Glicina deshidrogenasa (descarboxilante)
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La glicina descarboxilasa, también conocida como proteína P del sistema de escisión de la glicina o glicina deshidrogenasa, es una enzima que, en los humanos, está codificada por el gen GLDC.
La glicina descarboxilasa (EC 1.4.4.2) es una enzima que cataliza la siguiente reacción química:La glicina descarboxilasa es la proteína P del sistema de escisión de la glicina en eucariotas. Este sistema cataliza su degradación. La proteína P se une al grupo alfa-amino de la glicina a través de su cofactor fosfato de piridoxal. Se libera dióxido de carbono y la fracción de metilamina restante se transfiere al cofactor lipoamida de la proteína H.La degradación de la glicina se produce mediante el sistema de escisión de la glicina, compuesto por cuatro componentes proteicos mitocondriales: la proteína P (una glicina descarboxilasa dependiente del fosfato de piridoxal), la proteína H (una proteína que contiene ácido lipoico), la proteína T (una enzima que requiere tetrahidrofolato) y la proteína L (una lipoamida deshidrogenasa).La encefalopatía por glicina se debe a defectos en la GLDC o la AMT del sistema de escisión de la glicina.
Reacción
- glicina + H-proteína-lipoyllysine H-proteína-S-aminomethyldihydrolipoyllysine + CO2
Por lo tanto, los dos sustratos de esta enzima son la glicina y la H-proteína-lipoilisina, mientras que sus dos productos son la H-proteína-S-aminometildihidrolipoilisina y el CO2.
Esta enzima pertenece a la familia de las oxidorreductasas, específicamente aquellas que actúan sobre el grupo CH-NH₂ de donantes con un disulfuro como aceptor. Participa en el metabolismo de la glicina, la serina y la treonina. Utiliza un cofactor, el fosfato de piridoxal.Función
Significado clínico
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