Fibroxantoma atípico

format_list_bulleted Contenido keyboard_arrow_down
ImprimirCitar
El fibroxantoma atípico (AFX) cutáneo es una neoplasia maligna de bajo grado relacionada con el histiocitoma fibroso maligno, al que se asemeja histológicamente. El fibroxantoma atípico se manifiesta como una pápula o nódulo duro, rosado o rojo, que crece a lo largo de varios meses y puede sangrar o ulcerarse. Suele presentarse en la cabeza y el cuello. El fibroxantoma atípico suele ser asintomático.Se desconoce la causa exacta del fibroxantoma atípico. Puede originarse a partir de miofibroblastos. La luz ultravioleta y la exposición solar son los factores de riesgo más probables. El fibroxantoma atípico también se ha asociado con mutaciones del gen P53, xeroderma pigmentoso, radioterapia, traumatismos e inmunosupresión.Dado que el fibroxantoma atípico es una afección poco común que puede simular otros trastornos, se utiliza una biopsia de piel para realizar el diagnóstico. El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica. El fibroxantoma atípico es más común en hombres que en mujeres y suele aparecer en la séptima u octava década de la vida.

Signos y síntomas

El fibroxantoma atípico (AFX) suele manifestarse como una pápula o nódulo único, duro, rosado o rojo, que se inflama durante varios meses y puede sangrar o ulcerarse. Los tumores suelen tener un diámetro inferior a 2 cm, aunque en ocasiones pueden alcanzar varios centímetros. Se han reportado casos de un tipo pigmentado poco común de AFX.Las localizaciones más frecuentes de AFX son la cabeza y el cuello. Los tumores menos frecuentes en el tronco y las extremidades pueden presentarse como tumores más grandes. Localizaciones como la córnea o el párpado rara vez se ven afectadas.La mayoría de los tumores AFX no causan síntomas. En raras ocasiones, la lesión puede ser dolorosa a la palpación. Es raro experimentar prurito.

Causas

No se sabe con certeza qué causa los fibroxantomas atípicos. Se cree que se originan en miofibroblastos o células similares a fibroblastos. Dado que la mayoría de las lesiones se forman en la cabeza y el cuello de pacientes blancos expuestos al sol, la luz ultravioleta parece ser importante.En el AFX, se han encontrado mutaciones en el gen P53, así como dímeros de ciclobutano pirimidina, fotoproductos UV implicados en el desarrollo del cáncer de piel. El AFX se ha observado en niños con xeroderma pigmentoso. Se han planteado otras hipótesis sobre su causa, como la radioterapia, la inmunosupresión, las quemaduras y los traumatismos.

Diagnosis

Dado que el fibroxantoma atípico es un trastorno poco común que se asemeja clínicamente a los melanomas amelanóticos, los carcinomas de células de Merkel y los carcinomas de células basales y escamosas, la biopsia de piel es el método de referencia para el diagnóstico.El fibroxantoma atípico (AFX) se caracteriza frecuentemente por un tumor dérmico bien delimitado y no encapsulado, contiguo a la epidermis o separado de ella por una estrecha zona de colágeno (zona de Grenz); células fusiformes gruesas con núcleos prominentes, células epitelioides y células gigantes multinucleadas; mitosis atípicas y pleomorfismo celular severo; y presencia variable de epidermis delgada o ulcerada o collarín epidérmico periférico.

Tratamiento

Para el fibroxantoma atípico, la escisión quirúrgica es el tratamiento de elección. Anteriormente, esta se realizaba con márgenes de 1 cm, pero la cirugía micrográfica de Mohs y el seguimiento rutinario se han convertido en la norma, con tasas de recurrencia que oscilan entre el 0,0 % y el 6,9 %.

Epidemiología

Los hombres son más propensos a padecer AFX que las mujeres, y suele afectar a adultos en la séptima u octava década de la vida. Si bien el AFX puede afectar a personas de cualquier etnia, la mayoría de los casos reportados son personas blancas no hispanas. Los pacientes con AFX suelen tener antecedentes personales de cáncer de células basales o de células escamosas.

Véase también

  • Lesiones cutáneas
  • Cáncer de piel

Referencias

  1. ^ a b c d e f "UpToDate". UpToDate. Retrieved 2024-04-17.
  2. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Enfermedades de Andrews de la piel: Dermatología Clínica. (10a edición). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. ^ a b Ziemer, Mirjana (2012-06-19). " fibroxantoma atípico". JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 10 (8). Wiley: 537 –548. doi:10.1111/j.1610-0387.2012.07980.x. ISSN 1610-0379. PMID 22709412.
  4. ^ Stadler, Franz J.; Scott, Glynis A.; Brown, Marc D. (1998). "Tumores fibrosos malignos". Seminarios en Medicina Cuántica y Cirugía. 17 2). Frontline Medical Communications, Inc.: 141 –152. doi:10.1016/s1085-5629(98)80007-2. ISSN 1085-5629. PMID 9669607.
  5. ^ a b c d e DF, Fretzin; EB, Helwig (1973). " fibroxantoma atípico de la piel. Estudio clínico de 140 casos". Cáncer. 31 (6): 1541 –1552. doi:10.1002/1097-0142(197306)31:6 Secuencia1541::aid-cncr2820310635 Conf3.0.co;2-6. ISSN 0008-543X. PMID 4709969. Retrieved 2024-04-17.
  6. ^ Diaz-Cascajo; Borghi; Bonczkowitz (1998). " fibroxantoma atípico pigmentado". Histopatología. 33 (6). Wiley: 537 –541. doi:10.1046/j.1365-2559.1998.00567.x. ISSN 0309-0167. PMID 9870148.
  7. ^ Diaz-Cascajo, Carlos; Weyers, Wolfgang; Borghi, Susanna (2003). "Pigmented Atypical Fibroxanthoma". El American Journal of Dermatopathology. 25 1). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 1 –5. doi:10.1097/00000372-200302000-00001. ISSN 0193-1091.
  8. ^ Kim, Usha R.; Arora, Vipul; Shanti, R; Shah, Akash D. (2009). "Neglected Giant Atypical Fibroxanthoma of the Eyelid". Plástico oftalmológico " Reconstructivo Cirugía. 25 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 408 –409. doi:10.1097/iop.0b013e3181b399c0. ISSN 0740-9303.
  9. ^ a b Engelbrecht, Nicholas E; Ford, Jerry G; White, Wain L; Yeatts, R.Patrick (2000). "La neoplasia escamosa intraepitelial combinada y el fibroxantoma atípico de la córnea y el limbo". American Journal of Ophthalmology. 129 1). Elsevier BV: 94 –96. doi:10.1016/s0002-9394(99)00275-5. ISSN 0002-9394. PMID 10653421.
  10. ^ IORIZZO, LUCIANO J.; BROWN, MARC D. (2011). "Atypical Fibroxanthoma: A Review of the Literature". Cirugía dermatológica. 37 2). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 146 –157. doi:10.1111/j.1524-4725.2010.01843.x. ISSN 1076-0512. PMID 21269345.
  11. ^ a b Ang, Gina C.; Roenigk, Randall K.; Otley, Clark C.; Phillips, Kim P.; Weaver, Amy L. (2009). "Más de 2 Décadas de Fibroxantoma Atípico en Mayo Clinic". Cirugía dermatológica. 35 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 765 –772. doi:10.1111/j.1524-4725.2009.01126.x. ISSN 1076-0512. PMID 19389106.
  12. ^ Sakamoto, Akio; Oda, Yoshinao; Itakura, Eijun; Oshiro, Yumi; Nikaido, Osamu; Iwamoto, Yukihide; Tsuneyoshi, Masazumi (2001). "Inmunoexpresión de fotoproductos ultravioletas y análisis de mutación p53 en Fibroxanthoma atípico y Histiocitoma fibroso superficial maligno". Patología moderna. 14 (6). Elsevier BV: 581 –588. doi:10.1038/modpathol.3880354. ISSN 0893-3952. PMID 11406660.
  13. ^ AP, Dei Tos; R, Maestro; C, Doglioni; D, Gasparotto; M, Boiocchi; L, Laurino; CD, Fletcher (1994). "Motaciones de p53 inducidas por la intravioleta en fibroxantoma atípico". El American Journal of Pathology. 145 1). Am J Pathol: 11–17. ISSN 0002-9440. PMC 1887293. PMID 8030743.
  14. ^ Youssef, N.; Vabres, P.; Buisson, T.; Brousse, N.; Fraitag, S. (1999). "Dos tumores inusuales en un paciente con pigmento xeroderma: fibroxantoma atípico y carcinoma basosquamous". Journal of Cutaneous Pathology. 26 (9). Wiley: 430 –435. doi:10.1111/j.1600-0560.1999.tb01870.x. ISSN 0303-6987. PMID 10563498.
  15. ^ Shao, Lei; Newell, Brandon; Quintanilla, Norma (2007). "Atypical Fibroxanthoma and Squamous Cell Carcinoma of the Conjunctiva in Xeroderma Pigmentosum". Pediatría y desarrollo Patología. 10 2). SAGE Publications: 149–152. doi:10.2350/06-06-0103.1. ISSN 1093-5266. PMID 17378688.
  16. ^ Paquet, P.; Piérard, G.E. (1996). "Invasive Atypical Fibroxanthoma and Eruptive Actinic Keratoses in a Heart Transplant Patient". Dermatología. 192 (4). S. Karger AG: 411 –413. doi:10.1159/000246435. ISSN 1018-8665. PMID 8864396.
  17. ^ Hiscutt, E.L.; Adams, J.R.; Ryan, J.M.; Langtry, J.A.A.; Natarajan, S. (2009). "El fibroxantoma atípico, el melanoma lentigo maligno y el carcinoma de células escamosas que surgen en el sitio de una quemadura térmica tratada con injertos de piel". British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 47 2). Elsevier BV: 157–158. doi:10.1016/j.bjoms.2008.08.017. ISSN 0266-4356.
  18. ^ Gru, Alejandro A.; Santa Cruz, Daniel J. (2013). "Atypical fibroxanthoma: a selective review". Seminarios en Patología Diagnóstica. 30 1). Elsevier BV: 4-12. doi:10.1053/j.semdp.2012.01.001. ISSN 0740-2570. PMID 23327726.
  19. ^ a b Kolb, Logan; Schmieder, George J. (2022-09-18). "Atypical Fibroxanthoma". StatPearls Publishing. PMID 29083667. Retrieved 2024-04-17.
  20. ^ Wollina, Uwe; Schönlebe, Jaqueline; Ziemer, Mirjana; Friedling, Franziska; Koch, André; Haroske, Gunter; Kaatz, Martin; Simon, Jan-C. (2014-06-20). " fibroxantoma atípico: una serie de 56 tumores y una distribución desigual sin explicación de casos en Alemania sudoriental". Head ' Neck. 37 (6). Wiley: 829 –834. doi:10.1002/hed.23673. ISSN 1043-3074. PMID 24946737.
  21. ^ SEAVOLT, MARALYN; MCCALL, MICHAEL (2006-03-31). "Fibroxantoma atípico: revisión de la literatura y resumen de 13 pacientes tratados con cirugía micrográfica Mohs". Cirugía dermatológica. 32 3). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 435 –441. doi:10.1111/j.1524-4725.2006.32087.x. ISSN 1076-0512. PMID 16640694.

Más lectura

  • Sakamoto, Akio (2008). "Atypical Fibroxanthoma". Medicina Clínica. Oncología. 2. SAGE Publications: 117–127. doi:10.4137/cmo.s506. ISSN 1177-9314. PMC 3161641. PMID 21892274.
  • Mirza, Basit; Weedon, David (2005-09-30). " fibroxantoma atípico: estudio clínicopatológico de 89 casos". Australasian Journal of Dermatology. 46 (4). Wiley: 235 –238. doi:10.1111/j.1440-0960.2005.00190.x. ISSN 0004-8380. PMID 16197421.
  • DermNet
  • Pathology Outlines
Más resultados...
Te puede interesar
Tamaño del texto:
undoredo
format_boldformat_italicformat_underlinedstrikethrough_ssuperscriptsubscriptlink
save
cancelcheck_circle