El Cutis verticis gyrata es una afección médica generalmente asociada con el engrosamiento del cuero cabelludo. Se identifica por un engrosamiento excesivo de los tejidos blandos del cuero cabelludo y se caracteriza por crestas y surcos que le dan un aspecto cerebriforme. Clínicamente, las crestas son duras y no se pueden aplanar al aplicar presión. Los pacientes presentan pliegues, crestas o arrugas visibles en la superficie superior del cuero cabelludo. El número de pliegues puede variar de dos a aproximadamente diez y suelen ser suaves y esponjosos. La afección suele afectar las regiones central y posterior del cuero cabelludo, pero en ocasiones puede afectar todo el cuero cabelludo.La caída del cabello puede ocurrir con el tiempo en el cuero cabelludo, aunque el cabello dentro de los surcos permanece normal. Hasta el momento, debido a la aparente rareza de la afección, la investigación es limitada y las causas aún no se han determinado. Lo que se sabe es que la afección no es exclusivamente congénita.La afección fue descrita por primera vez por Jean-Louis-Marc Alibert en 1837, quien la denominó cutis sulcata. Robert proporcionó una descripción clínica en 1843, y Paul Gerson Unna le dio nombre en 1907. También se le ha denominado síndrome de Robert-Unna, cuero cabelludo de bulldog, piel ondulada, cutis verticis plicata y paquidermia verticis gyrata.
Causa
Actualmente se desconocen las causas, pero se cree que no es congénita.
Condiciones y síndromes
CVG en dos casos de turricefalia
La CVG es una característica de varias afecciones:
La CVG es una característica de varias afecciones:
Fenotipo acromegaloide con cutis verticis gyrata y leucoma corneal
Beare-Stevenson cutis gyrata síndrome
Cutis verticis gyrata y discapacidad intelectual
Cutis verticis gyrata, aplasia tiroidea y discapacidad intelectual
Encefalomielopatía necrotizante, subacute, de Leigh, adulto
Diagnosis
El diagnóstico de CVG es principalmente clínico y se basa en la apariencia física del cuero cabelludo. El examen dermatológico revela la presencia de pliegues y surcos cutáneos engrosados, que se encuentran con mayor frecuencia en el vértice y la región occipital del cuero cabelludo. En algunos casos, se pueden realizar pruebas adicionales para descartar afecciones subyacentes, especialmente en el caso de CVG secundario, incluyendo análisis hormonales, estudios de imagen o biopsia para evaluar las características histológicas del cuero cabelludo.
Clasificación
Un caso extremo de Cutis Verticis GyrataLa CVG se clasifica según la presencia o ausencia de una causa subyacente. Los estudios sugieren que la CVG suele presentarse en personas como consecuencia de otras enfermedades. Sin embargo, la afección también puede presentarse por sí sola. La CVG se puede clasificar en dos formas: primaria (esencial y no esencial) y secundaria.Las clasificaciones son:
Primaria
Primaria no esencial
Secundaria
La CVG esencial primaria se produce cuando se desconoce la causa de la afección. No presenta otras anomalías asociadas. Se presenta principalmente en hombres, con una proporción hombre:mujer de entre 5:1 y 6:1, y se desarrolla durante la pubertad o poco después. Debido a la lenta progresión de la afección, que suele ser asintomática, suele pasar desapercibida en su etapa inicial.La CVG primaria no esencial puede estar asociada con trastornos neuropsiquiátricos, como parálisis cerebral, epilepsia, convulsiones y anomalías oftalmológicas, siendo las más comunes las cataratas.El CVG secundario se produce como consecuencia de diversas enfermedades o fármacos que producen cambios en la estructura del cuero cabelludo. Estos incluyen: acromegalia (niveles excesivos de hormona del crecimiento debido a tumores en la hipófisis) y, teóricamente, el uso de la propia hormona del crecimiento o el uso de fármacos que imitan su efecto (como GHRP-6 y CJC-1295). También puede aparecer en asociación con nevos melanocíticos (lunares), marcas de nacimiento (incluidos nevos del tejido conectivo, fibromas y nevos lipomatosos) y procesos inflamatorios (p. ej., eccema, psoriasis, enfermedad de Darier, foliculitis, impétigo, dermatitis atópica, acné).
Tratamiento
Las opciones de tratamiento médico para esta afección se han limitado a la cirugía plástica con escisión de los pliegues mediante reducción/resección quirúrgica del cuero cabelludo. También se ha sugerido la subcisión del cuero cabelludo como tratamiento. Otras sugerencias incluyen inyecciones de un relleno dérmico (p. ej., ácido poli-L-láctico).Dos revistas médicas publicadas parecen indicar que las inyecciones de hialuronidasa (la hialuronidasa es una enzima que disuelve el ácido hialurónico, un componente de la piel que contribuye a su grosor) son un posible tratamiento.
Véase también
Lesiones cutáneas
Lista de condiciones cutáneas
Grupo de Apoyo externo
Referencias
Notas
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La CVG es una característica de varias afecciones:
La CVG es una característica de varias afecciones:El diagnóstico de CVG es principalmente clínico y se basa en la apariencia física del cuero cabelludo. El examen dermatológico revela la presencia de pliegues y surcos cutáneos engrosados, que se encuentran con mayor frecuencia en el vértice y la región occipital del cuero cabelludo. En algunos casos, se pueden realizar pruebas adicionales para descartar afecciones subyacentes, especialmente en el caso de CVG secundario, incluyendo análisis hormonales, estudios de imagen o biopsia para evaluar las características histológicas del cuero cabelludo.
