Fibra elástica
fibras elásticas (o fibras amarillas) son un componente esencial de la matriz extracelular compuesta por haces de proteínas (elastina) que son producidas por varios tipos de células diferentes. incluidos fibroblastos, células endoteliales, de músculo liso y epiteliales de las vías respiratorias. Estas fibras pueden estirarse muchas veces su longitud y volver a su longitud original cuando se relajan sin pérdida de energía. Las fibras elásticas incluyen elastina, elaunina y oxitalan.
Las fibras elásticas se forman mediante la elastogénesis, un proceso altamente complejo que involucra varias proteínas clave, incluidas la fibulina-4, la fibulina-5, la proteína 4 de unión al factor de crecimiento transformante latente β y la proteína 4 asociada a microfibrillas. En este proceso, la tropoelastina, el precursor monomérico soluble de las fibras elásticas, es producida por células elastógenas y adherida a la superficie celular. Después de la excreción de la célula, la tropoelastina se autoasocia en partículas de aproximadamente 200 nm mediante coacervación, un proceso impulsado entrópicamente que implica interacciones entre los dominios hidrofóbicos de la tropoelastina, que está mediado por glucosaminoglicanos, heparán y otras moléculas. Luego, estas partículas se fusionan para dar lugar a esférulas de 1 a 2 micrones que continúan creciendo a medida que descienden desde la superficie de las células antes de depositarse en estructuras microfibrilares de fibrilina.
Después de la deposición en microfibrillas, la tropoelastina se insolubiliza a través de una extensa reticulación por miembros de la familia de aminas oxidasas dependientes de cobre similares a la lisil oxidasa y la lisil oxidasa en elastina amorfa, un polímero insoluble altamente resistente que es metabólicamente estable durante toda la vida humana. Estas dos familias de enzimas reaccionan con los numerosos residuos de lisina presentes en la tropoelastina para formar aldehídos reactivos y alisina mediante desaminación oxidativa.
Estos aldehídos y alisinas reactivos pueden reaccionar con otros residuos de lisina y alisina para formar desmosina, isodesmosina y una serie de otros enlaces cruzados polifuncionales que unen las moléculas circundantes de tropoelastina en una matriz de elastina ampliamente entrecruzada. Este proceso crea una amplia gama de enlaces cruzados intramoleculares e intermoleculares. Estos enlaces cruzados únicos son responsables de la durabilidad y persistencia de la elastina. El mantenimiento de la elastina reticulada se lleva a cabo mediante una serie de proteínas, incluida la proteína 1 similar a la lisil oxidasa.
Las fibras elásticas maduras consisten en un núcleo de elastina amorfo rodeado de glicosaminoglicanos, sulfato heparano, y el número de otras proteínas como glucoproteínas asociadas con microfibrilar, fibrilina, fibullina y el receptor elastino.
Distribución
Las fibras elásticas se encuentran en la piel, los pulmones, las arterias, las venas, el tejido conectivo propiamente dicho, el cartílago elástico, el ligamento periodontal, el tejido fetal y otros tejidos que deben someterse a estiramiento mecánico. En el pulmón hay fibras elásticas gruesas y finas.
Las fibras elásticas están ausentes en las cicatrices, los queloides y los dermatofibromas y están muy disminuidas o están ausentes en las anetodermas.
Histología
Las fibras elásticas se tiñen bien con aldehído fucsina, orceína y tinción elástica de Weigert en secciones histológicas.
La reacción de permanganato-bisulfito-azul de toluidina es un método altamente selectivo y sensible para demostrar fibras elásticas bajo óptica polarizada. La birrefringencia inducida demuestra la estructura molecular altamente ordenada de las moléculas de elastina en la fibra elástica. Esto no es evidente con una óptica normal.
Defectos y enfermedades
Existe evidencia para creer que ciertos defectos de cualquier componente de la matriz elástica pueden perjudicar y alterar la apariencia estructural de las fibras elásticas y de colágeno.
El síndrome de Cutis laxa y Williams tiene defectos de la matriz elástica que se han asociado directamente con alteraciones en el gen de la elastina.
La deficiencia de alfa-1 antitripsina es un trastorno genético en el que la elastasa, una proteína degradante liberada por los neutrófilos durante la respuesta inflamatoria, degrada excesivamente la elastina. Esto conduce con mayor frecuencia a enfisema y enfermedad hepática en los individuos afectados.
El síndrome de Buschke-Ollendorff, la enfermedad de Menkes, el pseudoxantoma elástico y el síndrome de Marfan se han asociado con defectos en el metabolismo del cobre y la lisil oxidasa o defectos en las microfibrillas (defectos en la fibrilina o fibullina, por ejemplo).
La enfermedad de Hurler, una enfermedad de almacenamiento lisosomal, se asocia con una matriz elástica alterada.
La hipertensión y algunos defectos cardíacos congénitos se asocian con alteraciones en los grandes vasos, arterias y arteriolas con alteraciones en la matriz elástica.
Elastosis
Elastosis es la acumulación de fibras elásticas en los tejidos y es una forma de enfermedad degenerativa. Existen multitud de causas, pero la más común es la elastosis actínica de la piel, también conocida como elastosis solar, que se produce por una exposición prolongada y excesiva al sol, proceso conocido como fotoenvejecimiento. Las causas poco comunes de elastosis cutánea incluyen elastosis perforante serpiginosa, elastosis calcificada perforante y elastosis focal lineal.
| Estado | Características distintivas | Histopatología |
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| Elastosis actínica (más común, también llamado elastosis solar) | Elastin reemplazando fibras de colágeno de la dermis papilar y dermis reticular |  |
| Elastosis perforan serpiginosa | Fibras elásticas degeneradas y canales perforantes transepidermal (flechas en puntos de imagen en uno de ellos) |  |
| Elastosis calcific perforating | Clupe de fibras elásticas cortas en la dermis. |  |
| Elastosis focal lineal | Acumulación de material elastótico fragmentado dentro de la dermis papilar y eliminación transcutánea de las fibras elastóticas. |  |