Hipermovilidad (articulaciones)

La hipermovilidad, también conocida como doble articulación, describe articulaciones que se estiran más de lo normal. Por ejemplo, algunas personas hiperlaxas pueden doblar los pulgares hacia atrás hasta las muñecas y doblar las articulaciones de las rodillas hacia atrás, poner la pierna detrás de la cabeza o realizar otros "trucos" contorsionistas. Puede afectar una o más articulaciones de todo el cuerpo.

Las articulaciones hiperlaxas son comunes y ocurren en aproximadamente del 10 al 25 % de la población, pero en una minoría de personas, el dolor y otros síntomas están presentes. Esto puede ser un signo de trastorno del espectro de hipermovilidad (HSD). Las articulaciones hiperlaxas son una característica de los trastornos genéticos del tejido conectivo, como el trastorno del espectro de hiperlaxitud o los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS). Hasta que se introdujeron nuevos criterios de diagnóstico, el síndrome de hipermovilidad a veces se consideraba idéntico al síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo (EDS), anteriormente llamado EDS tipo 3. Como ninguna prueba genética puede distinguir las dos afecciones y debido a la similitud de los criterios de diagnóstico y los tratamientos recomendados , muchos expertos recomiendan que se reconozcan como la misma afección hasta que se realicen más investigaciones.

En 2016, los criterios de diagnóstico del SEDh se reescribieron para que fueran más restrictivos, con la intención de reducir el grupo de pacientes con SEDh con la esperanza de facilitar la identificación de una mutación genética común, siendo el SEDh la única variante de SED sin una prueba diagnóstica de ADN. Al mismo tiempo, el síndrome de hiperlaxitud articular pasó a denominarse trastorno del espectro de la hiperlaxitud y se redefinió como un trastorno de la hiperlaxitud que no cumple los criterios de diagnóstico del SEDh, otros tipos de síndrome de Ehlers-Danlos u otro trastorno hereditario del tejido conectivo (como el síndrome de Marfan). ;s, Loeys-Dietz u osteogénesis imperfecta).

Signos y síntomas

Las personas con síndrome de hipermovilidad articular pueden desarrollar otras afecciones causadas por la inestabilidad de sus articulaciones. Estas condiciones incluyen:

• inestabilidad conjunta provocando frecuentes esguinces, tendinitis o bursitis al realizar actividades que no afectarían a otros
• Dolor articular
• osteoartritis de inicio temprano (tan temprano como durante años adolescentes)
• Subluxaciones o dislocaciones, especialmente en el hombro (todos los límites de la capacidad de uno para empujar, tirar, agarrar, dedo, alcance, etc., se considera una discapacidad por la Administración de Seguridad Social de los Estados Unidos)
• Dolor de rodillas
• Fatiga, incluso después de períodos cortos de ejercicio
• Dolor trasero, discos prolapsados o espondilolistesis
• Juntas que hacen clic en los ruidos (también un síntoma de la osteoartritis)
• Susceptibilidad a la flagelación
• Disfunción articular temporomandibular, también conocida como TMD
• Aumento de los trastornos de compresión nerviosa (como el síndrome del túnel carpiano)
• La capacidad de bloqueo de dedos
• Mala respuesta a la anestesia o analgésicos
• "Dolores de crecimiento" como se describe en niños en tarde o noche

Condiciones asociadas

Las personas con articulaciones hiperlaxas tienen más probabilidades de sufrir TDAH, autismo, dispraxia, fibromialgia, trastornos hereditarios del tejido conectivo, prolapso de la válvula mitral y trastornos de ansiedad como el trastorno de pánico.

Causas

La hipermovilidad generalmente resulta de uno o más de los siguientes factores:

• Finales de forma anormal de uno o más huesos en una articulación
• Un defecto de colágeno tipo 1 (como se encuentra en el síndrome de Ehlers-Danlos) u otro tejido conectivo (como se encuentra en el síndrome de Loeys-Dietz y el síndrome de Marfan) que resulta en ligamentos debilitados/laxidad religiosa, músculos y tendones. Este mismo defecto también resulta en huesos debilitados, que pueden resultar en osteoporosis y fracturas.
• Propulsión articular anormal (capacidad de localizar partes corporales en el espacio y/o monitorear una articulación extendida)

Estas anomalías provocan una tensión anormal en las articulaciones, lo que significa que las articulaciones pueden desgastarse y provocar osteoartritis.

La afección tiende a ser hereditaria, lo que sugiere una base genética para al menos algunas formas de hipermovilidad. El término doble articulación se utiliza a menudo para describir la hipermovilidad; sin embargo, el nombre es inapropiado y no debe tomarse literalmente, ya que las articulaciones hiperlaxas no están duplicadas/extra en ningún sentido.

La mayoría de las personas tienen hipermovilidad sin otros síntomas. Aproximadamente el 5% de la población sana tiene una o más articulaciones hiperlaxas. Sin embargo, las personas con "síndrome de hipermovilidad articular" están sujetos a muchas dificultades. Por ejemplo, sus articulaciones pueden lesionarse fácilmente, ser más propensos a dislocarse completamente debido a la débil estabilización de la articulación y pueden desarrollar problemas por fatiga muscular (ya que los músculos deben trabajar más para compensar la debilidad de los ligamentos que sostienen las articulaciones). El síndrome de hipermovilidad puede provocar dolor crónico o incluso discapacidad en casos graves. Los instrumentistas musicales con dedos hiperlaxos pueden tener dificultades cuando los dedos colapsan en la posición de bloqueo. O, por el contrario, pueden mostrar habilidades superiores debido a su mayor rango de movimiento para la digitación, como al tocar el violín o el violonchelo.

La hipermovilidad puede ser sintomática de una afección médica grave, como el síndrome de Stickler, el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Marfan, el síndrome de Loeys-Dietz, la artritis reumatoide, la osteogénesis imperfecta, el lupus, la polio, el síndrome de X frágil, el síndrome de Down y el síndrome de Morquio. , disostosis cleidocraneal o miotonía congénita.

La hipermovilidad se ha asociado con la encefalomielitis miálgica (síndrome de fatiga crónica) y la fibromialgia. La hipermovilidad provoca traumatismos físicos (en forma de luxaciones articulares, subluxaciones articulares, inestabilidad articular, esguinces, etc.). Estas afecciones a menudo, a su vez, causan traumas físicos y/o emocionales y son posibles desencadenantes de afecciones como la fibromialgia.

Las personas con hipermovilidad pueden experimentar dificultades especiales durante el embarazo. Durante el embarazo, el cuerpo libera relaxina y ciertas hormonas que alteran la fisiología de los ligamentos, facilitando el estiramiento necesario para adaptarse al crecimiento fetal y al proceso de parto. La combinación de hipermovilidad y cintura pélvica relacionada con el embarazo durante el embarazo puede ser debilitante. La persona embarazada con articulaciones hiperlaxas a menudo sentirá un dolor intenso a medida que los músculos y las articulaciones se adaptan al embarazo. El dolor a menudo impide que estas personas se pongan de pie o caminen durante el embarazo. Algunas personas embarazadas que padecen uno de estos trastornos necesitan utilizar un orinal y/o una silla de ruedas durante el embarazo. Algunos pueden experimentar una discapacidad permanente.

Los síntomas de hipermovilidad incluyen un dolor sordo pero intenso alrededor de las articulaciones de la rodilla y el tobillo y en las plantas de los pies. El dolor y las molestias que afectan a estas partes del cuerpo pueden aliviarse mediante el uso de ortesis personalizadas.

Síndromes

Generalmente se considera que el síndrome de hipermovilidad comprende la hipermovilidad junto con otros síntomas, como mialgia y artralgia. Es relativamente común entre los niños y afecta más a las mujeres que a los hombres.

El pensamiento actual sugiere cuatro factores causales:

• La forma de los extremos de los huesos - Algunas articulaciones normalmente tienen una gran gama de movimiento, como el hombro y la cadera. Ambas son juntas de bolas y bolsillos. Si se hereda una cuenca poco profunda, será posible un movimiento relativamente grande. Si el socket es particularmente poco profundo, la articulación puede dislocar fácilmente.
• Deficiencia de proteínas o problemas hormonales: Los ligamentos se componen de varios tipos de fibra de proteína. Estas proteínas incluyen elastina, que da elasticidad y que puede ser alterada en algunas personas. Las hormonas sexuales femeninas alteran las proteínas de colágeno. Las mujeres son generalmente más flexibles justo antes de un período y aún más en las últimas etapas del embarazo, debido a una hormona llamada relaxina que permite que la pelvis se expanda para que la cabeza del bebé pueda pasar. La movilidad conjunta difiere por raza, lo que puede reflejar diferencias en la estructura de proteínas de colágeno. Las personas del subcontinente indio, por ejemplo, a menudo tienen más manos flexibles que los caucásicos.
• Tono muscular... El tono de los músculos es controlado por el sistema nervioso, e influye en el rango de movimiento. Las técnicas especiales pueden cambiar el tono muscular y aumentar la flexibilidad. El yoga, por ejemplo, puede ayudar a relajar los músculos y hacer las articulaciones más flexibles. Sin embargo, el yoga no es recomendado por la mayoría de los profesionales médicos para personas con síndrome de hipermovilidad conjunta, debido a la probabilidad de daño a las articulaciones. Los gimnastas y atletas a veces pueden adquirir hipermovilidad en algunas articulaciones a través de la actividad.
• Propriocepción: La capacidad combinada para detectar la posición exacta de articulación/cuerpo con los ojos cerrados, puede conducir a uniones excesivas y hipermóviles.

La hipermovilidad también puede ser causada por trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) y el síndrome de Marfan. La hipermovilidad articular es un síntoma común para ambos. EDS tiene numerosos subtipos; la mayoría incluye hipermovilidad en algún grado. Cuando la hipermovilidad es el síntoma principal, entonces es probable que haya un tipo de EDS/hipermovilidad. Las personas con EDS-HT experimentan frecuentes luxaciones y subluxaciones articulares (luxaciones parciales/incompletas), con o sin traumatismo, a veces de forma espontánea. Por lo general, los profesionales médicos descartan la hipermovilidad como algo no significativo.

Síndrome de Ehlers-Danlos tipo hipermovilidad

La hipermovilidad articular a menudo se correlaciona con el síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo (EDS, conocido también como EDS tipo III o síndrome de Ehlers-Danlos tipo hiperlaxitud (EDS-HT)). El síndrome de Ehlers-Danlos es un trastorno genético causado por mutaciones o genes hereditarios, pero el defecto genético que produjo el SEDh se desconoce en gran medida. Junto con la hipermovilidad de las articulaciones, un síntoma común del SEDh es la piel suave, aterciopelada y elástica; un síntoma en gran medida exclusivo del síndrome. Al diagnosticar el SEDh, se utilizan los criterios de Beighton, pero no siempre son capaces de distinguir entre hipermovilidad generalizada y SEDh.

El tipo de hipermovilidad de Ehlers-Danlos puede tener efectos musculoesqueléticos graves, que incluyen:

• Laxidad de mandíbula que puede hacer que la mandíbula de un individuo abra y cierre como una bisagra, así como abierto más allá del promedio.
• Dolor de cuello que puede llevar a dolores de cabeza crónicos y generalmente se asocia con una sensación de agrietamiento o rectificado (crépito).
• La columna puede terminar en un "retroz" o inversamente puede extender demasiado en hiperlordosis. Los individuos también pueden experimentar escoliosis.
• Las articulaciones comúnmente asociadas con la hipermovilidad (wrists, rodillas, tobillos, codos, hombros) pueden estar en un riesgo más grave de dislocar o ceder.

Diagnóstico

El síndrome de hipermovilidad articular comparte síntomas con otras afecciones como el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos y la osteogénesis imperfecta. Los expertos en trastornos del tejido conectivo acordaron formalmente que las formas graves del síndrome de hiperlaxitud y las formas leves del síndrome de Ehlers-Danlos tipo hiperlaxitud son el mismo trastorno.

La hipermovilidad generalizada es una característica común en todos estos trastornos hereditarios del tejido conectivo y muchas características se superponen, pero a menudo están presentes características que permiten diferenciar estos trastornos. El patrón de herencia del síndrome de Ehlers-Danlos varía según el tipo. Las formas artrocalasia, clásica, hipermovilidad y vascular suelen tener un patrón de herencia autosómico dominante. La herencia autosómica dominante ocurre cuando una copia de un gen en cada célula es suficiente para causar un trastorno. En algunos casos, una persona afectada hereda la mutación de uno de los padres afectados. Otros casos son el resultado de mutaciones genéticas nuevas (esporádicas). Estos casos pueden ocurrir en personas sin antecedentes del trastorno en su familia.

Los tipos de EDS dermatosparaxis y cifoescoliosis y algunos casos de las formas clásica e hipermovilidad se heredan en un patrón autosómico recesivo. En la herencia autosómica recesiva, se alteran dos copias del gen en cada célula. Muy a menudo, ambos padres de un individuo con un trastorno autosómico recesivo son portadores de una copia del gen alterado pero no muestran signos ni síntomas del trastorno.

Criterios de Beighton

En julio de 2000, la hipermovilidad se diagnosticó utilizando los criterios de Beighton. En 2017, los criterios cambiaron, pero aún involucran la puntuación de Beighton. Los criterios de Beighton no reemplazan la puntuación de Beighton, sino que utilizan la puntuación anterior junto con otros síntomas y criterios. El HMS se diagnostica en presencia de dos criterios mayores, uno mayor y dos menores, o cuatro criterios menores. Los criterios son:

Criterios principales

• Una puntuación Beighton de 5/9 o más (ya sea actual o histórica)
• Arthralgia por más de tres meses en cuatro o más articulaciones

Criterios menores

• Una puntuación Beighton de 1, 2 o 3/9 (0, 1, 2 o 3 si tiene 50 años más)
• Arthralgia (con 3 meses) en uno a tres articulaciones o dolor de espalda (con 3 meses), espondilosis, espondilolisis/spondylolisthesis.
• Dislocación/subluxación en más de una articulación, o en una articulación en más de una ocasión.
• Reumatismo de tejido blando. 3 lesiones (por ejemplo epicondylitis, tenosynovitis, bursitis).
• Marfanoide habitus (tall, slim, span/height ratio 1.03, upper: lower segment ratio less than 0.89, arachnodactyly; positive Steinberg finger / Walker muñeca signs).
• Piel anormal: estria, hiperextensibilidad, piel delgada, cicatrización papirácea.

Puntuación de Beighton

La puntuación de Beighton es una versión editada del sistema de puntuación de Carter/Wilkinson que se utilizó durante muchos años como indicador de hipermovilidad generalizada. Los profesionales médicos variaron en sus interpretaciones de los resultados; algunos aceptan tan solo 1/9 y otros 4/9 como diagnóstico de HMS. Por ello, se incorporó, con directrices más claras, a los Criterios de Beighton. La puntuación de Beighton se mide sumando 1 punto por cada uno de los siguientes puntos:

• Colocando las manos planas en el suelo con las piernas rectas
• rodilla izquierda doblando hacia atrás
• De rodilla derecha doblando hacia atrás
• Arco izquierdo doblando hacia atrás
• Arco derecho doblando hacia atrás
• pulgar izquierdo tocando el antebrazo
• pulgar derecho tocando el antebrazo
• Dedo pequeño izquierdo doblando hacia atrás 90 grados
• Dedo derecho doblando hacia atrás 90 grados

Tratamientos

Fisioterapia

Es importante que las personas hiperlaxas se mantengan en forma (incluso más que el individuo promedio) para prevenir lesiones recurrentes. El ejercicio regular y el ejercicio supervisado por un médico y fisioterapeuta pueden reducir los síntomas porque los músculos fuertes aumentan la estabilidad dinámica de las articulaciones. Por lo general, se recomiendan ejercicios de bajo impacto, como los de cadena cinética cerrada, ya que es menos probable que causen lesiones en comparación con los ejercicios de alto impacto o los deportes de contacto.

El tratamiento con calor y frío puede ayudar a aliviar temporalmente el dolor de las articulaciones y los músculos, pero no aborda los problemas subyacentes.

Medicamento

Los medicamentos no son el tratamiento principal para la hipermovilidad, pero pueden usarse como tratamiento complementario para el dolor articular relacionado. Los fármacos antiinflamatorios no esteroides son los principales medicamentos de elección. Los narcóticos no se recomiendan para el tratamiento primario o a largo plazo y se reservan para uso a corto plazo después de una lesión aguda.

Modificación del estilo de vida

Para algunas personas con hipermovilidad, los cambios en el estilo de vida disminuyen la gravedad de los síntomas. En general, se deben evitar actividades que aumenten el dolor. Por ejemplo:

• La escritura puede reducir el dolor de la escritura.
• El software de control de voz o un teclado ergonómico pueden reducir el dolor de la escritura.
• Doblar las rodillas o sentarse puede reducir el dolor de pie.
• Los síntomas no deseados se reducen con frecuencia por algunas formas de yoga y levantamiento de pesas.
• El uso de máquinas de adiestramiento elíptico de bajo impacto puede sustituir el funcionamiento de alto impacto.
• La natación sin dolor puede requerir un kickboard o cuidado extra para evitar el codo hiperextensión y otras articulaciones.
• Los ligamentos y músculos debilitados contribuyen a una mala postura, que puede contribuir a otras condiciones médicas.
• El ejercicio iométrico evita la hiperextensión y contribuye a la fuerza.

Otros tratamientos

• El refuerzo puede ser útil para proteger temporalmente las articulaciones inestables.

Epidemiología

Las articulaciones hiperlaxas ocurren en aproximadamente del 10 al 25% de la población.