Hamartoma congénito del músculo liso

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El hamartoma congénito de músculo liso suele ser una placa o parche del color de la piel o ligeramente pigmentado con hipertricosis. El hamartoma congénito de músculo liso fue descrito originalmente en 1969 por Sourreil et al.

Signos y síntomas

Aunque la presentación clínica del hamartoma congénito de músculo liso varía, generalmente se presenta como una placa o parche de forma irregular, del color de la piel o ligeramente hiperpigmentado en el tronco o las extremidades, acompañado de vello visible. Con frecuencia, se localiza en la región lumbosacra.

Causas

El hamartoma congénito de músculo liso probablemente surge de un desarrollo anormal que ocurre durante la maduración mesodérmica, principalmente en el músculo erector del pelo. Se plantea la hipótesis de que la hipertricosis se debe a que las células dendríticas dérmicas CD34+ del hamartoma estimulan las células epiteliales del bulto.Recientemente se han reportado casos familiares, lo que plantea la posibilidad de una susceptibilidad genética.En raras ocasiones, las formas difusas de hamartoma congénito de células lisas provocan pliegues en la piel. Esto puede indicar afectación sistémica y se describe como un síntoma del síndrome del niño con neumáticos Michelin.

Diagnosis

Histológicamente, las principales características del CSMH incluyen hiperplasia reticular dérmica del músculo liso con haces de músculo liso claramente definidos y con diferente orientación, que pueden extenderse al tejido adiposo subcutáneo. La proliferación de folículos pilosos y músculo liso suele estar estrechamente relacionada. El aumento de pigmento epidérmico es un signo de hiperpigmentación. Los métodos inmunohistoquímicos han esclarecido recientemente algunos marcadores del CSMH. Se ha observado que las células dendríticas dérmicas CD34-positivas son un componente inherente de los hamartomas de músculo liso. Además, para distinguir claramente entre cánceres de piel de origen miofibroblástico o fibroblástico y tumores de tejido blando de células fusiformes de músculo liso, se ha empleado la proteína citoesquelética h-caldesmon como marcador específico de células musculares lisas.

Véase también

  • Lesiones cutáneas
  • Lista de condiciones cutáneas

Referencias

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Más lectura

  • Schmidt, Christopher S; Bentz, Michael L (2005). "Congenital Smooth Muscle Hamartoma: La importancia de la diferenciación de Melanocytic Nevi". Journal of Craniofacial Surgery. 16 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 926 –929. doi:10.1097/01.scs.0000181049.99071.23. ISSN 1049-2275. PMID 16192884.
  • Copi, Luana Rocco Pereira; Peraro, Thaís de Freitas; Copi, Igor; Caldas, Adriana Cristina (2019). "Hamartoma muscular liso congénito". Anais Brasileiros de Dermatologia. 94 3). FapUNIFESP (SciELO): 376 –377. doi:10.1590/abd1806-4841.20198249. ISSN 1806-4841. PMID 31365679.
  • StatPearls
  • Dermatology Advisor
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