Enfermedad hemolítica del recién nacido (ABO)

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En la enfermedad hemolítica ABO del recién nacido (también conocida como ABO HDN), los anticuerpos IgG maternos con especificidad por el sistema del grupo sanguíneo ABO pasan a través de la placenta hasta la circulación fetal, donde pueden causar hemólisis del feto. glóbulos rojos que pueden provocar anemia fetal y HDN. A diferencia de la enfermedad Rh, aproximadamente la mitad de los casos de ABO HDN ocurren en el primogénito y ABO HDN no se vuelve más grave después de nuevos embarazos.

El sistema de grupo sanguíneo ABO es el sistema de antígenos de superficie más conocido, expresado en una amplia variedad de células humanas. En las poblaciones caucásicas, aproximadamente una quinta parte de todos los embarazos tienen incompatibilidad ABO entre el feto y la madre, pero sólo una minoría muy pequeña desarrolla ABO HDN sintomática. Esto último normalmente sólo ocurre en madres del grupo sanguíneo O, porque pueden producir suficientes anticuerpos IgG para causar hemólisis.

Aunque es muy poco común, se han informado casos de ABO HDN en bebés nacidos de madres con los grupos sanguíneos A y B.

Presentación

Complicaciones

  • Alto al nacer o rápido aumento de bilirubin
  • hiperbilirubinemia prolongada
  • Bilirubin Disfunción neurológica inducida
  • Parálisis cerebral
  • Kernicterus
  • Neutropenia
  • Trombocitopenia
  • Anemia hemolítica - NO DEBE ser tratado con hierro
  • Anemia de aparición tardía - NO debe tratarse con hierro. Puede persistir hasta 12 semanas después del nacimiento.

Causas

Exposición ambiental
Anticuerpos anti-A y anti-B generalmente son IgM y no pasan a través de la placenta, pero algunas madres "naturalmente" tienen anticuerpos anti-A o IgG anti-B, que pueden pasar a través de la placenta. La exposición a los antígenos A y a los antígenos B, que son de naturaleza generalizada, generalmente conduce a la producción de anticuerpos anti-A y anti-B IgM, pero ocasionalmente se producen anticuerpos IgG.
Transfusión fetal-maternal
Algunas madres pueden ser sensibilizadas por transfusión fetal-maternal de sangre roja incompatible con la ABO y producir anticuerpos inmunes contra el antígeno que no tienen y su bebé lo hace. Por ejemplo, cuando una madre del genotipo OO (grupo de sangre O) lleva un feto del genotipo AO (grupo de sangre A) puede producir anticuerpos IgG anti-A. El padre tendrá grupo sanguíneo A, con genotipo AA o AO o, más raramente, tener grupo sanguíneo AB, con genotipo AB.
Transfusión de sangre
Sería muy raro que la sensibilización de la ABO sea debida a la transfusión de sangre terapéutica como un gran esfuerzo y se haga la comprobación para asegurar que la sangre sea compatible con la ABO entre el receptor y el donante.

Factores de riesgo

En aproximadamente un tercio de todos los embarazos incompatibles ABO, los anticuerpos maternos IgG anti-A o IgG anti-B pasan a través de la placenta hacia la circulación fetal, lo que provoca una prueba de Coombs directa débilmente positiva para la sangre del recién nacido. Sin embargo, la ABO HDN es generalmente leve y de corta duración y sólo ocasionalmente es grave porque:

  • Anticuerpos IgG anti-A (o IgG anti-B) que entran en la circulación fetal de la madre encuentran antígenos A (o B) en muchos tipos diferentes de células fetales, dejando menos anticuerpos disponibles para conectarse a glóbulos rojos fetales.
  • Los antígenos de superficie A y B fetal no se desarrollan completamente durante la gestación y por lo tanto hay un número menor de sitios antígenos en los RBC fetales.

Diagnosis

Los análisis de sangre de rutina para detección de anticuerpos prenatales (prueba de Coombs indirecta) no detectan ABO HDN. Si se encuentran anticuerpos IgG anti-A o IgG anti-B en la sangre de la mujer embarazada, no se informan con los resultados de la prueba porque no se correlacionan bien con ABO HDN. El diagnóstico generalmente se realiza mediante la investigación de un bebé recién nacido que ha desarrollado ictericia durante la primera semana de vida.

Pruebas

  • Coombs - después del nacimiento el bebé tendrá una prueba directa de coombs para confirmar anticuerpos unidos a los glóbulos rojos del bebé. Esta prueba se hace a partir de la sangre del cordón. En algunos casos, los coombs directos serán negativos pero graves, incluso mortales HDN pueden ocurrir. Hay que ejecutar un coomb indirecto en casos de anti-C, anti-c y anti-M. Anti-M también recomienda pruebas de antígeno para descartar la presencia de HDN.
  • Hgb - la hemoglobina del bebé debe ser probado de la sangre del cordón.
  • Reticulocyte count - Los reticulocitos se elevan cuando el bebé produce más sangre para combatir la anemia. Un aumento en el retic conteo puede significar que un bebé puede no necesitar transfusiones adicionales. Bajo retic se observa en bebés tratados con IUT y en aquellos con HDN de anti-Kell
  • Neutrophils - como Neutropenia es una de las complicaciones de HDN, el recuento de neutrófilos debe ser revisado.
  • Trombocitos - como la trombocitopenia es una de las complicaciones de HDN, el recuento de trombocitos debe ser revisado.
  • La bilirubin debe ser probada por la sangre del cordón.
  • Ferritina - porque la mayoría de los bebés afectados por HDN tienen sobrecarga de hierro, una ferritina debe ser ejecutada antes de darle al bebé cualquier hierro adicional.
  • Pruebas de detección de recién nacidos - Transfusión con sangre de donante durante el embarazo o poco después del nacimiento puede afectar los resultados de los exámenes de detección de recién nacidos. Se recomienda esperar y volver a probar 10-12 meses después de la última transfusión. En algunos casos, las pruebas de ADN de la saliva pueden utilizarse para descartar ciertas condiciones.

Tratamiento

Los anticuerpos en ABO HDN causan anemia debido a la destrucción de los glóbulos rojos del feto e ictericia debido al aumento de los niveles sanguíneos de bilirrubina, un subproducto de la degradación de la hemoglobina. Si la anemia es grave, se puede tratar con una transfusión de sangre, aunque rara vez es necesaria. Por otro lado, los recién nacidos tienen hígados subdesarrollados que no pueden procesar grandes cantidades de bilirrubina y una barrera hematoencefálica poco desarrollada que no puede bloquear la entrada de bilirrubina al cerebro. Esto puede provocar kernicterus si no se controla. Si el nivel de bilirrubina es lo suficientemente alto como para causar preocupación, se puede reducir mediante fototerapia en primera instancia o una exanguinotransfusión si está muy elevado.

  • Fototerapia - La fototerapia se utiliza para la bilirubin de cordón de 3 o superior. Algunos médicos lo usan en niveles inferiores mientras esperan resultados de laboratorio.
  • IVIG - La terapia de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) se ha utilizado para tratar con éxito muchos casos de HDN. Se ha utilizado no sólo en anti-D, sino también en anti-E. IVIG se puede utilizar para reducir la necesidad de transfusión de intercambio y para acortar la longitud de fototerapia. El AAP recomienda "En la enfermedad hemolítica isoimmune, se recomienda la administración de γ-globulina intravenosa (0.5-1 g/kg más de 2 horas) si el TSB está aumentando a pesar de la fototerapia intensiva o el nivel TSB es de 2 a 3 mg/dL (34-51 μmol/L) del nivel de intercambio. Si es necesario, esta dosis puede repetirse en 12 horas (calidad de la evidencia B: los beneficios exceden los daños). Se ha demostrado que la γ-globulina intravenosa reduce la necesidad de transfusiones de cambio en la enfermedad hemolítica Rh y ABO."
  • Transfusión de intercambio - La transfusión de intercambio se utiliza cuando la bilirubin alcanza las líneas de alto o mediano riesgo en el normograma proporcionado por la Academia Americana de Pediatría (Figura 4). Cord bilirubin √4 es también indicativo de la necesidad de transfusión de intercambio.

Véase también

  • Prueba de Coombs
  • anemia hemolítica
  • Hematología

Referencias

  1. ^ "Copia fija". Archivado desde el original el 30 de marzo de 2012. Retrieved 2007-12-09.{{cite web}}: CS1 maint: copia archivada como título (link)
  2. ^ Wang, Michael; Hays, Taru; Ambruso, Dan R.; Silliman, Christopher C.; Dickey, William C. (2005). "La enfermedad hemolítica del recién nacido causada por un alto grupo de IgG anti-grupo B de un grupo de una madre". Cáncer de sangre pediátrica. 45 (6): 861–2. doi:10.1002/pbc.20503. PMID 16007582. S2CID 44546304.
  3. ^ Jeon, H; Calhoun, B; Pothiawala, M; Herschel, M; Baron, B. W. (2000). "La enfermedad hemolítica de ABO significativa del recién nacido en un bebé de grupo B con una madre de grupo A2. Inmunohematología. 16 (3): 105-8. doi:10.21307/inmunohematology-2019-587. PMID 15373613. S2CID 38090703.
  4. ^ Haque, K. M.; Rahman, M (2000). "Un caso inusual de enfermedad ABO-haemolytic del recién nacido". Bangladesh Medical Research Council Bulletin. 26 (2): 61–4. PMID 11508073.
  5. ^ a b c d e f Murray, N. A; Roberts, I. A G (2007). "La enfermedad hemolítica del recién nacido". Archives of Disease in Childhood: Fetal and Neonatal Edition. 92 (2): F83-8. doi:10.1136/adc.2005.076794. PMC 2675453. PMID 17337672.
  6. ^ Shapiro, Steven M (2004). "Definition of the Clinical Spectrum of Kernicterus and Bilirubin-Induced Neurologic Dysfunction (BIND)". Journal of Perinatology. 25 (1): 54–9. doi:10.1038/sj.jp.7211157. PMID 15578034. S2CID 19663259.
  7. ^ Blair, Eve; Watson, Linda (2006). "Epidemiología de parálisis cerebral". Seminarios en Medicina Fetal y Neonatal. 11 (2): 117–25. doi:10.1016/j.siny.2005.10.010. PMID 16338186.
  8. ^ Lande, Lottie (1948). "Señales clínicos y desarrollo de sobrevivientes de kernicterus debido a la sensibilización de Rh". The Journal of Pediatrics. 32 (6): 693–705. doi:10.1016/S0022-3476(48)80225-8. PMID 18866937.
  9. ^ a b c d Koenig, J. M.; Christensen, R. D. (1989). "Neutropenia y trombocitopenia en bebés con enfermedad hemolítica Rh". The Journal of Pediatrics. 114 (4 Pt 1): 625–31. doi:10.1016/s0022-3476(89)80709-7. PMID 2494315.
  10. ^ a b Lalezari, P; Nussbaum, M; Gelman, S; Spaet, T. H. (1960). "Neonatal neutropenia due to maternal isoinmunization". Sangre. 15 (2): 236-43. doi:10.1182/blood.V15.2.236.236. PMID 14413526.
  11. ^ a b Rath, M. E. A.; Smits-Wintjens, V. E. H. J.; Oepkes, D.; Walther, F. J.; Lopriore, E. (2013). "Estado de hierro en bebés con enfermedad hemolítica aloinmune en los primeros tres meses de vida". Vox Sanguinis. 105 (4): 328–33. doi:10.1111/vox.12061. PMID 23802744. S2CID 24789324.
  12. ^ Mitchell, S; James, A (1999). "La anemia tardía de la enfermedad hemolítica del recién nacido". Pediatría " Salud infantil. 4 (3): 201–3. doi:10.1093/pch/4.3.201. PMC 2828194. PMID 20212966.
  13. ^ Al-Alaiyan, S.; Al Omran, A. (1999). "A anemia hiporegenerativa tardía en neonatos con enfermedad hemolítica resus". Journal of Perinatal Medicine. 27 (2): 112–5. doi:10.1515/JPM.1999.014. PMID 10379500. S2CID 32155893.
  14. ^ a b Bethesda DL (2005). "Enfermedad hemolítica del recién nacido". Grupos sanguíneos y antígenos de células rojas. National Center for Biotechnology Information.
  15. ^ Heddle, N. M.; Wentworth, P.; Anderson, D. R.; Emmerson, D.; Kelton, J. G.; Blajchman, M. A. (1995). "Tres ejemplos de enfermedad hemolítica Rh del recién nacido con una prueba de antiglobulina directa negativa". Medicina de transfusión. 5 (2): 113–6. doi:10.1111/j.1365-3148.1995.tb00197.x. PMID 7655573. S2CID 21936425.
  16. ^ a b c Enfermedad hemolítica del trabajo del recién nacido en eMedicine
  17. ^ Arora, Satyam; Doda, Veena; Maria, Arti; Kotwal, Urvershi; Goyal, Saurabh (2015). "La enfermedad hemolítica inducida por el anti-M materna de recién nacido seguido de anemia prolongada en gemelos recién nacidos". Asian Journal of Transfusion Science. 9 (1): 98–101. doi:10.4103/0973-6247.150968. PMC 4339947. PMID 25722586.
  18. ^ "Copia fija" (PDF). Archivado desde el original (PDF) el 2021-03-09. Retrieved 2017-02-15.{{cite web}}: CS1 maint: copia archivada como título (link)
  19. ^ a b c American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. (2004). "Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation". Pediatría. 114 (1): 297–316. doi:10.1542/peds.114.1.297. PMID 15231951.
  20. ^ Onesimo, Roberta; Rizzo, Daniela; Ruggiero, Antonio; Valentini, Piero (2010). "Terapia intravenosa de inmunoglobulina para la enfermedad hemolítica anti-E en el recién nacido". The Journal of Maternal-Fetal " Neonatal Medicina. 23 (9): 1059–61. doi:10.3109/14767050903544751. PMID 20092394. S2CID 25144401.
  21. ^ Gottstein, R (2003). "Examen sistemático de inmunoglobulina intravenosa en la enfermedad hemolítica del recién nacido". Archives of Disease in Childhood: Fetal and Neonatal Edition. 88 (1): F6-10. doi:10.1136/fn.88.1.F6. PMC 1755998. PMID 12496219.
  22. ^ Enfermedad hemolítica del recién nacido en eMedicine
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