Granulomatosis orofacial
La granulomatosis orofacial (GFO) es una enfermedad que se caracteriza por el agrandamiento persistente de los tejidos blandos de la boca, los labios y la zona que rodea la boca en la cara, lo que provoca en la mayoría de los casos un dolor extremo. El mecanismo del agrandamiento es una inflamación granulomatosa. La causa subyacente de la enfermedad no se entiende por completo y hay desacuerdo sobre su relación con la enfermedad de Crohn y la sarcoidosis.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas pueden incluir:
- Ampliación persistente o recurrente de los labios, causando que protruyan. Si se repite, el intervalo durante el cual se agrandan los labios puede ser de semanas o meses. La ampliación puede causar la fisura de la línea media del labio ("quiilitis mediana") o la cheilitis angular (sores en la esquina de la boca). La hinchazón es no-pitting (c.f. pitting edema) y se siente suave o caucho en la palpación. La membrana mucosa del labio puede ser eritematosa (rojo) y granular. Uno o ambos labios pueden ser afectados.
- La ulceración oral (úlceras de boca) que pueden ser aftas como, o ser más crónica y profunda con márgenes elevados. Alternativamente, las lesiones similares a las pyostomatitis vegetas pueden ocurrir en OFG, pero esto es poco común.
- gingivitis "Ancho completo" (compare con gingivitis marginal).
- Ampliación gingival (hinchazón de las encías).
- Lengua asegurada (grooves en la lengua).
- Ampliación de la membrana mucosa de la boca, que puede estar asociada a cobblestoning y etiquetas mucosas (mucosas similares a menudo ocurren en la mucosa intestinal en la enfermedad de Crohn).
- Ampliación de los tejidos blandos periorales y periorbitales (los tejidos de la cara alrededor de la boca y los ojos). La piel facial puede ser seca, exfoliante o eritematosa.
- Linfodenopatía cervical (nódulos linfáticos ampliados en el cuello).
- Paleaje facial (debilidad y sensación alterada de la cara).
El agrandamiento de los tejidos de la boca, los labios y la cara que se observa en la OFG es indoloro. El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una afección en la que la OFG se presenta con lengua fisurada y parálisis del nervio facial. Se cree que la causa de la parálisis facial es la formación de granulomas en el nervio facial, que inerva los músculos de la expresión facial.
Causas
La causa de la afección es desconocida. La enfermedad se caracteriza por una inflamación granulomatosa no caseosa, es decir, los granulomas no sufren la necrosis caseosa ("similar al queso") típica de los granulomas de la tuberculosis.
Existe desacuerdo sobre si la OFG representa una forma temprana de la enfermedad de Crohn o sarcoidosis, o si es una entidad clínica distinta, pero similar. La enfermedad de Crohn puede afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal, desde la boca hasta el ano. Cuando afecta solo la boca, algunos autores se refieren a esto como "enfermedad de Crohn oral", diferenciándola de la OFG, y otros sugieren que la OFG es la misma afección que la enfermedad de Crohn cuando se presenta en la cavidad oral.
La OFG puede representar una reacción de hipersensibilidad retardada, pero el o los antígenos causantes no se identifican o varían de un individuo a otro. Las fuentes sospechosas de antígenos incluyen metales, por ejemplo, cobalto, o aditivos y conservantes en alimentos, incluidos benzoatos, ácido benzoico, cinamaldehído, metabisulfatos, butilhidroxianisol, galato de dodecilo, tartrazina o mentol. Algunos ejemplos de alimentos que pueden contener estas sustancias incluyen margarina, canela, huevos, chocolate o aceite de menta.
Algunos sugieren que podría estar implicada una infección con micobacterias atípicas (paratuberculosis) y que la OFG es una reacción a la proteína de estrés micobacteriana mSP65 que actúa como antígeno.
En respuesta a un antígeno, se produce una respuesta inflamatoria crónica submucosa mediada por células T, en la que participan citocinas (p. ej., factor de necrosis tumoral alfa), receptores activados por proteasas, metaloproteinasas de matriz y ciclooxigenasas. Los granulomas en OFG se forman en la lámina propia y pueden formarse adyacentes a los vasos linfáticos o dentro de ellos. Se cree que esto causa obstrucción del drenaje linfático y linfedema que se manifiesta clínicamente como hinchazón.
Puede existir una predisposición genética a la enfermedad. Las personas que desarrollan OFG suelen tener antecedentes de atopia, como asma infantil o eczema.
Diagnosis
El diagnóstico se realiza generalmente mediante biopsia de tejido, pero no permite distinguir de forma fiable entre los granulomas de OFG y los de la enfermedad de Crohn o la sarcoidosis. Se descartan otras causas de inflamación granulomatosa, como la sarcoidosis, la enfermedad de Crohn, las reacciones alérgicas o a cuerpos extraños y las infecciones micobacterianas.
Clasificación
La OFG podría clasificarse como un tipo de queilitis (inflamación de los labios), de ahí los nombres alternativos para la afección, que utilizan la palabra queilitis, y una afección granulomatosa.
Tratamiento
Medicamentos contra el factor de necrosis tumoral α (p. ej., infliximab)
La restricción dietética de un antígeno en particular, sospechoso o comprobado, puede estar implicada en el manejo de la OFG, como las dietas sin canela o sin benzoatos.
Epidemiología
La OFG es poco común, pero su incidencia está aumentando. La enfermedad suele presentarse en la adolescencia o en la adultez temprana. Puede presentarse en ambos sexos, pero los varones son ligeramente más afectados.
Historia
La OFG se describió por primera vez en 1985.
Referencias
- ^ a b c d e Grave, B; McCullough, M; Wiesenfeld, D (enero de 2009). "Granulomatosis Orofacial, una revisión de 20 años". Enfermedades orales. 15 (1): 46–51. doi:10.1111/j.1601-0825.2008.01500.x. PMID 19076470.
- ^ a b c d e f h i j Leão, JC; Hodgson, T; Scully, C; Porter, S (Nov 15, 2004). "Artículo de revisión: granulomatosis orofacial". Farmacología Alimentaria. 20 (10): 1019–27. doi:10.1111/j.1365-2036.2004.02205.x. PMID 15569103. S2CID 33359041.
- ^ a b c d e f Jordan, Michael A.O. Lewis, Richard C.K. (2012). Medicina oral (Segunda edición). Londres: Manson Publishing. pp. 128–29. ISBN 978-1840761818.
{{cite book}}: CS1 maint: múltiples nombres: lista de autores (link) - ^ Welbury R; Duggal M; Hosey MT (2012). Odontología pediátrica (4a edición). Oxford: Oxford University Press. p. 319. ISBN 978-0199574919.
- ^ a b c Treister NS, Bruch JM (2010). Medicina oral clínica y patología. Nueva York: Humana Press. pp. 51, 147. ISBN 978-1-60327-519-4.
- ^ a b c d e f g h i Scully C (2013). Medicina oral y maxilofacial: la base del diagnóstico y tratamiento (3a edición). Edimburgo: Churchill Livingstone. pp. 298–301. ISBN 9780702049484.
- ^ Zbar, AP; Ben-Horin, S; Beer-Gabel, M; Eliakim, R (marzo de 2012). "La enfermedad de Oral Crohn: ¿es una enfermedad separable de la granulomatosis orofacial? Una revisión". Journal of Crohn's " Colitis. 6 (2): 135-42. doi:10.1016/j.crohns.2011.07.001. PMID 22325167.
- ^ a b c d Scully, Crispian; Oslei Paes de Almeida; Jose Bagan; Pedro Diz Dios; Adalberto Mosqueda Taylor (2010). Medicina oral y patología de un vistazo. Chichester, UK: Wiley-Blackwell. ISBN 978-1405199858.
- ^ Sook-Bin (2012). Patología oral: un atlas completo y texto (1a edición). Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders. pp. 154, 155. ISBN 978-1437722260.
- ^ O'Neill, ID; Scully, C (octubre de 2012). "Biologics in oral medicine: oral Crohn's disease and orofacial granulomatosis". Enfermedades orales. 18 (7): 633–38. doi:10.1111/j.1601-0825.2012.01918.x. PMID 22420719.