Diplejia espástica

La diplejía espástica es una forma de parálisis cerebral (PC) que es una afección neuromuscular crónica de hipertonía y espasticidad, que se manifiesta como una "tensión" o "rigidez" especialmente alta y constante en los músculos de las extremidades inferiores del cuerpo humano, generalmente los de las piernas, las caderas y la pelvis. Se dice que el primer encuentro registrado del doctor William John Little con una parálisis cerebral se produjo entre niños que mostraban signos de diplejía espástica.

Afecta principalmente a las piernas, aunque puede haber una asimetría considerable entre ambos lados. Según Gage (1991), la mayoría de las personas con diplejía espástica tienen una inteligencia normal. Como su nombre indica, la espasticidad es un elemento particularmente destacado de esta afección. La tensión en los músculos espásticos durante el desarrollo a menudo conduce a deformidades óseas, especialmente una torsión o torsión del fémur (anteversión femoral) y de la tibia (torsión tibial externa).

Las personas con diplejia espástica son muy rígidas y tienen que esforzarse mucho para resistir y "superar" con éxito la rigidez adicional que experimentan constantemente. Sin embargo, aparte de esto, estas personas casi siempre son normales en todos los sentidos clínicos significativos. Cuando son más jóvenes, las personas con diplejia espástica suelen someterse a un análisis de la marcha para que sus médicos puedan determinar los mejores dispositivos de asistencia para ellos, si es necesario, como un andador o muletas. La principal diferencia entre la diplejia espástica y un patrón de marcha normal es su característica "marcha en tijera", un estilo que algunas personas sin discapacidades pueden tender a confundir con los efectos de la embriaguez, la esclerosis múltiple u otra enfermedad nerviosa. El grado de espasticidad en la diplejia espástica (y, de hecho, en otros tipos de parálisis cerebral espástica) varía ampliamente de una persona a otra. No hay dos personas con diplejia espástica que sean exactamente iguales. Los problemas de equilibrio y/o rigidez en la marcha pueden variar desde apenas perceptibles hasta desalineaciones tan pronunciadas que la persona necesita muletas (normalmente muletas de antebrazo/muletas de Lofstrand) o un bastón para caminar. Con menos frecuencia, la espasticidad es lo suficientemente grave como para obligar a la persona a usar una silla de ruedas. Sin embargo, en general, la espasticidad de las extremidades inferiores en la diplejia espástica rara vez es tan grave como para impedir totalmente la deambulación: la mayoría de las personas con esta afección pueden caminar y pueden hacerlo al menos con una cantidad básica de estabilidad general. Independientemente de ello, de un caso a otro, los grados de desequilibrio muy variables, la posibilidad de tropezar en terrenos irregulares al caminar o la necesidad de agarrarse a varias superficies o paredes en determinadas circunstancias para mantenerse erguido son problemas potenciales que suelen estar siempre presentes y son ocurrencias mucho más comunes entre las personas con diplejia espástica que entre las que tienen un patrón de marcha normal o casi normal. Entre algunas de las personas con diplejia espástica que eligen caminar de forma exclusiva o predominante, una de las opciones de estilo de vida aparentemente más comunes es caminar dentro de su casa sin un dispositivo de asistencia y luego usar el dispositivo de asistencia, si lo tiene, una vez al aire libre. Otras personas pueden no usar ningún dispositivo de asistencia en ninguna situación interior, mientras que siempre usan uno cuando están al aire libre. Por encima de las caderas, las personas con diplejia espástica suelen mantener un tono muscular y una amplitud de movimiento normales o casi normales, aunque una espasticidad menor también puede afectar la parte superior del cuerpo, como el tronco y los brazos, según la gravedad de la afección en el individuo (la afección de espasticidad que afecta a todo el cuerpo por igual, en lugar de solo las piernas, es la cuadriplejia espástica, una clasificación ligeramente diferente). Además, debido a que la rigidez en las piernas a menudo conduce a la inestabilidad en la deambulación, generalmente se desarrolla una tensión muscular adicional en los hombros, el pecho y los brazos debido a los movimientos de estabilización compensatorios, independientemente del hecho de que la parte superior del cuerpo en sí no se ve afectada directamente por la afección.

Aunque el término "espástico" describe técnicamente el atributo de la espasticidad en la parálisis cerebral espástica y originalmente era un término aceptable y común para usar tanto en la autodescripción como en la descripción de otros, desde entonces ha ganado más notoriedad como un término peyorativo, en particular cuando se usa en la cultura popular para insultar a las personas sin discapacidad cuando parecen demasiado ansiosas o poco hábiles en los deportes (ver también el artículo Espástico (palabra)). En 1952, se formó una organización benéfica del Reino Unido con una membresía principalmente de personas con parálisis cerebral espástica; esta organización se llamó a sí misma The Spastics Society. Sin embargo, la organización benéfica cambió su nombre a Scope en 1994 debido a que el término espásticos se había vuelto lo suficientemente peyorativo como para justificar el cambio de nombre.

Las implicaciones sociales de la diplejía espástica tienden a variar con la intensidad de la enfermedad en el individuo. Si sus efectos son severamente incapacitantes, resultando en muy poca actividad física para la persona, los elementos sociales también pueden sufrir. Los entornos laborales también pueden ser limitados, ya que la mayoría de los trabajos intensivos requieren una agilidad física básica que los dipléjicos espásticos pueden no poseer. Sin embargo, el grado de variabilidad entre los individuos con diplejía espástica significa que no hay un mayor o menor grado de estigma o limitación en el mundo real que sea estándar. Los efectos menores generalmente significan menos limitaciones físicas, ejercicio de mejor calidad y más flexibilidad en el mundo real, pero la persona sigue siendo vista en general como diferente de la norma. La forma en que esa persona elige reaccionar a la opinión externa es de suma importancia cuando se consideran los factores sociales.

El tipo particular de daño cerebral que sufre la diplejía espástica inhibe el desarrollo adecuado de la función de las neuronas motoras superiores, lo que afecta a la corteza motora, los ganglios basales y el tracto corticoespinal. Los receptores nerviosos de la columna vertebral que hacen que los músculos afectados se vuelvan incapaces de absorber adecuadamente el ácido gamma aminobutírico (GABA), el aminoácido que regula el tono muscular en los seres humanos. Sin la absorción de GABA en esas raíces nerviosas particulares (generalmente centradas, en este caso, alrededor de los sectores L1-S1 y L2-S2), los nervios afectados (aquí, los que controlan las piernas) envían constantemente el mensaje a sus músculos correspondientes para que se contraigan de forma permanente y rígida, y los músculos se vuelven permanentemente hipertónicos (espásticos).

El tono muscular anormalmente alto que resulta crea dificultades de por vida para todos los movimientos voluntarios y pasivos de las piernas y, en general, crea estrés con el tiempo. Dependiendo de la gravedad de la afección en el individuo, la espasticidad constante finalmente produce dolor, deterioro muscular y articular, incluyendo tendinitis y artritis, agotamiento físico prematuro (es decir, agotamiento físico incluso cuando uno sabe internamente que tiene más energía de la que puede utilizar), contracturas, espasmos y deformidades/desalineaciones progresivamente peores de la estructura ósea alrededor de las áreas de la musculatura tensa a medida que avanza la edad de la persona. La artritis grave, la tendinitis y el deterioro similar pueden comenzar ya a mediados de los 20 años de la persona dipléjica espástica (a modo de comparación, las personas típicas con un tono muscular normal no corren riesgo de artritis, tendinitis y deterioro similar hasta bien entrados los 50 o 60 años, si es que llegan a esa edad).

Ningún tipo de parálisis cerebral es oficialmente una enfermedad progresiva y, de hecho, la diplejía espástica no "empeora" clínicamente, dado que los nervios, dañados permanentemente al nacer, no se recuperan ni se degradan. Este aspecto es clínicamente significativo porque otras enfermedades neuromusculares con características superficiales similares en sus presentaciones, como la mayoría de las formas de esclerosis múltiple, de hecho degradan el cuerpo con el tiempo y sí implican un empeoramiento progresivo real de la enfermedad, incluida la espasticidad que se observa a menudo en la EM. Sin embargo, la diplejía espástica es de hecho una enfermedad crónica; los síntomas en sí mismos causan efectos combinados en el cuerpo que suelen ser tan estresantes para el cuerpo humano como lo es una enfermedad progresiva. A pesar de esta realidad y del hecho de que la rigidez muscular es el síntoma de la diplejía espástica y no la causa, los síntomas, en lugar de la causa, suelen considerarse el área principal de enfoque para el tratamiento, especialmente el tratamiento quirúrgico, excepto cuando se considera una rizotomía dorsal selectiva o cuando se intenta un régimen de baclofeno oral.

A diferencia de cualquier otra afección que pueda presentar efectos similares, la diplejía espástica es de origen totalmente congénito, es decir, casi siempre se adquiere poco antes o durante el proceso de nacimiento de un bebé. Cosas como la exposición a toxinas, traumatismo craneoencefálico, encefalitis, meningitis, ahogamiento o asfixia no tienden a provocar diplejía espástica en particular o incluso parálisis cerebral en general. En general, la causa más común de diplejía espástica es la leucomalacia periventricular, más comúnmente conocida como asfixia neonatal o hipoxia infantil, una escasez repentina de suministro de oxígeno en el útero a través del cordón umbilical. Esta falta repentina de oxígeno también se combina casi siempre con un nacimiento prematuro, un fenómeno que, incluso por sí mismo, podría suponer un riesgo inherente de que el bebé desarrollara algún tipo de parálisis cerebral. Por otro lado, la presencia de ciertas infecciones maternas durante el embarazo, como el síndrome de rubéola congénita, también puede provocar diplejía espástica, ya que dichas infecciones pueden tener resultados finales similares a la hipoxia infantil.

Como parte del mantenimiento diario, las personas con parálisis cerebral espástica suelen recurrir a ejercicios de estiramiento muscular, ejercicios de amplitud de movimiento, yoga, improvisación de contacto, danza moderna, entrenamiento de resistencia y otros regímenes de actividad física para ayudar a prevenir contracturas y reducir la gravedad de los síntomas.

Los principales tratamientos clínicos para la diplejía espástica son:

• Baclofen (y sus derivados), un ácido amino butírico gamma (GABA) sustituye en forma oral (con base de pill) o intratecal. El Baclofen es esencialmente químicamente idéntico al GABA que los nervios dañados y sobre-firing no pueden absorber, excepto que tiene un 'marcador' químico extra en él que hace que los nervios dañados 'pensar' es un compuesto diferente, y por lo tanto esos nervios lo absorberán. El Baclofen es el único medicamento disponible para la espasticidad basada en la deficiencia GABA que actúa sobre la causa real de la espasticidad en lugar de reducir la sintomatología como relajantes musculares y analgésicos. La solución intratecal es un líquido inyectado en el líquido espinal para el ensayo, y si tiene éxito en la reducción de la espasticidad, posteriormente administrado a través de una bomba intratecal, que se ha demostrado potencialmente muy peligroso en uno u otro nivel con uso a largo plazo (ver artículo), incluyendo la sobredosis repentina y potencialmente letal de baclofeno, mientras que la ruta oral, que viene en tabletas de 10 o 20 milímetros y la dosis enteramente se puede cesar.
• Productos químicos relajantes musculares antiespasmódicos como tizanidina y toxina botulínica (Botox), inyectados directamente en los músculos espasmos; Botox se desgasta cada tres meses.
• Phenol y similares químicos 'nerve deadeners', inyectados selectivamente en los nervios over-firing en las piernas en el extremo muscular para reducir la espasticidad en sus músculos correspondientes evitando que las señales de espasticidad alcancen las piernas; Phenol se desgasta cada seis meses.
• Cirugía ortopédica para liberar los músculos espasmos de su estado hipertónico, un resultado generalmente temporal porque la fuente de espasticidad es los nervios, no los músculos; la espasticidad puede reafirmarse completamente como poco como un año después de la cirugía.
• Rhizotomía dorsal selectiva, una neurocirugía dirigida directamente y eliminando ("cortar" o "lesionar") los rootlets nerviosos sobrefiriendo y dejando intactos los tiros adecuados, eliminando así permanentemente la espasticidad pero obligando a la persona a pasar meses reforzando los músculos que habrán sido severamente debilitados por la pérdida de la espasticidad, debido al hecho de esos músculos que no realmente tenían fuerza.

De manera excepcional, la parálisis cerebral, incluida la parálisis cerebral espástica, se caracteriza por una flagrante deficiencia general en la investigación: es uno de los pocos grupos de enfermedades importantes del planeta en seres humanos para los que la ciencia médica aún no ha recopilado (hasta 2011) datos empíricos de amplio alcance sobre el desarrollo y las experiencias de los adultos jóvenes, de mediana edad y mayores. Un aspecto especialmente desconcertante de esto reside en el hecho de que la parálisis cerebral, tal como la define la ciencia moderna, fue "descubierta" y abordada específicamente por primera vez hace más de 100 años y, por lo tanto, sería razonable esperar que a estas alturas se hayan recopilado al menos algunos datos empíricos sobre las poblaciones adultas con estas enfermedades desde hace mucho tiempo, especialmente durante la segunda mitad del siglo XX, cuando las tecnologías de tratamiento existentes mejoraron rápidamente y surgieron otras nuevas. La gran mayoría de los datos empíricos sobre las diversas formas de parálisis cerebral se refieren casi exclusivamente a niños (desde el nacimiento hasta los 10 años de edad) y, a veces, a preadolescentes y adolescentes (11-13). Algunos médicos intentan ofrecer sus propias justificaciones personales para mantener sus especialidades en parálisis cerebral puramente pediátricas, pero no hay un conjunto de razones objetivamente evidentes respaldadas por un consenso científico sobre por qué la ciencia médica se ha esforzado por investigar casos de esclerosis múltiple, distrofia muscular y las diversas formas de cáncer en adultos jóvenes y mayores, pero no ha logrado hacerlo con la parálisis cerebral. Hay algunos cirujanos ortopédicos y neurocirujanos que afirman estar ganando terreno con diversos estudios a partir de los últimos años, pero estas afirmaciones aún no parecen haber sido correspondidas por una actualización en el mundo real en términos de recursos fácilmente accesibles y objetivamente verificables disponibles para el público en general en Internet y en persona, donde muchos, incluidos los investigadores de la ciencia médica y los propios médicos, probablemente estarían de acuerdo en que dichos recursos deberían estar idealmente disponibles.

En el mundo industrializado, la incidencia de la parálisis cerebral en general, que incluye, entre otras cosas, la diplejía espástica, es de aproximadamente 2 por cada 1000 nacidos vivos. Hasta el momento, no se conoce ningún estudio que registre la incidencia de la parálisis cerebral en el mundo no industrializado en general. Por lo tanto, es seguro asumir que no todos los individuos con parálisis cerebral espástica son conocidos por la ciencia y la medicina, especialmente en áreas del mundo donde los sistemas de atención médica son menos avanzados. Muchos de estos individuos pueden simplemente vivir sus vidas en sus comunidades locales sin ninguna supervisión médica u ortopédica, o con un tratamiento extremadamente mínimo de ese tipo, de modo que nunca pueden ser incorporados a ningún dato empírico que los cirujanos ortopédicos o neurocirujanos puedan intentar recopilar. Es chocante observar que, como sucede con las personas con discapacidad física en general, algunos pueden incluso encontrarse en situaciones de institucionalización y, por lo tanto, apenas ven el mundo exterior.

Según los datos disponibles, la incidencia de la diplejía espástica es mayor en varones que en mujeres; por ejemplo, la Sociedad Europea de Vigilancia de la Parálisis Cerebral (SCPE, por sus siglas en inglés) informa una relación hombre:mujer de 1,33:1. Se cree que las variaciones en las tasas de incidencia notificadas en distintas áreas geográficas de los países industrializados se deben principalmente a discrepancias en los criterios utilizados para la inclusión y exclusión.

Si se tienen en cuenta estas discrepancias al comparar dos o más registros de pacientes con parálisis cerebral y también el grado en que se incluyen niños con parálisis cerebral leve, las tasas de incidencia aún convergen hacia la tasa promedio de 2:1000.

En los Estados Unidos, aproximadamente 10.000 bebés nacen con parálisis cerebral cada año, y entre 1200 y 1500 son diagnosticados en edad preescolar, cuando los síntomas se hacen más evidentes. Es posible que quienes padecen parálisis cerebral espástica extremadamente leve ni siquiera se den cuenta de su afección hasta mucho más tarde en la vida: en los foros de chat de Internet se han registrado casos de hombres y mujeres de hasta 30 años a los que se les diagnosticó recientemente parálisis cerebral espástica.

En general, los avances en el cuidado de las madres embarazadas y sus bebés no han dado como resultado una disminución notable de la parálisis cerebral; de hecho, debido a que los avances médicos en áreas relacionadas con el cuidado de los bebés prematuros han dado como resultado una mayor tasa de supervivencia en los últimos años, en realidad es más probable que nazcan bebés con parálisis cerebral ahora que en el pasado. Solo la introducción de atención médica de calidad en lugares con atención médica deficiente ha demostrado alguna disminución en la incidencia de parálisis cerebral; el resto no ha mostrado cambios o en realidad ha mostrado un aumento. La incidencia de parálisis cerebral aumenta en los bebés prematuros o de muy bajo peso independientemente de la calidad de la atención.

• Inclusión (derechos de discapacidad)
• Parálisis cerebral
• Spasticity
• Gamma amino butyric acid
• Rizotomía
• Tizanidine