Hemólisis

Paxillus involutus puede causar hemólisis.

Hemólisis espacial

Los vuelos espaciales pueden causar hemólisis.

Causas intrínsecas

La hemólisis puede deberse a defectos intrínsecos en los propios glóbulos rojos:

• Defectos de la producción de membrana de glóbulos rojos (como en la esferocitosis hereditaria y elliptocitocitosis hereditaria)
• Defectos en la producción de hemoglobina (como en la talasemia, enfermedad de células falciformes y anemia diserytropoyética congénita)
• metabolismo de células rojas defectuosas (como en la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y deficiencia de la cinasa de pyruvate)
• Hemoglobinuria nocturna paroxismal (PNH), a veces conocida como síndrome de Marchiafava-Micheli, es una enfermedad rara, adquirida y potencialmente mortal de la sangre caracterizada por anemia hemolítica intravascular inducida por complementos.

Causas extrínsecas

La hemólisis extrínseca es causada por el entorno de los glóbulos rojos:

• Las causas medianas inmunitarias podrían incluir factores transitorios como en Mycoplasma pneumoniae infección (enfermedad de aglutinina fría) o factores permanentes como en enfermedades autoinmunitarias como anemia hemolítica autoinmune (más común en enfermedades como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea, linfoma de Hodgkin y leucemia linfocítica crónica).
• anemia hemolítica de células espuras
• Cualquiera de las causas del hipersplenismo (actividad creciente del bazo), como la hipertensión portal.
• La anemia hemolítica adquirida también se encuentra en quemaduras y como resultado de ciertas infecciones (por ejemplo, malaria).
• El envenenamiento por plomo o el envenenamiento por arsina o estobina causa anemia hemolítica no inmunológica.
• Los corredores pueden desarrollar anemia hemolítica debido a la "hemolisis de piestumba", la destrucción de glóbulos rojos en los pies al impacto del pie.
• La anemia hemolítica de bajo grado se produce en el 70% de los receptores de válvulas cardíacas prótesis, y la anemia hemolítica grave ocurre en el 3%.

Hemólisis intravascular

Hemólisis intravascular describe la hemólisis que ocurre principalmente dentro de la vasculatura. Como resultado, el contenido de los glóbulos rojos se libera a la circulación general, lo que provoca hemoglobinemia y aumenta el riesgo de hiperbilirrubinemia.

La hemólisis intravascular puede ocurrir cuando los glóbulos rojos son atacados por autoanticuerpos, lo que lleva a la fijación del complemento, o por daño causado por parásitos como Babesia. Además, la microangiopatía trombótica (MAT) puede provocar hemólisis de los glóbulos rojos. La MAT se observa con frecuencia en pacientes con SHUa en los que se forman coágulos en los vasos pequeños del riñón, lo que da como resultado glóbulos rojos dañados cuando intentan pasar a través de los vasos restringidos.

Hemólisis extravascular

Hemólisis extravascular se refiere a la hemólisis que tiene lugar en el hígado, el bazo, la médula ósea y los ganglios linfáticos. En este caso, poca hemoglobina escapa al plasma sanguíneo. Los macrófagos del sistema reticuloendotelial de estos órganos engullen y destruyen los glóbulos rojos estructuralmente defectuosos, o aquellos con anticuerpos adheridos, y liberan bilirrubina no conjugada en la circulación del plasma sanguíneo. Por lo general, el bazo destruye los glóbulos rojos levemente anormales o aquellos recubiertos con anticuerpos tipo IgG, mientras que los glóbulos rojos severamente anormales o aquellos recubiertos con anticuerpos tipo IgM se destruyen en la circulación o en el hígado.

Si la hemólisis extravascular es extensa, la hemosiderina puede depositarse en el bazo, la médula ósea, los riñones, el hígado y otros órganos, lo que produce hemosiderosis.

Fuera del cuerpo

Hemolisis de muestras de sangre. Células rojas sin (izquierda y media) y con hemolisis (derecha). Si tan poco como el 0,5% de los glóbulos rojos son hemolyzed, la hemoglobina liberada hará que el suero o plasma parezca rojo pálido o rojo cereza en color. Tenga en cuenta que la muestra hemolyzed parece más clara, porque hay significativamente menos células para dispersar la luz.

De la colección de especímenes

La mayoría de las causas de hemólisis in vitro están relacionadas con la recolección de muestras. Las recolecciones difíciles, las conexiones de línea inseguras, la contaminación y el tamaño incorrecto de la aguja, así como la mezcla inadecuada de los tubos y los tubos mal llenados son causas frecuentes de hemólisis. La succión excesiva puede hacer que los glóbulos rojos se rompan en su camino a través de la aguja hipodérmica debido a la turbulencia y las fuerzas físicas. Tal hemólisis es más probable que ocurra cuando las venas de un paciente son difíciles de encontrar o cuando colapsan cuando se extrae la sangre con una jeringa o un tubo de vacío moderno. La experiencia y la técnica adecuada son claves para cualquier flebotomista, enfermera o médico para prevenir la hemólisis.

La hemólisis in vitro durante la recolección de la muestra puede causar resultados inexactos en las pruebas de laboratorio al contaminar el plasma circundante con el contenido de glóbulos rojos hemolizados. Por ejemplo, la concentración de potasio dentro de los glóbulos rojos es mucho más alta que en el plasma, por lo que generalmente se encuentra un nivel elevado de potasio en las pruebas bioquímicas de la sangre hemolizada.

Después del proceso de extracción de sangre, aún puede ocurrir hemólisis in vitro en una muestra debido a factores externos, como almacenamiento prolongado, condiciones de almacenamiento incorrectas y fuerzas físicas excesivas al dejar caer o mezclar vigorosamente el tubo.

De procesamiento mecánico de sangre durante la cirugía

En algunos procedimientos quirúrgicos (especialmente algunas operaciones del corazón) donde se espera una pérdida de sangre considerable, se utiliza maquinaria para la recuperación de sangre intraoperatoria. Un proceso de centrifugación extrae sangre del paciente, lava los glóbulos rojos con solución salina normal y los devuelve a la circulación sanguínea del paciente. Puede ocurrir hemólisis si la centrífuga gira demasiado rápido (generalmente a más de 500 rpm); básicamente, se trata de hemólisis que ocurre fuera del cuerpo. El aumento de la hemólisis ocurre con cantidades masivas de pérdida repentina de sangre, porque el proceso de devolver las células de un paciente debe realizarse a una velocidad correspondientemente más alta para evitar la hipotensión, el desequilibrio del pH y una serie de otros factores hemodinámicos y de nivel sanguíneo. El modelado de flujos de fluidos para predecir la probabilidad de ruptura de la membrana de los glóbulos rojos en respuesta al estrés es un área activa de investigación.

De cultivo bacteriano

Hemolisis de Streptococcus. Ejemplos de los patrones de cultivo de la sangre creados por (de izquierda) alfa-, beta- y gamma-hemolytic streptococci.

La visualización del aspecto físico de la hemólisis en muestras de sangre cultivadas se puede utilizar como herramienta para determinar las especies de diversas infecciones por bacterias grampositivas (p. ej.,, estreptococo).

Nomenclatura

La hemólisis a veces se denomina hematólisis, eritrolisis o eritrocitólisis. Las palabras hemólisis () y hematolisis () usan formas combinadas que transmiten la idea de "lisis de sangre" (hemo- o hemato- + -lisis). Las palabras eritrolisis () y eritrocitolisis () usan formas combinadas que transmiten la idea de "lisis de eritrocitos" (eritro- ± cito- + -lisis).

Los glóbulos rojos (eritrocitos) tienen una vida útil corta (aproximadamente 120 días) y las células viejas (senescentes) se eliminan constantemente y se reemplazan por otras nuevas a través de la eritropoyesis. Este proceso de descomposición/reemplazo se denomina recambio de eritrocitos. En este sentido, la eritrolisis o hemólisis es un proceso normal que sucede continuamente. Sin embargo, estos términos se suelen utilizar para indicar que la lisis es patológica.

Complicaciones

La hipertensión pulmonar ha ido ganando reconocimiento como una complicación de la hemólisis crónica hereditaria y adquirida. La hemoglobina libre liberada durante la hemólisis inactiva el vasodilatador óxido nítrico (NO). La hemólisis también libera arginasa que agota la L-arginina, el sustrato necesario para la síntesis de NO. Esto reduce la vasodilatación dependiente de NO e induce la activación plaquetaria, la generación de trombina, los factores procoagulantes y la activación del factor tisular, contribuyendo a la formación de trombosis. Esto puede provocar espasmo esofágico y disfagia, dolor abdominal, disfunción eréctil, hipertensión sistémica, disminución de la perfusión de órganos, promoción de la inflamación y la coagulación y trombosis.

La hemólisis crónica también puede provocar disfunción endotelial, aumento de las respuestas mediadas por endotelina-1 y vasculopatía. La liberación de hemo conduce a la producción de bilirrubina y al agotamiento de las proteínas plasmáticas, como la albúmina, la haptoglobina y la hemopexina, lo que puede provocar ictericia. También puede conducir a un aumento de los niveles de estercobilina, producto de la descomposición del grupo hemo, en las heces.

La esplenectomía de las personas con trastornos hemolíticos parece aumentar el riesgo de desarrollar trombosis pulmonar.

También pueden surgir complicaciones por el aumento de la carga de trabajo del riñón, ya que secreta eritropoyetina para estimular la médula ósea y producir más reticulocitos (precursores de glóbulos rojos) para compensar la pérdida de glóbulos rojos debido a la hemólisis.