Hemihipertrofia
hemihyhypertrofia, ahora se conoce más comúnmente como hemihipperplasia en la literatura médica, es una condición en la que un lado del cuerpo o una parte de un lado del cuerpo es más grande que el otro hasta un punto considerado mayor que la variación normal. Al establecer un conjunto de criterios clínicos para el diagnóstico de hemihiperplasia es difícil, el dictamen a menudo se usa que el clínico debe poder ver la asimetría " desde el final de la cama ".
La hemihipperplasia se observa en varios síndromes congénitos, incluido el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de Russell-Silver.
La hemihipperplasia es un trastorno de sobrecrecimiento congénito, y la asimetría puede variar de leve a grave. Establecer un diagnóstico es importante porque la hemihipperplasia se asocia con un mayor riesgo de tumores embrionarios, principalmente tumor de Wilms y hepatoblastoma. Debido al mayor riesgo tumoral, se recomienda un protocolo de detección tumoral para todos los niños con hemihperplasia aislada y síndrome de Beckwith-Wiedemann. Algunos de los otros síndromes asociados con hemihipperplasia también pueden seguir este protocolo de vigilancia tumoral. El protocolo recomendado es:
- Cualquier niño con sospecha de hemihiperplasia aislada debe ser referido a un genetista clínico para su evaluación.
- El ultrasonido abdominal debe realizarse cada 3 meses hasta 7 años.
- La medición de alfa fetoproteína se debe realizar cada 3 meses hasta 4 años.
- El examen abdominal del cuidador diario está a discreción del proveedor/padre.
En algunos casos, los niños con hemihipperplasia pueden tener diferentes longitudes de piernas. Las dos opciones quirúrgicas principales para el tratamiento de longitudes de piernas desiguales están acortando y alargarse. Epifisiotesis, que implica eliminar parte de la placa de crecimiento de la pierna más larga, lo que permite que la pierna más corta sea " alcanzar ", se puede realizar en pacientes que aún pueden crecer. La resección ósea se realiza en pacientes que no les queda crecimiento y implica eliminar parte del hueso. Los procedimientos de alargamiento de las piernas son más dolorosos, lo que implica la inserción de pines a girar, mudando partes del hueso aparte (método de Ilizarov). Este proceso está reservado principalmente para pacientes con una discrepancia superior a 4 centímetros (1.6 pulgadas), aunque algunos procedimientos de alargamiento de piernas ahora se realizan cosméticamente. Las opciones no quirúrgicas incluyen el accesorio de un elevador al zapato, lo que permite que el paciente camine normalmente.
Los niños con hemihidrofia también pueden desarrollar escoliosis, una curvatura de la columna vertebral.
Se cree que la hiperplasia hemifacial es una forma menor de hemihidertrofia.
Referencias
- ^ Carol L. Clericuzio, MD y Rick A. Martin, MD. " Criterios diagnósticos y detección de tumores para individuos con hemihiperplasia aislada". Directrices de práctica del Comité de CoordinaciónAcmg.net.
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Enlaces externos
- Hemihypertrophy entry in the public domain NCI Dictionary of Cancer Terms
Este artículo incorpora material de dominio público Dictionary of Cancer Terms. U.S. National Cancer Institute.