Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCPD) es un trastorno de la cadera infantil iniciado por una interrupción del flujo sanguíneo a la cabeza del fémur. Debido a la falta de riego sanguíneo, el hueso muere (osteonecrosis o necrosis avascular) y deja de crecer. Con el tiempo, la curación se produce cuando nuevos vasos sanguíneos se infiltran en el hueso muerto y eliminan el hueso necrótico, lo que provoca una pérdida de masa ósea y un debilitamiento de la cabeza femoral.

La afección se encuentra con mayor frecuencia en niños de entre 4 y 8 años, pero puede ocurrir en niños de entre 2 y 15 años. Puede producir una deformidad permanente de la cabeza femoral, lo que aumenta el riesgo de desarrollar artrosis en adultos. Perthes es una forma de osteocondritis que afecta solo a la cadera. Perthes bilateral, lo que significa que ambas caderas están afectadas, siempre debe investigarse para descartar una displasia epifisaria múltiple.

Signos y síntomas

La afección se encuentra con mayor frecuencia en niños de entre 4 y 10 años de edad. Los síntomas comunes incluyen dolor en la cadera, la rodilla o el tobillo (ya que la patología de la cadera puede hacer que el dolor se sienta en una rodilla o un tobillo normales) o en la ingle; este dolor se exacerba con el movimiento de la cadera o la pierna, especialmente la rotación interna de la cadera (con la rodilla flexionada 90°, torciendo la parte inferior de la pierna alejándola del centro del cuerpo). El rango de movimiento está reducido, particularmente en abducción y rotación interna, y el paciente presenta cojera. El dolor suele ser leve. La atrofia de los músculos del muslo puede ocurrir por falta de uso y una desigualdad en la longitud de las piernas. En algunos casos, alguna actividad puede causar irritación o inflamación severa del área dañada, como estar de pie, caminar, correr, arrodillarse o agacharse repetidamente durante un período prolongado. En los casos que presentan osteonecrosis femoral grave, el dolor suele ser una sensación pulsátil crónica exacerbada por la actividad.

Los primeros signos son quejas de dolor del niño, que a menudo se descartan como dolores de crecimiento y cojera u otra protección de la articulación, especialmente cuando está cansado. El dolor suele estar en la cadera, pero también se puede sentir en la rodilla (dolor referido). En algunos casos, el dolor se siente en la cadera y la pierna no afectadas, debido a que los niños prefieren su lado lesionado y colocan la mayor parte de su peso sobre su lado "bueno" pierna. Es predominantemente una enfermedad de niños (proporción 4:1). Perthes generalmente se diagnostica entre los 5 y los 12 años de edad, aunque se ha diagnosticado ya a los 18 meses. Por lo general, la enfermedad solo se observa en una cadera, pero Perthes bilateral se observa en alrededor del 10 % de los niños diagnosticados.

Causa

La enfermedad de Perthes es un trastorno de la cadera infantil iniciado por una interrupción del flujo sanguíneo a la cabeza del fémur. Debido a la falta de riego sanguíneo, el hueso muere (osteonecrosis o necrosis avascular) y deja de crecer.

Legg creía que la causa era el deterioro del suministro de sangre a la epífisis femoral, Calvé creía que era raquitismo y Perthes dedujo que una infección que posiblemente causaba artritis degenerativa conduce a la enfermedad LCP. Actualmente, varios factores han sido implicados, incluyendo la herencia, el trauma, la disfunción endocrina, la inflamación, la nutrición y la hemodinámica circulatoria alterada. Los factores de riesgo no se limitan al crecimiento deteriorado y desproporcionado, bajo peso al nacer, madurez esquelética retrasada, baja estatura, cambios hormonales sistémicos y bajo índice económico. Aunque nadie ha identificado la causa de la enfermedad de Perthes, se conoce una reducción en el flujo sanguíneo a la articulación.

Se teoriza que la enfermedad incluye que la arteria del ligamento redondo femoral se contrae o incluso se bloquea demasiado pronto, lo que no da tiempo a que la arteria femoral circunfleja medial se haga cargo. La arteria femoral circunfleja medial es la principal fuente de suministro de sangre a la cabeza femoral. La enfermedad LCP es una condición vascular restrictiva de naturaleza idiopática. Los síntomas como la desfiguración, el aplanamiento y el colapso de la cabeza femoral ocurren típicamente entre las edades de cuatro y diez años, en su mayoría niños varones de ascendencia caucásica. Los niños afectados por la enfermedad de LCP a menudo muestran una marcha desigual y un rango de movimiento limitado, y experimentan dolor de leve a intenso en el área de la ingle. Por ejemplo, un niño puede tener seis años cronológicamente pero puede haber crecido solo cuatro años en términos de madurez ósea. Entonces, el niño puede participar en actividades apropiadas para un niño de seis años, pero al carecer de la fuerza ósea de un niño mayor, estas actividades pueden provocar el aplanamiento o la fractura de la articulación de la cadera. La genética no parece ser un factor determinante, pero una deficiencia de factores sanguíneos con propiedad anticoagulante utilizados para dispersar los coágulos de sangre puede provocar bloqueos en los vasos que irrigan la articulación. También puede existir una deficiencia de proteína C y proteína S, que también actúan como anticoagulantes sanguíneos; si ese fuera el caso, su deficiencia podría causar la formación de coágulos en la arteria del ligamento redondo femoral y dificultar el suministro de sangre a la cabeza femoral. Sin embargo, no se ha encontrado evidencia de esto; A lo largo de los años, se han publicado muchas teorías, pero ninguna ha resistido la investigación profesional.

Patología

Con el tiempo, la curación se produce cuando nuevos vasos sanguíneos se infiltran en el hueso muerto y eliminan el hueso necrótico, lo que provoca una pérdida de masa ósea y un debilitamiento de la cabeza femoral. La pérdida ósea conduce a cierto grado de colapso y deformidad de la cabeza femoral y, a veces, a cambios secundarios en la forma de la cavidad de la cadera.

También se denomina osteonecrosis avascular idiopática de la epífisis femoral capital de la cabeza femoral ya que se desconoce la causa de la interrupción del riego sanguíneo de la cabeza del fémur en la articulación de la cadera. Perthes puede producir una deformidad permanente de la cabeza femoral, lo que aumenta el riesgo de desarrollar osteoartritis en adultos. Perthes es una forma de osteocondritis que solo afecta la cadera, aunque otras formas de osteocondritis pueden afectar los codos, las rodillas, los tobillos y los pies. Perthes bilateral, lo que significa que ambas caderas están afectadas, siempre debe investigarse a fondo para descartar una displasia epifisaria múltiple.

Diagnóstico

Las radiografías de la cadera pueden sugerir y/o verificar el diagnóstico. Las radiografías generalmente muestran una cabeza femoral aplanada y luego fragmentada. Una gammagrafía ósea o una resonancia magnética pueden ser útiles para hacer el diagnóstico en aquellos casos en los que las radiografías no son concluyentes. Por lo general, los cambios radiográficos simples se retrasan seis semanas o más desde el inicio clínico, por lo que se realizan una gammagrafía ósea y una resonancia magnética para un diagnóstico temprano. Los resultados de la resonancia magnética son más precisos, es decir, 97 a 99% frente a 88 a 93% en la radiografía simple. Si se necesita MRI o gammagrafías óseas, un diagnóstico positivo se basa en áreas irregulares de vascularización en la epífisis femoral superior (la cabeza femoral en desarrollo).

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento son disminuir el dolor, reducir la pérdida de movimiento de la cadera y prevenir o minimizar la deformidad permanente de la cabeza femoral para reducir el riesgo de desarrollar una artritis degenerativa grave en la edad adulta. Se recomienda la evaluación por parte de un cirujano ortopédico pediátrico para evaluar los riesgos y las opciones de tratamiento. Los niños más pequeños tienen un mejor pronóstico que los niños mayores.

Históricamente, el tratamiento se ha centrado en eliminar la presión mecánica de la articulación hasta que la enfermedad haya seguido su curso. Las opciones incluyen tracción (para separar el fémur de la pelvis y reducir el desgaste), aparatos ortopédicos (a menudo durante varios meses, con un promedio de 18 meses) para restaurar el rango de movimiento, fisioterapia e intervención quirúrgica cuando sea necesario debido a un daño articular permanente. Para mantener las actividades de la vida diaria, se pueden usar ortesis personalizadas. La tracción nocturna puede usarse en lugar de dispositivos para caminar o en combinación. Estos dispositivos rotan internamente la cabeza femoral y abducen la(s) pierna(s) a 45°. Las ortesis pueden comenzar tan proximales como la columna lumbar y extenderse a lo largo de las extremidades hasta el suelo. La mayoría de los aparatos ortopédicos funcionales se logran utilizando un cinturón y muñequeras derivadas de la órtesis del rito escocés. Estos dispositivos generalmente son recetados por un médico e implementados por un ortopedista. Los resultados clínicos de la órtesis del Rito Escocés no han sido buenos según algunos estudios, y su uso ha perdido popularidad. Muchos niños, especialmente aquellos con el inicio de la enfermedad antes de los 6 años, no necesitan ninguna intervención y simplemente se les pide que se abstengan de deportes de contacto o juegos que impacten la cadera. Para los niños mayores (aparición de Perthes después de los 6 años), la mejor opción de tratamiento aún no está clara. Las opciones de tratamiento actuales para niños mayores de 8 años incluyen períodos prolongados sin soporte de peso, osteotomía (femoral, pélvica o de plataforma) y el método de distracción de la cadera con un fijador externo que evita que la cadera soporte el peso del cuerpo. Esto deja espacio para que vuelva a crecer la parte superior del fémur.

Aunque no se recomiendan correr ni los deportes de alto impacto durante el tratamiento de la enfermedad de Perthes, los niños pueden permanecer activos a través de una variedad de otras actividades que limitan el estrés mecánico en la articulación de la cadera. La natación es muy recomendable, ya que permite ejercitar los músculos de la cadera con un rango completo de movimiento y reduce al mínimo el estrés. El ciclismo es otra buena opción, ya que también reduce al mínimo el estrés. La fisioterapia generalmente implica una serie de ejercicios diarios, con reuniones semanales con un fisioterapeuta para monitorear el progreso. Estos ejercicios se enfocan en mejorar y mantener un rango completo de movimiento del fémur dentro de la cavidad de la cadera. Realizar estos ejercicios durante el proceso de curación es esencial para garantizar que el fémur y la cavidad de la cadera tengan una interfaz perfectamente uniforme. Esto minimizará los efectos a largo plazo de la enfermedad. Actualmente se está investigando el uso de bisfosfonatos como zoledronato o ibandronato, pero aún no se dispone de recomendaciones definitivas.

La enfermedad de Perthes es autolimitada, pero si la cabeza del fémur se deja deformada, pueden ocurrir problemas a largo plazo. El objetivo del tratamiento es minimizar el daño mientras la enfermedad sigue su curso, no 'curar' la enfermedad. Se recomienda no usar esteroides o alcohol ya que estos reducen el oxígeno en la sangre que se necesita en la articulación. A medida que los afectados envejecen, pueden surgir problemas en la rodilla y la espalda como consecuencia de una postura y un paso anormales adoptados para proteger la articulación afectada. La condición también está relacionada con la artritis de la cadera, aunque esto no parece ser una consecuencia inevitable. Los reemplazos de cadera son relativamente comunes ya que la cadera ya dañada experimenta el desgaste de rutina; esto varía según el individuo, pero generalmente se requiere en cualquier momento después de los 50 años.

Pronóstico

Los niños menores de seis años tienen el mejor pronóstico, ya que tienen tiempo para que el hueso muerto se revascularice y remodele, con una buena probabilidad de que la cabeza femoral se recupere y permanezca esférica después de la resolución de la enfermedad. Los niños que han sido diagnosticados con Perthes' enfermedad después de los diez años tienen un riesgo muy alto de desarrollar osteoartritis y coxa magna. Cuando un diagnóstico de enfermedad de LCP ocurre después de los ocho años, se obtiene un mejor resultado con cirugía en lugar de tratamientos no quirúrgicos. La forma de la cabeza femoral en el momento de la curación de la enfermedad de Legg-Calvé Perthes es el determinante más importante del riesgo de artritis degenerativa; por lo tanto, la forma de la cabeza femoral y la congruencia de la cadera son las medidas de resultado más útiles.

Epidemiología

Perthes' La enfermedad es uno de los trastornos de la cadera más comunes en los niños pequeños y se presenta en aproximadamente 5,5 de cada 100 000 niños al año. El riesgo de por vida de que un niño desarrolle la enfermedad es de uno por cada 1200 individuos. Los niños se ven afectados entre tres y cinco veces más que las niñas. Nuevos casos de Perthes' la enfermedad rara vez ocurre después de los 14 años (si se diagnostica después de los 14 años, generalmente es una enfermedad antigua de la niñez temprana o necrosis avascular por una causa alternativa). Los europeos blancos del norte parecen verse afectados con más frecuencia que otras etnias, aunque existe una escasez de epidemiología confiable en el hemisferio sur. Los hijos de personas con la enfermedad pueden tener un riesgo ligeramente mayor, aunque no está claro si esto se debe a una predisposición genética o a un factor ambiental compartido. Se ve más comúnmente en personas de tres a doce años, con una mediana de seis años. Las tasas de incidencia del Reino Unido muestran un patrón intrigante con bajas tasas de incidencia en Londres y un aumento progresivo de la enfermedad en las áreas más al norte (máximo en Escocia). Cierta evidencia sugiere que, al menos en los países desarrollados, las comunidades más desfavorecidas socioeconómicamente tienen un mayor riesgo de enfermedad (una tendencia similar a enfermedades como la enfermedad cardíaca en adultos), aunque se desconoce la razón de esto. Una posible explicación que se ha considerado es la exposición al humo del tabaco, aunque esto se confunde significativamente por el fuerte gradiente socioeconómico común tanto al tabaquismo como al síndrome de Perthes. enfermedad.

Historia

• 1897: La enfermedad fue descrita por primera vez por Karel Maydl (1853-1903).
• 1909: Henning Waldenström (1877-1972) describió la enfermedad, atribuyéndola a la tuberculosis.
• 1910: The disease was recognized as being unrelated to tuberculosis by three medicals working independently. Legg-Calvé-Perthes es nombrado por estos tres médicos: Arthur Legg (1874-1939), Jacques Calvé (1875-1954), y Georg Perthes (1869-1927).

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En el Reino Unido, en 2016, un estudio a nivel nacional comenzó a recopilar detalles de cada caso de Perthes' enfermedad como parte del Estudio Británico de Vigilancia de Cirugía Ortopédica. Esto tiene como objetivo obtener información central sobre la enfermedad, antes de comenzar ensayos clínicos extensos sobre las mejores formas de tratamiento. Todos los hospitales de Inglaterra, Escocia y Gales que tratan a Perthes' la enfermedad está recopilando detalles de nuevos casos. Este estudio cuenta con el apoyo de Steps Charity Worldwide. El estudio está aprobado a nivel nacional por el comité de ética del Reino Unido y los equipos de aprobación de investigación del NHS en Inglaterra, Escocia y Gales. El estudio está financiado por el Instituto Nacional para la Investigación de la Salud y la Atención (NIHR) y Alder Hey Charity.

Perros

La enfermedad de LCP es una necrosis avascular de la cabeza femoral en perros de razas pequeñas, generalmente los que pesan hasta 25 libras. La enfermedad LCP fue descrita por primera vez en la literatura veterinaria por Tutt en 1935. Tutt describió la enfermedad casi exactamente como Waldenstromin (1909) describió en humanos. Las razas pequeñas, en particular los caniches de juguete, los yorkshire terriers, los carlinos, los jack russell terriers, los terriers blancos de las tierras altas del oeste y los perros salchicha pueden verse afectados. No se observa predilección sexual en el perro en contraste con los humanos, en quienes es evidente una incidencia de la enfermedad del 80% en los machos. Sin embargo, al igual que en los niños, la afección suele ser unilateral, con solo alrededor de 10 a 15% de incidencia de enfermedad bilateral. La edad de aparición varía entre los 4 y los 12 meses, con un pico de incidencia alrededor de los 7 meses. La patología de necrosis avascular seguida de revascularización y remodelación ósea de la cabeza femoral en el perro ciertamente sugiere una etiología vascular, aunque la causa de la condición no se entiende completamente. El dolor de cadera generalmente se observa a la edad de 6 a 8 meses. La enfermedad es bilateral en 12 a 16% de los casos. Las radiografías son necesarias para hacer el diagnóstico y muestran aumento de la opacidad y lisis focal en la cabeza del fémur, y posteriormente en la enfermedad, colapso y fractura del cuello del fémur. El tratamiento recomendado es la extirpación quirúrgica de la cabeza del fémur, pero el tratamiento conservador (reposo, restricción de ejercicio y analgésicos) puede ser efectivo en un número limitado de casos (menos del 25%, según algunos estudios). En perros, el pronóstico es excelente con cirugía. Las tabletas de prednisolona también pueden ser útiles.