Hipertricosis

Hipertricosis es una cantidad anormal de crecimiento de vello en el cuerpo. Los dos tipos distintos de hipertricosis son la hipertricosis generalizada, que ocurre en todo el cuerpo, y la hipertricosis localizada, que se limita a un área determinada. La hipertricosis puede ser congénita (presente al nacer) o adquirida más adelante en la vida. El crecimiento excesivo de vello se produce en áreas de la piel con excepción del vello dependiente de andrógenos de la zona púbica, la cara y las regiones axilares.

Varios artistas de circo del siglo XIX y principios del XX, como Julia Pastrana, padecían hipertricosis. Muchos de ellos trabajaron como monstruos y fueron promovidos por tener rasgos humanos y animales distintos.

Clasificación

Se utilizan dos métodos de clasificación para la hipertricosis. Uno los divide en hipertricosis generalizada versus localizada, mientras que el otro los divide en congénito versus adquirido.

Congénito

Las formas congénitas de hipertricosis son causadas por mutaciones genéticas y son extremadamente raras, a diferencia de las formas adquiridas. La hipertricosis congénita siempre está presente al nacer.

Hipertrichosis lanuginosa

La hipertrichosis congénita lanuginosa se puede notar al nacer, con el bebé completamente cubierto en el cabello del lanugo delgado. En circunstancias normales, el cabello de lanugo se derrama antes del nacimiento y se reemplaza por el vellus pelo; sin embargo, en una persona con hipertrichosis congénita lanuginosa, el pelo de lanugo permanece después del nacimiento. Las palmas de las manos, las plantas de los pies y las mucosas no se ven afectadas. A medida que la persona envejece, el cabello de lanugo puede delgado, dejando sólo áreas limitadas de hipertrichosis.

Hipertrichosis generalizada

La hipertrichosis generalizada congénita provoca que los machos expongan el cabello facial y superior del cuerpo excesivo, mientras que las mujeres presentan una distribución asimétrica del cabello menos severa. Las palmas, las plantas y las mucosas no se ven afectadas.

Hipertrichosis terminal

La hipertrichosis terminal congénita se caracteriza por la presencia de pelo terminal totalmente pigmentado que cubre todo el cuerpo. Esta afección suele ir acompañada de hiperplasia gingival. Esta forma es la más responsable del término "síndrome de lobo" debido al pelo grueso y oscuro que aparece. Las personas con esta condición son a veces intérpretes en circos debido a su apariencia inusual.

Hipertrichosis circunscrita

La hipertrichosis circunscrita congénita se asocia con la presencia de vellus grueso en las extremidades superiores. Circunscrito significa que este tipo de hipertrichosis está restringido a ciertas partes del cuerpo, en este caso, las superficies extensores de las extremidades superiores. El síndrome del codo peludo, un tipo de hipertrichosis circunscrita congénita, muestra un crecimiento excesivo en y alrededor de los codos. Este tipo de hipertrichosis está presente al nacer, se vuelve más prominente durante el envejecimiento, y retrocede en la pubertad.

Hipertrichosis localizada

La hipertrichosis localizada congénita es un aumento localizado de densidad y longitud del cabello.

Hipertrichosis nevada

La hipertrichosis nevada puede estar presente al nacer o aparecer más adelante en la vida. Cuenta con un área aislada de pelo terminal excesivo y generalmente no está relacionada con ninguna otra enfermedad.

Adquirida

La hipertricosis adquirida aparece después del nacimiento. Las múltiples causas incluyen los efectos secundarios de los medicamentos, asociaciones con el cáncer y posibles vínculos con los trastornos alimentarios. Las formas adquiridas normalmente se pueden reducir con varios tratamientos.

Hipertrichosis lanuginosa

Lanuginosa hipertrichosis adquirida se caracteriza por un rápido crecimiento del cabello de lanugo, particularmente en la cara. El cabello también aparece en el tronco y las axilas, mientras que las palmas y las plantas no son afectadas. El exceso de pelo se conoce comúnmente como maligno. Este cabello es muy fino y sin pigmentar.

Hipertrichosis generalizada

La hipertrichosis generalizada adquirida afecta comúnmente a las mejillas, labio superior y la barbilla. Esta forma también afecta a los antebrazos y las piernas, pero es menos común en estas áreas. Otra deformidad asociada con la hipertrichosis generalizada adquirida es varios pelos que ocupan el mismo folículo. También puede incluir patrones de crecimiento del cabello anormales como lo que sucede a las pestañas en una condición conocida como trichiasis. Los tratamientos de minoxidil oral para la hipertensión son conocidos por causar esta afección. El minoxidil tópico utilizado para la alopecia causa el crecimiento del cabello en las áreas donde se aplica; sin embargo, este cabello desaparece poco después de dejar de utilizar minoxidil tópico.

Hipertrichosis paternizada

La hipertrichosis aguda es un aumento del crecimiento del cabello en una formación de patrón. Es similar a la hipertrichosis generalizada adquirida y es un signo de malignidad interna.

Hipertrichosis localizada

La hipertrichosis localizada requerida es un aumento de la densidad del cabello y la longitud a menudo secundaria a la irritación o trauma. Esta forma se limita a ciertas áreas del cuerpo.

Hirsutismo

La hipertricosis a menudo se clasifica erróneamente como hirsutismo. El hirsutismo es un tipo de hipertricosis exclusiva de mujeres y niños, resultante de un exceso de crecimiento de cabello sensible a los andrógenos. Los pacientes con hirsutismo exhiben patrones de crecimiento del cabello en hombres adultos. Las mujeres con hirsutismo suelen presentar vello en el pecho y la espalda.

El hirsutismo es tanto congénito como adquirido. Está relacionado con un exceso de hormonas masculinas en las mujeres, por lo que los síntomas pueden incluir acné, voz más grave, períodos menstruales irregulares y la formación de una forma corporal más masculina. Los aumentos en los niveles de andrógenos (hormona masculina) son la causa principal de la mayoría de los casos de hirsutismo. Si es causado por niveles elevados de andrógenos, se puede tratar con medicamentos que reducen los niveles de andrógenos. Algunas píldoras anticonceptivas y la espironolactona reducen los niveles de andrógenos.

Signos y síntomas

La característica principal de todas las formas de hipertricosis es el exceso de vello. El cabello en la hipertricosis suele ser más largo de lo esperado y puede consistir en cualquier tipo de cabello (lanugo, vello o terminal). Las formas estampadas de hipertricosis provocan el crecimiento del cabello en patrones. Las formas generalizadas de hipertricosis provocan el crecimiento de vello en todo el cuerpo. Las formas circunscritas y localizadas provocan un crecimiento del cabello restringido a una zona determinada.

Causas

Genético

Hipertrichosis lanuginosa

La hipertrichosis congénita lanuginosa puede ser causada por una mutación de inversión paracéntrico de la banda q22 del cromosoma 8; sin embargo, también podría ser el resultado de una mutación genética espontánea en lugar de la herencia. Esta forma es un trastorno cutáneo dominante autosómico (no localizado en los cromosomas sexuales), que afecta a la piel.

Hipertrichosis generalizada

La hipertrichosis generalizada congénita tiene un patrón dominante de herencia y se ha vinculado al cromosoma Xq24-27.1. Una hembra afectada (carrying the hypertrichosis gene) tiene una probabilidad del 50% de pasarla a su descendencia. Un macho afectado pasará esta forma de hipertrichosis a sus hijas, pero nunca a los hijos.

hipertrichosis generalizada terminalis

La hipertrichosis generalizada congénita terminalis se piensa que es causada por cambios genéticos en el cromosoma 17 que resultan en la adición o eliminación de millones de nucleótidos. El gen MAP2K6 puede ser un factor que contribuye a esta condición. Esta condición también puede deberse al cambio en el cromosoma que afecta a la transcripción de los genes.

Otros patrones de hipertrichosis

Porfiria cutanea tarda puede manifestarse en algunos pacientes como hipertrichosis en la cara (principalmente encima de las mejillas).

Condiciones médicas

La hipertricosis lanuginosa adquirida suele estar presente en el cáncer. Esta condición también está ligada a trastornos metabólicos, como la anorexia, desequilibrios hormonales, como el hipertiroidismo, o como efecto secundario de ciertos fármacos.

La hipertricosis generalizada adquirida puede ser causada por cáncer. El crecimiento del cabello resultante se conoce como pelusa maligna. Se desconoce el mecanismo detrás de la hipertricosis inducida por el cáncer. También se sabe que los tratamientos orales y tópicos con Minoxidil causan hipertricosis generalizada adquirida.

Medicamentos

Varios medicamentos pueden causar hipertricosis adquirida generalizada o localizada, incluidos:

• Anticonvulsivos: fenitoína
• Immunosuppressants: Cyclosporine
• Vasodilators: Diazoxide and Minoxidil
• Antibióticos: Streptomicina
• Diuréticos: Acetazolamida
• Fotosensibilizadores: Psoralen

La hipertricosis adquirida suele ser reversible una vez que se suspenden los medicamentos causantes.

Causas desconocidas

Se desconoce la mutación genética exacta que causa la hipertricosis congénita circunscrita, localizada y nevoide.

Fisiopatología

Varios mecanismos pueden llevar a la hipertrichosis. Una causa implica áreas de la piel que se transforman desde el tipo de vellus pequeño al tipo terminal más grande. Este cambio ocurre normalmente durante la adolescencia, cuando los folículos velosos del pelo en las axilas y la ingle crecen en los folículos del pelo terminal. La hipertrichosis implica este mismo tipo de cambio, pero en áreas que normalmente no producen pelo terminal. Los mecanismos para este interruptor son mal entendidos.

Otro mecanismo implica un cambio en el ciclo del cabello. Hay tres etapas del ciclo del cabello: la fase anágena (crecimiento del cabello), la fase catágena (muerte del folículo piloso) y la fase telógena (caída del cabello). Si la fase anágena aumenta más allá de lo normal, esa región del cuerpo experimentará un crecimiento excesivo de vello.

Diagnóstico

La hipertricosis se diagnostica clínicamente por la aparición de vello en exceso de lo esperado para la edad, el sexo y el origen étnico en áreas que no son sensibles a los andrógenos. El exceso puede presentarse en forma de longitud o densidad excesiva y puede consistir en cualquier tipo de cabello (lanugo, vello o terminal).

Gestión

No existe cura para ninguna forma congénita de hipertricosis. El tratamiento de la hipertricosis adquirida se basa en intentar abordar la causa subyacente. Las formas adquiridas de hipertricosis tienen diversas fuentes y generalmente se tratan eliminando el factor que causa la hipertricosis, p. un medicamento con efectos secundarios no deseados. Toda hipertricosis, congénita o adquirida, puede reducirse mediante la depilación. Los tratamientos de depilación se clasifican en dos subdivisiones principales: depilación temporal y depilación permanente. El tratamiento puede tener efectos adversos al causar cicatrices, dermatitis o hipersensibilidad.

La depilación temporal puede durar desde varias horas hasta varias semanas, según el método utilizado. Estos procedimientos son puramente cosméticos. Los métodos de depilación, como recortar, afeitar y depilar, eliminan el vello hasta el nivel de la piel y producen resultados que duran desde varias horas hasta varios días. Los métodos de depilación, como la depilación, la electrología, la depilación con cera, el uso de azúcar y el enhebrado, eliminan todo el vello desde la raíz y los resultados duran de varios días a varias semanas.

La depilación permanente utiliza productos químicos, energía de varios tipos o una combinación para atacar las células que causan el crecimiento del cabello. La depilación láser es un método eficaz de depilación en pelos que tienen color. El láser apunta a la melanina en el tercio inferior del folículo piloso. La electrología utiliza corriente eléctrica o calentamiento localizado.

A partir de 2006, se están probando medicamentos para reducir la producción de cabello. Una opción medicinal suprime la testosterona al aumentar la globulina fijadora de hormonas sexuales. Otro controla la sobreproducción de cabello mediante la regulación de una hormona luteinizante.

Epidemiología

Las formas congénitas de hipertricosis son extremadamente raras. Desde la Edad Media sólo se han registrado 50 casos de hipertricosis lanuginosa congénita, y menos de 100 casos de hipertricosis generalizada congénita han sido documentados en publicaciones científicas y en los medios de comunicación. La hipertricosis generalizada congénita se encuentra aislada en una familia en México. La hipertricosis adquirida y el hirsutismo son más comunes. Por ejemplo, el hirsutismo ocurre en aproximadamente el 10% de las mujeres entre 18 y 45 años.

Sociedad y cultura

Las personas con cabello a menudo encontraban trabajo como artistas de circo, sacando lo mejor de su apariencia inusual. Fedor Jeftichew ("Jo-Jo el hombre con cara de perro"), Stephan Bibrowski ("Lionel el hombre con cara de león"), Jesús "Chuy" Aceves ("Wolfman"), Annie Jones ("la mujer barbuda") y Alice Elizabeth Doherty ("The Minnesota Woolly Girl") tenían hipertricosis. La hipertricosis extensa conlleva una carga emocional y puede causar vergüenza estética; sin embargo, algunas personas no intentan ningún tratamiento porque dicen que eso define quiénes son.

La familia Gonsalvus

El naturalista italiano Ulisse Aldrovandi se refirió a Petrus Gonsalvus (1537-1618) como "el hombre del bosque". Cuatro de sus siete hijos también padecían hipertricosis y estaban pintados.

Bárbara van Beck

Barbara van Beck (1629-1668?) es una de las primeras personas representadas con el síndrome de Ambras. Ella era el único miembro de su familia con la enfermedad. Viajó por Europa, vivió en la corte y compareció ante la nobleza en ciudades como Londres y París.

La familia peluda de Birmania

Un registro en la historia de la hipertricosis lanuginosa congénita es la familia peluda de Birmania, un pedigrí de cuatro generaciones de la enfermedad. En 1826, John Crawford dirigía una misión para el gobernador general de la India a través de Birmania. Cuenta que conoció a un hombre peludo, Shwe-Maong. Shwe-Maong vivió en la corte del rey Ava y actuó como animador. Shwe-Maong tuvo cuatro hijos: tres niños no afectados y un niño con hipertricosis congénita, llamado Maphoon. En una segunda misión a Ava, Maphoon fue descrita como una mujer de treinta años con dos hijos, uno de los cuales tenía hipertricosis. El hijo afectado se llamaba Maong-Phoset. Tenía una hija afectada llamada Mah-Me. Mientras que todos los miembros afectados de la familia tenían problemas dentales, los miembros no afectados tenían dientes perfectos.

Julia Pastrana

Julia Pastrana (1834–1860) viajó por todo Estados Unidos en un espectáculo de fenómenos como la dama barbuda, captando la atención de muchos artistas. Se la representa con largos pelos oscuros distribuidos igualmente por toda la superficie de su cuerpo, incluso en las palmas de sus manos. Originalmente se creía que padecía hipertricosis lanuginosa congénita; sin embargo, la forma generalizada del síndrome junto con su hiperplasia gingival indicaba que su condición era hipertricosis terminal congénita. Esto no se confirmó hasta después de su muerte, cuando quedó claro que su síndrome ligado al cromosoma X provocaba pelos terminales.

Supattra Sasupan

En 2011, Supattra Sasupan (tailandés: สุพัตรา สะสุพันธ์; nacida el 5 de agosto de 2000), una niña de 11 años de Tailandia con hipertricosis fue nombrada la chica más peluda del mundo según el Libro Guinness de los Récords (como Supatra Sasuphan).

Etimología

El origen de la palabra hipertricosis tiene raíces griegas (hyper-, ʽexcesoʼ; trikhos, cabello y -osis, ʽformaciónʼ) y significa Un trastorno que provoca un crecimiento excesivo de vello en el cuerpo. Las fuentes medievales no utilizan este término, sin embargo, prefieren hombres y mujeres peludos. Estos hombres y mujeres a menudo son confundidos con salvajes, que también tienen exceso de pelo, pero los individuos peludos y salvajes pertenecen a categorías diferentes, ya que el salvajismo está asociado con el aislamiento social o religioso. Al tener una fuerza excepcional, se les considera más cercanos al plano animal que al humano. Por el contrario, los hombres y mujeres peludos con hipertricosis no están necesariamente aislados y a menudo viven en los tribunales como artistas, junto con otros sujetos parecidos a monstruos.

Historia

El primer caso registrado de hipertricosis fue Petrus Gonsalvus de las Islas Canarias. Esto fue documentado por Ulisse Aldrovandi y publicado en su póstumo Monstrorum Historia cum Paralipomenis historiae omnium animalium en 1642. Señaló que dos hijas, un hijo y un nieto en Gonsalvus' toda la familia tenía hipertricosis. Altrovandus los apodó la familia Ambras, en honor al castillo de Ambras, cerca de Innsbruck, donde se encontraron retratos de la familia. Durante los siguientes 300 años se observaron unos 50 casos. El científico Rudolf Virchow describió en 1873 una forma de hipertricosis acompañada de hiperplasia gingival.

En el verano de 2019, al menos 17 niños españoles desarrollaron el llamado "síndrome del hombre lobo", según informó el Ministerio de Sanidad español. En lugar de ser tratados con omeprazol, un fármaco que ayuda con el reflujo gástrico, habían recibido un tratamiento con minoxidil, un medicamento contra la caída del cabello. Aún no está claro cómo cometió el error el laboratorio FarmaQuímica Sur, con sede en Málaga. El laboratorio ha sido cerrado por precaución.

En animales

Esta afección también se encuentra a veces en gatos. Un persa macho con la enfermedad llamado Atchoum alcanzó cierto nivel de notoriedad debido a la apariencia inusual que le daba su hipertricosis, y ha sido apodado "El gato hombre lobo" (no confundir con Lykoi o gato hombre lobo).

En 1955, se obtuvo en Sarawak una hembra de gibón de Borneo de Müller que presentaba un crecimiento anormal de vello en la región facial. Se ha planteado la hipótesis de que esto podría deberse a una hipertricosis facial.

La hipertricosis (a menudo clasificada erróneamente como hirsutismo) es una afección bien documentada en caballos con un trastorno hormonal del hipotálamo, llamado enfermedad de Cushing. Es la enfermedad endocrina más común en caballos de mediana edad y mayores, y a menudo resulta en laminitis fatal. Puede controlarse con éxito con medicamentos si se diagnostica a tiempo.