Difalia

La difalia, duplicación peneana (PD), terata difálica o difalasparato es una anomalía del desarrollo extremadamente rara en la que el varón nace con dos penes. El primer caso reportado fue por Johannes Jacob Wecker en 1609. Su incidencia es de 1 por cada 5,5 millones de niños en Estados Unidos.Cuando hay difalia, suele ir acompañada de anomalías renales, vertebrales, del intestino grueso, anorrectales u otras anomalías congénitas. También existe un mayor riesgo de espina bífida. Los bebés que nacen con difalia y afecciones relacionadas tienen una mayor tasa de mortalidad por diversas infecciones asociadas con sistemas renal o colorrectal más complejos.Generalmente se cree que la difalia ocurre en el feto entre los días 23 y 25 de gestación cuando una lesión, estrés químico o un mal funcionamiento de los genes homeobox dificultan el correcto funcionamiento de la masa celular caudal del mesodermo fetal a medida que el seno urogenital se separa del tubérculo genital y el recto para formar el pene.El primer caso fue reportado por Wecker en Bolonia, Italia, en 1609, y desde entonces se han reportado alrededor de cien casos. Esta afección ha existido en humanos desde la antigüedad. Los dos genitales externos pueden variar en tamaño y forma, ya sea uno al lado del otro en el plano sagital o uno encima del otro en el plano frontal.Según la clasificación de Schneider de 1928, el pene doble se clasifica en tres grupos: (a) difalia del glande, (b) difalia bífida y (c) difalia completa o pene doble. Según Vilanora y Raventos, en 1954, se añadió un cuarto grupo llamado pseudodifalia.La clasificación actual, ampliamente aceptada, introducida por Aleem en 1972, clasifica el pene doble en dos grupos: difalia verdadera y falo bífido. La difalia verdadera se produce por la división del tubérculo púbico; el falo bífido, por su separación. Cada uno de estos dos grupos se subdivide en parcial o completo. La difalia verdadera se produce cuando cada falo tiene dos cuerpos cavernosos y un solo cuerpo esponjoso que contiene la uretra. La difalia verdadera puede ser completa, con ambos penes de tamaño similar, o parcial, cuando uno de los falos es más pequeño o inmaduro, aunque estructuralmente igual al falo mayor. En el caso del falo bífido, cada falo tiene solo un cuerpo cavernoso y un cuerpo esponjoso que contiene la uretra. La separación de los penes hasta la base del cuerpo peneano se considera bífida completa, mientras que hasta el glande se considera bífida parcial. En el caso del falo bífido completo asociado con anomalías, la uretra anterior está ausente en ambos penes y la uretra prostática se sitúa en la piel entre ambos. En el caso del falo bífido parcial, la duplicación de la uretra, los cuerpos cavernosos y el cuerpo esponjoso en un pene es incompleta, y en el otro solo hay un cuerpo cavernoso y un cuerpo esponjoso que rodean la uretra funcional.La difalia suele ir acompañada de anomalías sistémicas; su extensión varía, desde ninguna anomalía asociada hasta múltiples anomalías, incluyendo las de los sistemas urogenital, gastrointestinal y musculoesquelético. La duplicación del pene también varía desde un solo pene con doble glande hasta penes dobles completos. El meato puede ser normal en la punta del glande, hipospadíaco o epispadíaco; el escroto puede ser normal o bífido. La difalia verdadera es más probable que se acompañe de anomalías y malformaciones asociadas que el falo bífido. Los bebés que nacen con difalia tienen una mayor tasa de mortalidad debido a infecciones asociadas con anomalías.Recién nacido varón de dos días de nacido, con malformación genitourinaria y anorrectal compleja. Presentaba ano imperforado, hipospadias, escroto bífido, meatos en ambos ganglios linfáticos, dos vejigas y dos colones, y testículos, riñones y uréteres normales.La difalia verdadera parcial corresponde a la pseudodifalia. La pseudodifalia se forma únicamente a partir de tejido eréctil, indiferenciado y no funcional. Es independiente del pene normal y puede extirparse quirúrgicamente sin problemas. Este caso poco común se reportó debido a la edad del hombre de 83 años, cuando se le detectó la difalia al ser hospitalizado, y también debido a la ausencia de otras malformaciones anatómicas. El pene pequeño, inmaduro y no funcional sobresalía por un lado del pene grande y normal. El pene secundario tenía glande, pero carecía de meato urinario.Un niño de 12 años presentaba escroto bífido, epispadias y diástasis de la sínfisis púbica. Tenía dos penes separados, de tamaño y forma similares, cada uno con un meato uretral epispadias. Presentaba escroto bífido, con un testículo a cada lado del escroto. Sobre la región púbica se encontraba una estructura similar a un asa intestinal. Esta estructura no se comunicaba con ninguna otra. Tenía una vejiga y un uréter normales.Un joven de 15 años, además de tener dos penes, tenía genitales externos normales. Sus dos testículos se encontraban dentro de un escroto normal y en una posición normal. Tenía dos glandes de tamaño desigual en la punta de un cuerpo peneano grueso, y solo orinaba a través del glande más grande. Tenía ano permeable, una vejiga, una uretra normal y sistemas gastrointestinal y genitourinario normales.Se desconoce la causa de la difalia. Sus anomalías asociadas varían considerablemente, por lo que es imposible ofrecer una explicación única y simple de su causa. Se cree que se debe a la duplicación de la membrana cloacal en las primeras etapas del desarrollo embrionario del feto, entre la tercera y la sexta semana de gestación, ya que el desarrollo normal de los pliegues cloacales del feto suele completarse entre estas etapas.El desarrollo normal del pene ocurre con la fusión de los tubérculos cloacales en el extremo anterior del seno urogenital. El mesénquima migra alrededor de la membrana cloacal, prolifera y se expande alrededor de la placa cloacal, formando un par de pliegues cloacales que se fusionan para formar el tubérculo genital, el cual se desarrolla en el pene. Si la membrana cloacal se duplica, el mesénquima migra y rodea ambas membranas cloacales, lo que lleva a la formación de dos pares de pliegues cloacales alrededor de dos membranas cloacales, resultando en la formación de dos tubérculos genitales y, por lo tanto, dos penes. El concepto de síndrome de duplicación caudal se utiliza para explicar los síntomas de la difalia con anomalías complejas asociadas en el abdomen inferior y el tracto urinario. Además, como el mesénquima migra desde más de una zona, la falla en la migración y en la fusión del mesodermo resulta en la formación de dos tubérculos genitales y penes dobles, además de producir anomalías asociadas como vejigas dobles, uretra doble, colon doble y ano imperforado. La falla en la fusión adecuada de los pliegues uretrales resulta en hipospadias. La falla en la migración de las células del mesodermo resulta en epispadias.La difalia es una anomalía poco frecuente de los genitales externos. Su causa es incierta, pero la mayoría de los científicos coinciden en que es un defecto del tubérculo genital y se presenta alrededor de la tercera semana de gestación, cuando la masa celular caudal del mesodermo se ve afectada por diversos factores ambientales externos, como fármacos, infecciones y disfunción de los genes homeobox.El tratamiento se analiza caso por caso, considerando consideraciones médicas y éticas, e implica la extirpación quirúrgica del pene no funcional.

• pene bifido
• Edad del pene
• Poliorquidismo
• Parte del cuerpo supernumerario
• Hilosofía Uterus
• Septum vaginal

• Un documento científico triphallia (tres penes) en un caracol marino fue reportado. ()Castillo, Viviana M; Brown, Donald I (2012). "Un caso de Triphallia en la caravana marina Echinolittorina peruviana (Caenogastropoda: Littorinidae)". International Journal of Morphology. 30 3): 791 –796. doi:10.4067/S0717-95022012000300003.)
• En 2021 se registró en el Iraq el primer caso conocido de un humano con triphallia. ()"Triphallia: Primer caso humano del bebé nacido con tres genitalia masculina reportada". 3 abril 2021.)

• Chadha R, Bagga D, Gupta S, Mahajan JK. (Julio de 2001). "Difalia completa asociada con características de extrofia cubierta." 36 (7): E12, W.B. Saunders Company. National Center for Biotechnology Information, US National Library of Medicine, National Institutes of Health