Hipertensión intracraneal idiopática
Esta condición es idiopática, lo que significa que no hay una causa conocida. Los factores de riesgo incluyen tener sobrepeso o un aumento reciente de peso. La tetraciclina también puede desencadenar la afección. El diagnóstico se basa en los síntomas y en una presión de apertura alta encontrada durante una punción lumbar sin una causa específica encontrada en un escáner cerebral.
El tratamiento incluye una dieta saludable, restricción de sal y ejercicio. El medicamento acetazolamida también se puede usar junto con las medidas anteriores. Un pequeño porcentaje de personas puede requerir cirugía para aliviar la presión.
Alrededor de 2 de cada 100 000 personas se ven afectadas por año. La afección afecta con mayor frecuencia a mujeres de 20 a 50 años. Las mujeres se ven afectadas unas 20 veces más que los hombres. La condición se describió por primera vez en 1897.
Signos y síntomas
El síntoma más común de la HII es el dolor de cabeza intenso, que ocurre en casi todos los casos (92–94 %). Es característicamente peor por la mañana, de carácter generalizado y de naturaleza pulsátil. Puede estar asociado con náuseas y vómitos. El dolor de cabeza puede empeorar con cualquier actividad que aumente aún más la presión intracraneal, como toser y estornudar. El dolor también se puede experimentar en el cuello y los hombros. Muchos tienen tinnitus pulsátil, una sensación de silbido en uno o ambos oídos (64–87 %); este sonido es sincrónico con el pulso. Otros síntomas diversos, como entumecimiento de las extremidades, debilidad generalizada, dolor y/o entumecimiento en uno o ambos lados de la cara, pérdida del olfato y pérdida de la coordinación, se informan con menos frecuencia; ninguno es específico para IIH. En los niños, pueden presentarse numerosos signos y síntomas inespecíficos.
El aumento de la presión conduce a la compresión y tracción de los nervios craneales, un grupo de nervios que surgen del tronco encefálico e inervan la cara y el cuello. Más comúnmente, el nervio motor ocular externo (sexto nervio) está involucrado. Este nervio inerva el músculo que tira del ojo hacia afuera. Por lo tanto, las personas con parálisis del sexto nervio experimentan visión doble horizontal, que es peor cuando miran hacia el lado afectado. Más raramente, se afectan el nervio oculomotor y el nervio troclear (parálisis de los nervios tercero y cuarto, respectivamente); ambos juegan un papel en los movimientos oculares. El nervio facial (séptimo nervio craneal) se ve afectado ocasionalmente; el resultado es una debilidad total o parcial de los músculos de la expresión facial en uno o ambos lados de la cara.
El aumento de la presión provoca papiledema, que es la inflamación del disco óptico, el lugar donde el nervio óptico entra en el globo ocular. Esto ocurre en prácticamente todos los casos de IIH, pero no todos experimentan síntomas de esto. Aquellos que experimentan síntomas generalmente informan "oscurecimientos visuales transitorios", episodios de dificultad para ver que ocurren en ambos ojos pero no necesariamente al mismo tiempo. El papiledema no tratado a largo plazo conduce a la pérdida de visión, inicialmente en la periferia pero progresivamente hacia el centro de la visión.
El examen físico del sistema nervioso suele ser normal, aparte de la presencia de papiledema, que se observa en el examen del ojo con un pequeño dispositivo llamado oftalmoscopio o, más detalladamente, con una cámara de fondo de ojo. Si hay anomalías de los nervios craneales, se pueden notar en el examen ocular en forma de estrabismo (parálisis del nervio tercero, cuarto o sexto) o como parálisis del nervio facial. Si el papiledema ha sido de larga data, los campos visuales pueden estar restringidos y la agudeza visual puede disminuir. Se recomienda la prueba del campo visual mediante perimetría automatizada (Humphrey), ya que otros métodos de prueba pueden ser menos precisos. El papiledema de larga data conduce a la atrofia óptica, en la que el disco se ve pálido y la pérdida visual tiende a ser avanzada.
Causas
"Idiopático" medios de causa desconocida. Por lo tanto, la IIH solo puede diagnosticarse si no existe una explicación alternativa para los síntomas. La presión intracraneal puede aumentar debido a medicamentos como derivados de vitamina A en dosis altas (por ejemplo, isotretinoína para el acné), antibióticos de tetraciclina a largo plazo (para una variedad de afecciones de la piel) y anticonceptivos hormonales.
Existen muchas otras enfermedades, en su mayoría afecciones raras, que pueden provocar hipertensión intracraneal. Si hay una causa subyacente, la afección se denomina "hipertensión intracraneal secundaria". Las causas comunes de hipertensión intracraneal secundaria incluyen la apnea obstructiva del sueño (un trastorno respiratorio relacionado con el sueño), el lupus eritematoso sistémico (LES), la enfermedad renal crónica y la enfermedad de Behçet.
Mecanismo
Se desconoce la causa de la HII. La regla de Monro-Kellie establece que la presión intracraneal está determinada por la cantidad de tejido cerebral, líquido cefalorraquídeo (LCR) y sangre dentro de la bóveda craneal ósea. Por lo tanto, existen tres teorías sobre por qué la presión podría aumentar en la IIH: un exceso de producción de LCR, un aumento del volumen de sangre o tejido cerebral, u obstrucción de las venas que drenan la sangre del cerebro.
La primera teoría, la de una mayor producción de líquido cefalorraquídeo, se propuso en las primeras descripciones de la enfermedad. Sin embargo, no hay datos experimentales que respalden un papel para este proceso en IIH.
La segunda teoría postula que el aumento del flujo de sangre al cerebro o el aumento en el propio tejido cerebral pueden provocar un aumento de la presión. Se ha acumulado poca evidencia para apoyar la sugerencia de que el aumento del flujo sanguíneo juega un papel, pero recientemente Bateman et al. en estudios de MRA de contraste de fase se ha cuantificado el flujo sanguíneo cerebral (FSC) in vivo y se sugiere que el FSC está anormalmente elevado en muchas personas con HII. Tanto las muestras de biopsia como varios tipos de escáneres cerebrales han mostrado un mayor contenido de agua en el tejido cerebral. No está claro por qué este podría ser el caso.
La tercera teoría sugiere que el drenaje venoso restringido del cerebro puede verse afectado y provocar congestión. Muchas personas con IIH tienen estrechamiento de los senos transversos. No está claro si este estrechamiento es la patogenia de la enfermedad o un fenómeno secundario. Se ha propuesto que puede existir un circuito de biorretroalimentación positivo, en el que la PIC (presión intracraneal) elevada provoca un estrechamiento venoso en los senos transversos, lo que provoca hipertensión venosa (presión venosa elevada), disminución de la reabsorción del LCR a través de la granulación aracnoidea y un mayor aumento de la PIC.
Diagnóstico
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El diagnóstico se puede sospechar sobre la base de la historia clínica y el examen. Para confirmar el diagnóstico, además de excluir causas alternativas, se requieren varias investigaciones; se pueden realizar más investigaciones si la historia no es típica o si es más probable que la persona tenga un problema alternativo: niños, hombres, ancianos o mujeres que no tienen sobrepeso.
Investigaciones
La neuroimagen, generalmente con tomografía computarizada (CT/CAT) o resonancia magnética nuclear (RMN), se usa para excluir cualquier lesión de masa. En la IIH, estas exploraciones suelen parecer normales, aunque los ventrículos pequeños o en forma de hendidura, la dilatación y el pandeo de las vainas del nervio óptico y el "signo de la silla turca vacía" (aplanamiento de la glándula pituitaria debido al aumento de la presión) y agrandamiento de las cuevas de Meckel.
En la mayoría de los casos, también se realiza una venografía por RM para descartar la posibilidad de estenosis/obstrucción del seno venoso o trombosis del seno venoso cerebral. Una exploración MRV con contraste (ATECO) tiene una alta tasa de detección de estenosis anormales del seno transverso. Estas estenosis pueden identificarse y evaluarse más adecuadamente con venografía y manometría cerebral con catéter. El pandeo de los nervios ópticos bilaterales con aumento del líquido perineural también se observa a menudo en las imágenes de MRI.
La punción lumbar se realiza para medir la presión de apertura, así como para obtener líquido cefalorraquídeo (LCR) para descartar diagnósticos alternativos. Si se aumenta la presión de apertura, se puede extraer LCR para un alivio transitorio (ver más abajo). El LCR se examina en busca de células anormales, infecciones, niveles de anticuerpos, niveles de glucosa y niveles de proteínas. Por definición, todos estos están dentro de sus límites normales en IIH. Ocasionalmente, la medición de la presión del LCR puede ser normal a pesar de los síntomas muy sugestivos. Esto puede atribuirse al hecho de que la presión del LCR puede fluctuar en el transcurso del día normal. Si la sospecha de problemas sigue siendo alta, puede ser necesario realizar un seguimiento más prolongado de la PIC mediante un catéter de presión.
Clasificación
Los criterios originales para IIH fueron descritos por Dandy en 1937.
| 1 Signos " sintomas del aumento del PCI – presión CSF " 25 cmH2O |
| 2 No localizar signos con excepción de abducens nervio palsy |
| 3 Composición CSF normal |
| 4 Ventrículos normales a pequeños (slit) en imágenes sin masa intracraneal |
Fueron modificados por Smith en 1985 para convertirse en los "criterios Dandy modificados". Smith incluyó el uso de imágenes más avanzadas: Dandy había requerido una ventriculografía, pero Smith la reemplazó con una tomografía computarizada. En un artículo de 2001, Digre y Corbett modificaron aún más los criterios de Dandy. Agregaron el requisito de que la persona esté despierta y alerta, ya que el coma impide una evaluación neurológica adecuada y requiere la exclusión de la trombosis del seno venoso como causa subyacente. Además, agregaron el requisito de que no se encuentre otra causa para el ICP elevado.
| 1 Síntomas de presión intracraneal elevada (dolor de cabeza, náuseas, vómitos, obscuraciones visuales transitorias o papilama) |
| 2 No localizar signos con excepción de abducens (sexto) parálisis nerviosa |
| 3 El paciente está despierto y alerta |
| 4 Resultados normales de CT/RM sin evidencia de trombosis |
| 5 presión de apertura de LP de √25 cmH2O y composición bioquímica y citológica normal de CSF |
| 6 Ninguna otra explicación para la presión intracraneal elevada |
En una revisión de 2002, Friedman y Jacobson propusieron un conjunto de criterios alternativos, derivados de los de Smith. Estos requieren la ausencia de síntomas que no puedan explicarse por un diagnóstico de IIH, pero no requieren la presencia real de ningún síntoma (como dolor de cabeza) atribuible a IIH. Estos criterios también requieren que la punción lumbar se realice con la persona acostada de lado, ya que una punción lumbar realizada en posición sentada erguida puede conducir a mediciones de presión artificialmente altas. Friedman y Jacobson tampoco insisten en la venografía por RM para todas las personas; más bien, esto solo se requiere en casos atípicos (ver "diagnóstico" arriba).
Tratamiento
El objetivo principal del tratamiento de la HII es la prevención de la pérdida visual y la ceguera, así como el control de los síntomas. La HII se trata principalmente a través de la reducción de la presión del LCR y la HII puede resolverse después del tratamiento inicial, puede entrar en remisión espontánea (aunque aún puede recaer en una etapa posterior) o puede continuar de forma crónica.
Punción lumbar
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El primer paso en el control de los síntomas es el drenaje del líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar. Si es necesario, esto se puede realizar al mismo tiempo que una PL diagnóstica (como la que se realiza en busca de una infección del LCR). En algunos casos, esto es suficiente para controlar los síntomas y no se necesita más tratamiento.
El procedimiento se puede repetir si es necesario, pero esto generalmente se toma como una pista de que se pueden requerir tratamientos adicionales para controlar los síntomas y preservar la visión. Las punciones lumbares repetidas son consideradas desagradables por las personas y presentan el peligro de introducir infecciones en la columna si se realizan con demasiada frecuencia. A veces se necesitan punciones lumbares repetidas para controlar la PIC con urgencia si la visión de la persona se deteriora rápidamente.
Medicación
El tratamiento médico mejor estudiado para la hipertensión intracraneal es la acetazolamida (Diamox), que actúa inhibiendo la enzima anhidrasa carbónica y reduce la producción de LCR entre un seis y un 57 por ciento. Puede causar los síntomas de hipopotasemia (niveles bajos de potasio en la sangre), que incluyen debilidad muscular y hormigueo en los dedos. La acetazolamida no se puede usar durante el embarazo, ya que se ha demostrado que causa anomalías embrionarias en estudios con animales. Además, en los seres humanos se ha demostrado que causa acidosis metabólica, así como alteraciones en los niveles de electrolitos en la sangre de los recién nacidos. El diurético furosemida a veces se usa como tratamiento si no se tolera la acetazolamida, pero este fármaco a veces tiene poco efecto sobre la PIC.
Se pueden usar varios analgésicos (analgésicos) para controlar los dolores de cabeza de la hipertensión intracraneal. Además de los agentes convencionales como el paracetamol, una dosis baja del antidepresivo amitriptilina o el anticonvulsivo topiramato han mostrado algún beneficio adicional para el alivio del dolor.
El uso de esteroides en el intento de reducir la PIC es controvertido. Estos pueden usarse en papiledema severo, pero de lo contrario se desaconseja su uso.
Stent en el seno venoso
Las estenosis del seno venoso que conducen a la hipertensión venosa parecen desempeñar un papel importante en relación con el aumento de la PIC, y la colocación de un stent en un seno transverso puede resolver la hipertensión venosa, lo que conduce a una mejor reabsorción del LCR, una disminución de la PIC, la curación del papiledema y otros síntomas de la HII.
Se despliega permanentemente un stent metálico autoexpandible dentro del seno transverso dominante a través de la estenosis bajo anestesia general. En general, las personas son dadas de alta al día siguiente. Las personas requieren terapia antiplaquetaria doble por un período de hasta 3 meses después del procedimiento y terapia con aspirina por hasta 1 año.
En un análisis sistemático de 19 estudios con 207 casos, hubo una mejora del 87 % en la tasa general de síntomas y una tasa de curación del 90 % para el tratamiento del edema de papila. Las complicaciones mayores solo ocurrieron en 3/207 personas (1,4%). En la serie individual más grande de colocación de stent en el seno transverso, hubo una tasa de recurrencia del 11% después de un stent, lo que requirió más colocación de stent.
Debido a la permanencia del stent y al riesgo pequeño pero definitivo de complicaciones, la mayoría de los expertos recomendarán que la persona con HII tenga papiledema y haya fracasado en el tratamiento médico o sea intolerante a la medicación antes de realizar la colocación del stent.
Cirugía
Existen dos procedimientos quirúrgicos principales en el tratamiento de la HII: descompresión y fenestración de la vaina del nervio óptico y derivación. La cirugía normalmente solo se ofrecería si la terapia médica no tiene éxito o no se tolera. La elección entre estos dos procedimientos depende del problema predominante en IIH. Ninguno de los dos procedimientos es perfecto: ambos pueden causar complicaciones significativas y, eventualmente, ambos pueden fallar en el control de los síntomas. No existen ensayos controlados aleatorios para guiar la decisión sobre cuál es el mejor procedimiento.
La fenestración de la vaina del nervio óptico es una operación que implica la realización de una incisión en el revestimiento de tejido conectivo del nervio óptico en su porción detrás del ojo. No está del todo claro cómo protege al ojo de la presión elevada, pero puede ser el resultado de la desviación del LCR hacia la órbita o de la creación de un área de tejido cicatricial que reduce la presión. Los efectos sobre la propia presión intracraneal son más modestos. Además, el procedimiento puede dar lugar a complicaciones importantes, incluida la ceguera en el 1-2%. Por lo tanto, el procedimiento se recomienda principalmente en aquellos que tienen síntomas de dolor de cabeza limitados pero papiledema significativo o visión amenazada, o en aquellos que se han sometido a un tratamiento fallido con una derivación o tienen una contraindicación para la cirugía de derivación.
La cirugía de derivación, generalmente realizada por neurocirujanos, implica la creación de un conducto por el cual el LCR puede drenarse hacia otra cavidad corporal. El procedimiento inicial suele ser una derivación lumboperitoneal (LP), que conecta el espacio subaracnoideo en la columna lumbar con la cavidad peritoneal. Generalmente, se incluye una válvula de presión en el circuito para evitar un drenaje excesivo cuando la persona está erecta. La derivación LP brinda alivio a largo plazo en aproximadamente la mitad de los casos; otros requieren revisión de la derivación, a menudo en más de una ocasión, por lo general debido a la obstrucción de la derivación. Si la derivación lumboperitoneal necesita revisiones repetidas, se puede considerar una derivación ventrículoauricular o ventriculoperitoneal. Estas derivaciones se insertan en uno de los ventrículos laterales del cerebro, generalmente mediante cirugía estereotáctica, y luego se conectan a la aurícula derecha del corazón oa la cavidad peritoneal, respectivamente. Dada la menor necesidad de revisiones en derivaciones ventriculares, es posible que este procedimiento se convierta en el tipo de tratamiento de derivación de primera línea.
Se ha demostrado que en personas obesas, la cirugía bariátrica (y especialmente la cirugía de bypass gástrico) puede llevar a la resolución de la condición en más del 95%.
Pronóstico
No se sabe qué porcentaje de personas con HII remitirá espontáneamente y qué porcentaje desarrollará una enfermedad crónica.
IIH normalmente no afecta la esperanza de vida. Las principales complicaciones de la HII surgen del edema de papila no tratado o resistente al tratamiento. En varias series de casos, se informa que el riesgo a largo plazo de que la HII afecte significativamente la visión oscila entre el 10 y el 25 %.
Epidemiología
En promedio, la IIH ocurre en aproximadamente una de cada 100 000 personas y puede ocurrir en niños y adultos. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 30 años. La HII ocurre predominantemente en mujeres, especialmente en las edades de 20 a 45 años, que tienen de cuatro a ocho veces más probabilidades que los hombres de verse afectadas. El sobrepeso y la obesidad predisponen fuertemente a una persona a tener HII: las mujeres que están más del diez por ciento por encima de su peso corporal ideal tienen trece veces más probabilidades de desarrollar HII, y esta cifra sube hasta diecinueve veces en mujeres que están más del veinte por ciento por encima de su peso ideal. peso corporal. En los hombres esta relación también existe, pero el aumento es sólo de cinco veces en aquellos que superan en un 20 por ciento su peso corporal ideal.
A pesar de varios informes de IIH en familias, no existe una causa genética conocida para IIH. Las personas de todas las etnias pueden desarrollar IIH. En los niños, no hay diferencia en la incidencia entre hombres y mujeres.
De las bases de datos nacionales de admisión hospitalaria parece que la necesidad de intervención neuroquirúrgica para la HII ha aumentado notablemente durante el período comprendido entre 1988 y 2002. Esto se ha atribuido, al menos en parte, al aumento de la prevalencia de la obesidad, aunque parte de este aumento puede explicarse por la creciente popularidad de la derivación sobre la fenestración de la vaina del nervio óptico.
Historia
El primer informe de HII fue del médico alemán Heinrich Quincke, quien lo describió en 1893 con el nombre de meningitis serosa. El término "pseudotumor cerebri" fue presentado en 1904 por su compatriota Max Nonne. Numerosos otros casos aparecieron en la literatura posteriormente; en muchos casos, la presión intracraneal elevada en realidad puede haber resultado de condiciones subyacentes. Por ejemplo, la hidrocefalia ótica informada por el neurólogo londinense Sir Charles Symonds puede deberse a una trombosis del seno venoso causada por una infección del oído medio. Los criterios diagnósticos para la HII fueron desarrollados en 1937 por el neurocirujano de Baltimore Walter Dandy; Dandy también introdujo la cirugía descompresiva subtemporal en el tratamiento de la afección.
Los términos "benigno" y "pseudotumor" derivan del hecho de que el aumento de la presión intracraneal puede estar asociado con tumores cerebrales. Aquellas personas en las que no se encontró tumor fueron por lo tanto diagnosticadas con "pseudotumor cerebri" (una enfermedad que imita un tumor cerebral). La enfermedad pasó a llamarse hipertensión intracraneal benigna en 1955 para distinguirla de la hipertensión intracraneal debida a enfermedades potencialmente mortales (como el cáncer); sin embargo, esto también se consideró engañoso porque cualquier enfermedad que puede cegar a alguien no debe considerarse benigna y, por lo tanto, el nombre se revisó en 1989 a "hipertensión intracraneal idiopática (sin causa identificable)".
La cirugía de derivación se introdujo en 1949; inicialmente se utilizaron derivaciones ventriculoperitoneales. En 1971 se informaron buenos resultados con la derivación lumboperitoneal. Los informes negativos sobre la derivación en la década de 1980 dieron lugar a un breve período (1988-1993) durante el cual la fenestración del nervio óptico (que inicialmente se había descrito en una afección no relacionada en 1871) fue más popular. Desde entonces, la derivación se recomienda predominantemente, con excepciones ocasionales.
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