Enfermedad de Paget de la mama

enfermedad de Paget de la mama (también conocida como enfermedad de Paget mamaria) es un cambio raro en la piel del pezón que casi siempre se asocia con un cáncer de mama subyacente. La enfermedad de mama de Paget fue descrita por primera vez por Sir James Paget en 1874. La afección es una enfermedad poco común que representa del 1 al 4% de todos los casos de cáncer de mama. Del 92% al 100% de los pacientes con enfermedad de mama de Paget tienen un cáncer de mama subyacente.

La condición en sí misma a menudo aparece inocua, limitada a una apariencia superficial y a veces es descartada, aunque en realidad es indicativa de cáncer de mama subyacente.

Signos y síntomas

La enfermedad mamaria de Paget puede afectar el pezón y la areola: el pezón generalmente se ve afectado primero y luego los cambios en la piel se extienden a la areola. Es común que los síntomas aumenten y disminuyan. Los síntomas generalmente solo afectan un seno y pueden incluir:

• Skin: El primer síntoma es generalmente una eczema-como sarpullido. La piel del pezón y la areola puede ser roja, picante o picante. Después de un período de tiempo, la piel puede llegar a ser tenebrosa, escamosa o espesada. Muchos pacientes no visitan al médico porque suponen que la enfermedad de Paget de la mama es dermatitis de contacto menor o eccema.
• Baja del pezón: Una descarga, que puede ser amarilla o sangrienta, puede oler desde la zona.
• Cambios en el pezón: El pezón puede ser invertido.
• Cambios de mama: Las masas o masas palpables pueden estar presentes. Puede haber enrojecimiento, ozamiento y crujiente, y una llaga que no sana.

Una persona con enfermedad de Paget en la mama puede experimentar signos y síntomas durante varios meses antes de que se haga un diagnóstico.

Patophysiology

La enfermedad de Paget de la mama se caracteriza por células de Paget: células grandes con citoplasma claro (halo claro) y núcleos excéntricos (no centrados), hipercrómicos (de color oscuro) que se encuentran en toda la epidermis.

Existe cierta controversia sobre si estas células cancerosas viajan a través del sistema de conductos de la mama hasta el pezón, o si estas células son el resultado de una transformación maligna in situ.

La teoría más ampliamente aceptada sobre cómo surge la enfermedad mamaria de Paget es la teoría migratoria: las células cancerosas in situ del carcinoma ductal migran hacia los senos galactóforos y salen del pezón hacia la piel. Las células cancerosas alteran la barrera epitelial normal y el líquido se acumula en la superficie de la piel, lo que produce costras en la piel del pezón y/o la areola.

Diagnóstico

Durante un examen físico, el proveedor probablemente realizará un examen de los senos: evaluará la apariencia de la piel sobre y alrededor de los pezones y palpará cualquier bulto o área de engrosamiento en el seno y la axila.

La enfermedad mamaria de Paget es difícil de diagnosticar únicamente mediante un examen físico debido a su parecido con la dermatitis y el eczema. Un diferenciador útil es que el eccema tiende a afectar primero la areola y luego el pezón, mientras que la enfermedad mamaria de Paget generalmente comienza en el pezón y se propaga hacia afuera. Además, el eccema del pezón suele responder a la aplicación de esteroides tópicos, mientras que la enfermedad mamaria de Paget no mejora con el uso de esteroides tópicos.

La mamografía y la biopsia con citopatología son pruebas confirmatorias comunes. En la biopsia, un patólogo examina bajo el microscopio una muestra de tejido extraída del área afectada y distingue las células de Paget de otros tipos de células tiñendo los tejidos para identificar células específicas (inmunohistoquímica).

Con menos frecuencia, también se pueden examinar muestras de secreción del pezón bajo el microscopio para determinar si hay células de Paget presentes. Además, se puede realizar una ecografía de la mama en ausencia de resultados positivos en la mamografía.

Tratamiento

La enfermedad de Paget en la mama es un síntoma de cáncer de mama subyacente. El tratamiento es variable y está determinado por el tipo de cáncer de mama además de su estadificación y consideraciones de pronóstico. El tratamiento a menudo implica una lumpectomía o mastectomía para extirpar quirúrgicamente el tumor. También puede ser necesaria quimioterapia y/o radioterapia.

Las pacientes con enfermedad de Paget de la mama que no se ha extendido más allá del pezón a menudo reciben tratamiento con cirugía de conservación de la mama: extirpación del área cancerosa del pezón y la areola, pero conservación del resto de la mama. Luego, los pacientes suelen someterse a radioterapia después de la cirugía como tratamiento adyuvante para prevenir la recurrencia.

En la mayoría de los casos, el tratamiento adyuvante forma parte del esquema de tratamiento. La terapia adyuvante se administra a pacientes con cáncer como forma secundaria de tratamiento para minimizar el riesgo de recurrencia al apuntar a metástasis indetectables. La necesidad de terapia adyuvante depende del tipo de cáncer y su estadificación. En la enfermedad de Paget de la mama, el tipo más común de terapia adyuvante es la radiación después de una cirugía conservadora de la mama, como se analizó anteriormente.

La enfermedad de Paget de la mama con cáncer de mama subyacente se trata principalmente con mastectomía. En casos de cáncer invasivo, se realiza una mastectomía radical: extirpación de la mama, el revestimiento de los músculos del pecho y los ganglios linfáticos afectados de debajo del brazo. En los casos de cánceres no invasivos, se realiza una mastectomía simple en la que solo se extirpa la mama con el revestimiento que cubre los músculos del pecho.

Prognosis

Se evalúan tres factores al determinar el pronóstico del cáncer de mama: si hay una masa palpable, si los ganglios linfáticos tienen células cancerosas y si hay un cáncer metastásico subyacente. El pronóstico de la enfermedad de Paget de mama con cáncer de mama subyacente depende de estos tres factores del cáncer subyacente. El hecho de que una paciente tenga o no la enfermedad de Paget de la mama no afecta su pronóstico en presencia de cáncer de mama subyacente.

Los pacientes con enfermedad de Paget de mama y sin cáncer de mama subyacente tienen una tasa de supervivencia relativa a 5 años del 82,6 %.

Epidemiología

La mayoría de los pacientes diagnosticados con enfermedad de Paget de la mama tienen más de 50 años, pero se han diagnosticado casos raros en pacientes de 20 años. La edad promedio en el momento del diagnóstico es 57 años. La enfermedad es poco común tanto entre mujeres como entre hombres, pero es más común en las mujeres.