Kir6.2

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K_ir6.2 es una subunidad principal del canal de K+ sensible al ATP, un canal de iones de potasio rectificador de entrada controlado por lípidos. El gen que codifica el canal se llama KCNJ11 y las mutaciones en este gen están asociadas con el hiperinsulinismo congénito.

Estructura

Es una proteína integral de membrana. La proteína, que tiene una mayor tendencia a permitir que el potasio fluya hacia el interior de la célula en lugar de hacia el exterior, está controlada por proteínas G y se encuentra asociada al receptor de sulfonilurea (SUR) para constituir el canal de K+ sensible al ATP.

Patología

Las mutaciones en este gen son una causa de hiperinsulinismo congénito (CHI), un trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por una secreción descontrolada de insulina. Los defectos en este gen también pueden contribuir a la diabetes mellitus tipo II no dependiente de insulina (NIDDM) autosómica dominante.

Véase también

Canal de iones de potasio de tratamiento interno
Canal de potasio

Referencias

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Más lectura

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Enlaces externos

GeneReviews/NCBI/NIH/UW in Familial Hyperinsulinism
GeneReviews/NCBI/NIH/UW in Permanent Neonatal Diabetes Mellitus
KCNJ11+proteína,+humana en la Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU.
SUR1+proteína,+humana en la Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU.

Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos, que es de dominio público.

Proteína de transporte de membrana: canales ionales (TC 1A)

Ca²⁺: Canal de calcio

Ligand-gated	Receptor de trifosfato Inositol 1 2 3 Receptor de Ryanodine 1 2 3
Voltaje-gated	Tipo L/Ca_vα 1.1 1.2 1.3 1.4 N-type/Ca_vα2.2 Tipo de P/Ca_vα 2.1 Q-type/Ca_vα2.1 Tipo R/Ca_vα2.3 Tipo T/Ca_vα 3.1 3.2 3.3 α₂δ-subunidades 1 2 β-subunidades β1 β2 β3 β4 γ-subunidades γ1 γ2 γ3 γ4 Canales de cation de esperma 1 2 3 4 Canal de dos capas 1 2

Na⁺: Canal de sodio

Activo constitutivo	Canal de sodio epitelial α β γ δ
Proton-gated	Canal de cación sensible a la amiloride 1 2 3 4
Voltaje-gated	Na_vα 1.1 1.2 1.3 1.4 1,5 1.6 1.7 1.8 1.9 7A Na_vβ 1 2 3 4

K⁺: Canal de potasio

Calcio activado	Canal BK α1 β1 β2 β3 β4 Canal SK SK1 SK2 SK3 Canal IK IK1 K_Ca 1.1 2.1 2.2 2.3 3.1 4.1 4.2 5.1
Inward-rectifier	KATP K_ir 1.1 2.1 2.2 2.3 2.4 2.6 GIRK/K_ir 3.1 3.2 3.3 3.4 K_ir 4.1 4.2 5.1 6.1 6.2 7.1
Tandem dominio pore	K2P 1 2 3 4 5 6 7 9 10 12 13 15 16 17 18
Voltaje-gated	K_vα1-6 1.1 1.2 1.3 1.4 1,5 1.6 1.7 1.8 2.1 2.2 3.1 3.2 3.3 3.4 4.1 4.2 4.3 5.1 6.1 6.2 6.3 6.4 K_vα7-12 7.1 7.2 7.3 7.4 7.5 8.1 8.2 9.1 9.2 9.3 10.1 10.2 11.1/hERG 11.2 11.3 12.1 12.2 12.3 K_vβ 1 2 3 KCNIP 1 2 3 4 minK/ISK minK/ISK MiRP 1 2 3 Shaker (gene)

Varios

Cl−: Canal de cloruro	Canales de cloruro activados por calcio Anoctamin ANO1 Bestrophin 1 2 Accesorio del Canal de Cloruro 1 2 3 4 CFTR CLCN 1 2 3 4 5 6 7 KA KB CLIC 1 2 3 4 5 6 L1 CLNS 1A 1B
H+: Canal de protones	HVCN1
M+: Canal de cation de GNC	α 1 2 3 4 β 1 2 3 HCN FC 1 2 3 4
M+: Canal de cation TRP	TRPA (1) TRPC 1 2 3 4 4AP 5 6 7 TRPM 1 2 3 4 5 6 7 8 TRPML 1 2 3 TRPN TRPP 1 2 TRPV 1 2 3 4 5 6
H2O (+ solutes): Porno	Aquaporin 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Canal de anión dependiente de tensión 1 2 3 General bacteriano porno familia
Citoplasma: Gap junction	Connexin A GJA1 GJA3 GJA4 GJA5 GJA8 GJA9 GJA10 B GJB1 GJB2 GJB3 GJB4 GJB5 GJB6 GJB7 C GJC1 GJC2 GJC3 D GJD2 GJD3 GJD4 Innexin

Mediante el mecanismo de medición

Clase de canal Ion	Ligand-gated Ligero. Voltaje-gated Desactivado

ver también trastornos

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