Coxa vara

Coxa vara es una deformidad de la cadera, por la cual el ángulo entre la cabeza y el eje del fémur se reduce a menos de 120 grados. Esto da como resultado el acortamiento de la pierna y el desarrollo de una cojera. Puede ser congénito y comúnmente es causado por una lesión, como una fractura. También puede ocurrir cuando el tejido óseo en el cuello del fémur es más blando de lo normal, lo que hace que se doble bajo el peso del cuerpo. Esto puede ser congénito o el resultado de un trastorno óseo. La causa más común de coxa vara es congénita o del desarrollo. Otras causas comunes incluyen enfermedades óseas metabólicas (por ejemplo, enfermedad ósea de Paget), deformidad post-Perthes, osteomielitis y postraumática (debido a la curación inadecuada de una fractura entre el trocánter mayor y menor). La deformidad en Crook de Shepherd es una forma grave de coxa vara en la que el fémur proximal está gravemente deformado con una reducción del ángulo del eje del cuello más allá de los 90 grados. Más comúnmente es una secuela de osteogénesis imperfecta, enfermedad de Paget, osteomielitis, tumores y afecciones similares a tumores (por ejemplo, displasia fibrosa).

La coxa vara puede ocurrir en la disostosis cleidocraneal.

Anatomía

En el desarrollo esquelético temprano, una fisis común sirve al trocánter mayor y a la epífisis femoral capital. Esta fisis se divide a medida que el crecimiento continúa en un equilibrio que favorece la epífisis capital y crea un ángulo normal del eje del cuello (ángulo entre el eje femoral y el cuello). El ángulo correspondiente en la madurez es de 135 ± 7 grados. Otro ángulo utilizado para medir la coxa vara es el ángulo cervicofemoral, que es de aproximadamente 35 grados en la infancia y aumenta a 45 grados después de la madurez.

Tipos

Desarrollo

• defecto primario en la osificación endocondral de la parte medial del cuello femoral (la causa más común)
• Presión interuterina excesiva en el desarrollo de la cadera fetal
• vascular insult
• maduración precaria del cartílago y hueso metafiseal del cuello femoral

Característica clínica: se presenta después de que el niño ha comenzado a caminar pero antes de los seis años de edad. Generalmente se asocia con una cadera indolora debido a una leve debilidad de los abductores y una leve discrepancia en la longitud de las extremidades.

Si hay una afectación bilateral, el niño puede tener un modo de andar como un pato o un modo de marcha de Trendelenburg con un aumento de la lordosis lumbar. El trocánter mayor suele ser prominente a la palpación y es más proximal. Abducción y rotación interna restringidas.

Radiografía: disminución del ángulo del eje del cuello, aumento del ángulo cervicofemoral, fisis vertical, cuello femoral acortado, disminución de la anteversión femoral. Ángulo HE (ángulo epifisario de Hilgenriener-ángulo subtendido entre una línea horizontal que conecta el cartílago trirradiado y la epífisis); El ángulo normal es <30 grados.

Tratamiento: Ángulo HE de 45 a 60 grados: observación y seguimiento periódico.

Indicación de cirugía: ángulo HE de más de 60 grados, deformidad progresiva, ángulo cuello-diáfisis <90 grados, desarrollo de la marcha de Trendelenburg

Cirugía: osteotomía subtrocantérea en valgo con adecuada rotación interna del fragmento distal para corregir la anteversión; La complicación común es la recurrencia. Si el ángulo HE se reduce a 38 grados, hay menos evidencia de recurrencia; El yeso en espica posoperatorio se utiliza durante un período de 6 a 8 semanas.

La coxa vara también se observa en la enfermedad de Niemann-Pick.

Congénito

La presencia al nacer es extremadamente rara y se asocia con otras anomalías congénitas como la deficiencia focal femoral proximal, hemimelia del peroné o anomalías en otras partes del cuerpo como la diastosis cleidocraneal. La deformidad femoral está presente en la zona subtrocantérica donde se dobla el hueso. Las cortezas están engrosadas y pueden estar asociadas con hoyuelos en la piel suprayacentes. Puede observarse rotación externa del fémur con deformidad en valgo de la rodilla. Esta condición no se resuelve y requiere manejo quirúrgico. El tratamiento quirúrgico incluye osteotomía en valgo para mejorar la biomecánica de la cadera y osteotomía de longitud y rotación para corregir la retroversión y el alargamiento.