Granuloma central de células gigantes
El granuloma central de células gigantes (CGCG) es una afección benigna localizada de los maxilares. Es dos veces más común en mujeres y es más probable que se presente antes de los 30 años. Los granulomas centrales de células gigantes son más comunes en la mandíbula anterior, a menudo cruzan la línea media y causan hinchazones indoloras.
Signos y síntomas
La CGCG es la lesión de células gigantes más frecuente en los maxilares. Estas lesiones son tumores localizados de tejido fibroso que contienen osteoclastos y suelen tener varios centímetros de diámetro. Con frecuencia, se presenta una hinchazón indolora que crece y se expande rápidamente. Este crecimiento también puede erosionar el hueso, incluida la cresta alveolar, lo que da lugar a una hinchazón de los tejidos blandos de color púrpura. También se ha observado parestesia del labio. La reabsorción de las raíces dentales se observa en el 37 % de los casos, en comparación con el desplazamiento de los dientes en el 50 %. Dos tercios de las lesiones se encuentran por delante de los molares en la mandíbula, donde los dientes tienen predecesores temporales.
Los CGCG tienen el doble de probabilidades de afectar a las mujeres y suelen presentarse en menores de 30 años. Sin embargo, pueden presentarse en un amplio rango de edades.
Síndrome de Noonan
Se pueden encontrar múltiples CGCG en individuos con síndrome de Noonan. Se observan mutaciones en los genes de la vía PTPN11 o RAS.
Diagnosis
Radiográficamente, los CGCG tienen un área radiolúcida redondeada similar a un quiste con un margen bien definido; el 53 % muestra márgenes festoneados. Pueden tener un aspecto multilocular (en panal o burbuja de jabón).
Histológicamente similar al tumor pardo que se encuentra en el hiperparatiroidismo. Investigación bioquímica a través del calcio sérico, para excluir el hiperparatiroidismo.
Histología
Patogénesis desconocida.
La histología del CGCG muestra una masa lobulada compuesta de tejido conectivo vascular y células gigantes multinucleadas (osteoclastos). Las células gigantes pueden estar ubicadas de forma difusa en toda la lesión o agruparse focalmente en la lesión, a menudo agrupadas alrededor de áreas hemorrágicas con depósitos de hemosiderina. Los lóbulos de la lesión pueden estar separados por tejido fibroso o incluso por una capa delgada de hueso u osteoide que se puede ver radiográficamente. Se cree que las células gigantes se forman en respuesta a señales producidas por fibroblastos y vasos sanguíneos o como respuesta a citocinas.
Diagnóstico diferencial
- keratocitos odontogénicos
- Ameloblastoma
- Mixoma odontogénico
- Hemangioma
- fibroma odontogénico central
- tumor marrón de hiperparatiroidismo
- Cherubismo
- quiste óseo aneurisma
Tratamiento
El tratamiento para el CGCG agrandado suele ser un legrado completo. La recurrencia varía entre el 15% y el 20%, y un segundo legrado es suficiente para prevenir una mayor recurrencia. Los tumores de crecimiento rápido tienen más probabilidades de volver a aparecer y, en ocasiones, pueden requerir una escisión completa con el hueso circundante. Las lesiones grandes pueden requerir resecciones en bloque.
Alternativas o complementos a la cirugía:
- Corticosteroides que convierten lesiones en tejido fibroso
- Calcitonina que retarda el crecimiento
- Interferón α-2a que lento crecimiento
- Bisfosfonatos que retardan el crecimiento
Estos abordajes terapéuticos ofrecen posibles alternativas para lesiones grandes que no pueden ser tratadas mediante cirugía inmediata o en niños en los que el crecimiento facial después de la cirugía puede verse afectado. Sin embargo, no se han encontrado diferencias significativas en el uso de métodos quirúrgicos y no quirúrgicos para el tratamiento de los granulomas de células gigantes. El pronóstico a largo plazo de los granulomas de células gigantes es bueno y no se desarrollan metástasis.
Véase también
Granuloma periférico de células gigantes
Referencias
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