acceso a la atención médica para reducir efectivamente las tasas de desnutrición en los niños. Al educar a las personas en edad fértil sobre la nutrición y la salud adecuadas durante y después del embarazo, pueden proporcionar a sus hijos los nutrientes adecuados desde una edad temprana. Al garantizar que estén equipados con la educación y los recursos adecuados, los cuidadores y los bebés gozan de mejor salud y, en última instancia, previenen la desnutrición infantil.

Debido a que el edema puede ocultar la disminución de la masa muscular, puede ser difícil diagnosticar kwashiorkor en niños pequeños; sin embargo, si se pasan por alto los casos, los niños se vuelven más susceptibles a las infecciones y, en última instancia, pueden provocar morbilidad y mortalidad. Para evitar que esto suceda, se puede educar a los padres sobre la nutrición adecuada y la importancia de amamantar a los bebés para garantizar que reciban todos los nutrientes que necesitan.

Una dieta rica en carbohidratos, grasas que constituyen el 10 % de las necesidades calóricas totales y proteínas que constituyen el 15 % de las necesidades calóricas pueden prevenir el kwashiorkor.

Las proteínas se pueden encontrar en los siguientes alimentos

• Marisco
• Peas
• Nuts
• Semillas
• Huevos
• Carne magra
• Beans

Tratamiento

Las directrices de la OMS describen 10 principios generales para el tratamiento hospitalario de niños con desnutrición grave.

1. Treat/prevent hipoglycemia
2. Treat/prevent hipotermia
3. Treat/prevent dehydration
4. Desbalance correcto de electrolitos
5. Infección por el té o el prevento
6. Deficiencias de micronutrientes correctas
7. Comida cautelosa
8. Achieve catch-up growth
9. Proporcionar estimulación sensorial y soporte emocional
10. Prepararse para el seguimiento después de la recuperación

Ambos subtipos clínicos de desnutrición aguda severa (kwashiorkor y marasmo) se tratan de manera similar. Tras el tratamiento inicial, los niños con kwashiorkor pueden experimentar pérdida de peso a medida que se resuelve el edema. Por lo tanto, después de que hayan pasado las preocupaciones sobre el síndrome de realimentación, los niños pueden necesitar entre un 120 y un 140 % de sus necesidades calóricas estimadas para recuperar el crecimiento.

La causa, el tipo y la gravedad de la desnutrición determinan qué tipo de tratamiento sería el más apropiado. Para la desnutrición aguda primaria, los niños sin complicaciones reciben tratamiento en el hogar y se les anima a continuar amamantando (para bebés) o comenzar a usar alimentos terapéuticos listos para usar (para niños). En el caso de la desnutrición aguda secundaria, es necesario identificar la causa subyacente para tratar adecuadamente a los niños. Solo después de determinar la enfermedad primaria se puede hacer un plan dietético apropiado, ya que es posible que se deban considerar líquidos, vitaminas y macronutrientes para no exacerbar la causa de la desnutrición.

Los alimentos terapéuticos listos para usar (RUTF, por sus siglas en inglés) y las leches F-75 y F-100 se crearon para brindar una nutrición adecuada y una ingesta calórica adecuada a quienes experimentan desnutrición. La leche F-75 sería ideal cuando se trata de reintroducir alimentos en una persona desnutrida, y la leche F-100 se usaría para ayudar a aumentar de peso. Si bien los RUTF y la leche F-100 se fabricaron para tener el mismo valor nutricional, los RUTF son beneficiosos ya que están deshidratados y no requieren mucha preparación.

Pronóstico

Kwashiorkor se asocia con un alto riesgo de mortalidad y complicaciones a largo plazo. Se ha demostrado que el tratamiento según las pautas de la Organización Mundial de la Salud reduce este riesgo de mortalidad y los niños afectados tienden a recuperarse más rápido que los niños con otras enfermedades de desnutrición severa. Sin embargo, las capacidades físicas e intelectuales no se restauran por completo. El retraso en el crecimiento y la interrupción crónica de la microbiota se observan comúnmente después de la recuperación.

Un alto riesgo de muerte se identifica por un perímetro braquial < 11 cm o por un umbral de peso para la edad < −3 puntuaciones z por debajo de la mediana de los estándares de crecimiento infantil de la OMS. En la práctica, los niños desnutridos con edema sufren de desnutrición severa potencialmente mortal.

Epidemiología

Kwashiorkor es raro en los países de altos ingresos. Se observa principalmente en países y regiones de bajos y medianos ingresos, como el sudeste asiático, América Central, Congo, Etiopía, Puerto Rico, Jamaica, Sudáfrica y Uganda, donde la pobreza es prominente. Los casos de desnutrición severa también tienden a aumentar en condiciones de inseguridad alimentaria, mayor prevalencia de enfermedades infecciosas, falta de acceso a la atención adecuada y condiciones de vida precarias con saneamiento inadecuado. Las comunidades que experimentan hambruna son las más afectadas, especialmente durante la temporada de lluvias. La prevalencia varía, pero afecta a niños de ambos sexos comúnmente menores de cinco años. "A nivel mundial, el kwashiorkor indirecto representó el 53% de las muertes entre niños menores de cinco años entre 2000 y 2003 cuando se asoció con otras enfermedades infantiles comunes como infecciones respiratorias agudas, malaria, sarampión, VIH/SIDA y otras causas de muerte perinatal." 34;

En comparación con el marasmo en los países en desarrollo, el kwashiorkor generalmente tiene una prevalencia más baja, "0.2%-1.6% para kwashiorkor y 1.2%-6.8% para marasmo." Factores como "dieta, ubicaciones geográficas, clima y exposición a aflatoxinas" se han invocado como posibles causas de las diferencias observadas en la prevalencia de kwashiorkor y marasmo.

En general, en áreas donde prevalece la desnutrición aguda severa (SAM), el marasmo es más a menudo la condición dominante de SAM. Sin embargo, en ciertas áreas el kwashiorkor puede ser más común que el marasmo.

Historia

Kwashiorkor estuvo presente en el mundo mucho antes de 1933, cuando Cecily Williams publicó una investigación que tomó el nombre Ga de la enfermedad. Ya había muchos nombres para la enfermedad que hacían referencia al cese de la lactancia materna, o al consumo de dietas monótonas ricas en almidón. Sin embargo, Williams fue el primero en sugerir que esto podría ser una deficiencia de proteína o de un aminoácido. A pesar de su publicación en 1933, fue solo en 1949 que la Organización Mundial de la Salud reconoció oficialmente al kwashiorkor como un problema de salud pública. Este período también se correlacionó con la promoción de la fórmula infantil, a menudo por parte de las potencias coloniales europeas. La sustitución de la leche materna por fórmula contribuyó significativamente a la creciente visibilidad del kwashiorkor a lo largo del siglo XX. Cicely Williams describió más tarde la promoción de la fórmula como "la forma más criminal de sedición, y esas muertes deben considerarse asesinatos". Estos argumentos sustentaron el boicot a Nestlé de la década de 1970.

Efectos sobre la farmacocinética

Aquellos que padecen enfermedades infecciosas relacionadas con la pobreza (PRD, por sus siglas en inglés), como la malaria y la tuberculosis, también tienen probabilidades de estar desnutridos. La desnutrición puede afectar la farmacocinética de varios medicamentos utilizados para tratar las PRD al cambiar la biodisponibilidad, distribución y eliminación de un medicamento. Para optimizar el tratamiento de esas enfermedades, se necesita más investigación sobre cómo la desnutrición severa, específicamente el kwashiorkor, puede afectar la respuesta al tratamiento.

Buscar direcciones

La investigación y las recomendaciones actuales para controlar la desnutrición aguda grave (SAM), como el kwashiorkor, en niños se basan en gran medida en opiniones de expertos. Solo un tercio de las pautas de la OMS para el manejo de la SAM se basan en investigaciones epidemiológicas y clínicas. Se necesitan más estudios para "mejorar los resultados del tratamiento en la gran cantidad de niños con SAM".