GP1BA

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La cadena alfa de la glucoproteína Ib plaquetaria, también conocida como glicoproteína Ib (plaquetas), polipéptido alfa o CD42b (Clustre de Ddiferenciación 42b), es una proteína que, en los seres humanos, está codificada por el gen GP1BA.

Función

La glicoproteína Ib (GP Ib) es un receptor de glicoproteína de la membrana de la superficie plaquetaria compuesto por un heterodímero, una cadena alfa y una cadena beta, unidos por enlaces disulfuro. La Gp Ib funciona como receptor del factor de von Willebrand (FVW). El complejo receptor completo incluye la asociación no covalente de las subunidades alfa y beta con la glicoproteína plaquetaria IX y la glicoproteína plaquetaria V para formar el complejo glicoproteína Ib-IX-V. La unión del complejo GP Ib-IX-V al FVW facilita la adhesión plaquetaria inicial al subendotelio vascular tras una lesión vascular y también inicia la señalización plaquetaria que conduce a una mayor activación plaquetaria, trombosis y hemostasia. Este gen codifica la subunidad alfa. Se han descrito varios polimorfismos y mutaciones en este gen, algunos de los cuales son la causa de los síndromes de Bernard-Soulier y la enfermedad de von Willebrand de tipo plaquetario.

Interacciones

Se ha demostrado que GP1BA interactúa con YWHAZ y FLNB.

Inhibidores

El CCP-224, una forma corta conjugada con PEG del péptido cíclico OS-1, se une a la GPIb alfa humana con alta afinidad y puede prevenir la agregación neutrófilo-plaquetas en la anemia de células falciformes. In vivo, la formación de trombos mediada por plaquetas puede reducirse considerablemente en arteriolas de ratones lesionados por láser tras la infusión del péptido OS-1. Este péptido previene la unión de la GPIb alfa al dominio VWF A1. Se ha descrito la estructura cocristalina de la GPIb alfa y el OS-1.

Véase también

  • Grupo de diferenciación

Referencias

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Más lectura

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  • GP1BA+proteína,+humana en la Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU.

Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos, que es de dominio público.

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