Coartación de la aorta

Coartación de la aorta (CoA o CoAo), también llamada estrechamiento aórtico, es una enfermedad congénita por lo que la aorta es estrecha, generalmente en el área donde se inserta el conducto arterioso (ligamento arterioso después de la regresión). La palabra coartación significa "presionar o juntar; estrechamiento". Las coartaciones son más comunes en el arco aórtico. El arco puede ser pequeño en bebés con coartación. También pueden ocurrir otros defectos cardíacos cuando hay coartación, que generalmente ocurre en el lado izquierdo del corazón. Cuando un paciente tiene una coartación, el ventrículo izquierdo tiene que trabajar más. Dado que la aorta se estrecha, el ventrículo izquierdo debe generar una presión mucho más alta de lo normal para forzar suficiente sangre a través de la aorta para llevar sangre a la parte inferior del cuerpo. Si el estrechamiento es lo suficientemente grave, es posible que el ventrículo izquierdo no sea lo suficientemente fuerte para impulsar la sangre a través de la coartación, lo que resulta en una falta de sangre hacia la mitad inferior del cuerpo. Fisiológicamente su forma completa se manifiesta como arco aórtico interrumpido.

Clasificación

Existen tres tipos de coartación aórtica:

1. Coartación preductal: El estrechamiento es proximal al ductus arterioso. El flujo sanguíneo a la aorta que es distal al estrechamiento depende del ductus arteriosus; por lo tanto, la coartación severa puede ser potencialmente mortal. La coartación preductal resulta cuando una anomalía intracardia durante la vida fetal disminuye el flujo sanguíneo a través del lado izquierdo del corazón, lo que conduce al desarrollo hipoplásico de la aorta. Este es el tipo visto en aproximadamente el 5% de los bebés con síndrome de Turner.
2. Coartación ductal: El estrechamiento ocurre en la inserción del ductus arteriosus. Este tipo suele aparecer cuando el ductus arterioso cierra.
3. Coartación postductal: El estrechamiento es distal a la inserción del ductus arterioso. Incluso con un ductus arterioso abierto, el flujo sanguíneo al cuerpo inferior puede ser deteriorado. Este tipo es más común en adultos. Se asocia con la toma de las costillas (a causa de la circulación colateral), la hipertensión en las extremidades superiores, y pulsos débiles en las extremidades inferiores. La coartación postductal es muy probable que el resultado de la extensión de una arteria muscular (ductus arteriosus) en una arteria elástica (aorta) durante la vida fetal, donde la contracción y fibrosis del ductus arterioso al nacer reduce posteriormente el lumen aórtico.

La coartación aórtica y la estenosis aórtica son formas de estrechamiento aórtico. En términos de significados de las raíces de las palabras, los nombres no son diferentes, pero una distinción convencional en su uso permite diferenciar los aspectos clínicos. Este espectro está dicotomizado por la idea de que la coartación aórtica ocurre en el arco aórtico, en o cerca del conducto arterioso, mientras que la estenosis aórtica ocurre en la raíz aórtica, en o cerca de la válvula aórtica. Naturalmente, esto podría plantear la cuestión de la línea divisoria entre una estenosis posvalvular y una coartación preductal; no obstante, la dicotomía tiene un uso práctico, ya que la mayoría de los defectos son uno u otro.

Signos y síntomas

En los casos leves, es posible que los niños no muestren signos ni síntomas al principio y es posible que su afección no se diagnostique hasta más adelante en la vida. Algunos niños que nacen con coartación de la aorta tienen defectos cardíacos adicionales, como estenosis aórtica, comunicación interventricular, conducto arterioso persistente o anomalías de la válvula mitral.

La coartación es aproximadamente dos veces más común en niños que en niñas. Se encuentra con frecuencia en niñas que tienen síndrome de Turner.

Los síntomas pueden estar ausentes con estrechamientos leves (coartación). Cuando están presentes, incluyen dificultades para respirar, falta de apetito o problemas para alimentarse y retraso del crecimiento. Más adelante, los niños pueden desarrollar síntomas relacionados con problemas con el flujo sanguíneo y agrandamiento del corazón. Pueden experimentar mareos o dificultad para respirar, desmayos o episodios de casi desmayo, dolor en el pecho, cansancio o fatiga anormal, dolores de cabeza o hemorragias nasales. Tienen piernas y pies fríos o dolor en las piernas con el ejercicio (claudicación intermitente).

En casos de coartaciones más graves, los bebés pueden desarrollar problemas graves poco después del nacimiento porque no llega suficiente sangre a través de la aorta al resto del cuerpo. La hipertensión arterial en los brazos con presión arterial baja en las extremidades inferiores es clásica. En las extremidades inferiores se encuentran pulsos débiles en las arterias femorales y en las arterias de los pies.

La coartación generalmente ocurre después de la arteria subclavia izquierda. Sin embargo, si se sitúa delante de él, el flujo sanguíneo hacia el brazo izquierdo se ve comprometido y se generan pulsos asincrónicos o radiales de diferente "fuerza" puede detectarse (normal en el brazo derecho, débil o retrasado en el izquierdo), denominado retraso radioradial. En estos casos, puede ser evidente una diferencia entre el pulso radial normal en el brazo derecho y el pulso femoral retrasado en las piernas (de cualquier lado), mientras que dicho retraso no se apreciaría con la palpación del pulso retrasado del brazo izquierdo ni de ninguno de los pulsos femorales. Por otro lado, una coartación que se produce después de la arteria subclavia izquierda producirá pulsos radiales sincrónicos, pero habrá retraso radiofemoral a la palpación en cualquiera de los brazos (los pulsos de ambos brazos son normales en comparación con el retraso de la pierna). pulsos).

Diagnóstico

En las imágenes, se puede observar la reabsorción de la parte inferior de las costillas, debido al aumento del flujo sanguíneo sobre el haz neurovascular que discurre allí. La dilatación prestenótica del arco aórtico y la arteria subclavia izquierda, así como la indentación en el sitio de la coartación, dan como resultado un clásico "signo en forma de 3" en radiografía. El abultamiento característico del signo se debe a la dilatación de la aorta debido a un retraimiento de la pared aórtica en el lugar de la obstrucción de la costilla cervical, con la consiguiente dilatación postsenótica. Esta fisiología da como resultado el '3' Imagen que da nombre al signo. Cuando el esófago se llena de bario, a menudo se observa un signo 3 o E inverso que representa una imagen especular de las áreas de dilatación preestenótica y postsenótica.

La coartación de la aorta se puede diagnosticar con precisión mediante angiografía por resonancia magnética. En adolescentes y adultos los ecocardiogramas pueden no ser concluyentes.

La gravedad de la coartación de la aorta se puede clasificar mediante una combinación del área transversal aórtica más pequeña de la aorta (ajustada al área de superficie corporal) medida mediante resonancia magnética con contraste renderizada en 3D, así como la frecuencia cardíaca media. desaceleración del flujo corregida en la aorta descendente medida por resonancia magnética de contraste de fase.

Prevención

Desafortunadamente, las coartaciones no se pueden prevenir porque generalmente están presentes desde el nacimiento. Lo mejor para los pacientes afectados de coartación es la detección temprana. Algunos signos que pueden derivar en una coartación se han relacionado con patologías como el síndrome de Turner, la válvula aórtica bicúspide y otras afecciones cardíacas familiares.

Tratamiento

En adultos y niños con coartación, el tratamiento es conservador si es asintomático, pero puede requerir resección quirúrgica del segmento estrecho si hay hipertensión arterial. Las primeras operaciones para tratar la coartación fueron realizadas por Clarence Crafoord en Suecia en 1944. En algunos casos se puede realizar una angioplastia para dilatar la arteria estrechada, con o sin la colocación de una endoprótesis vascular.

Para fetos con alto riesgo de desarrollar coartación, se está investigando un nuevo enfoque de tratamiento experimental, en el que la madre inhala 45 % de oxígeno tres veces al día (3 x 3 a 4 horas) más allá de las 34 semanas de gestación. El oxígeno se transfiere a través de la placenta al feto y provoca la dilatación de los vasos pulmonares fetales. Como consecuencia, aumenta el flujo de sangre a través del sistema circulatorio fetal, incluido el del arco subdesarrollado. En fetos adecuados, se han observado aumentos marcados en las dimensiones del arco aórtico durante períodos de tratamiento de aproximadamente dos a tres semanas.

El resultado a largo plazo es muy bueno. Sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar un estrechamiento (estenosis) o dilatación en el sitio de la coartación previa. Todos los pacientes con coartación aórtica reparada o no reparada requieren seguimiento en centros especializados en Cardiopatías Congénitas.

Galería

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  Imagen intraoperatoria de coartación aórtica con arterias intercostales alteradas aneurismamente
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  Diagrama - anastomosis de extremo a extremo
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  Coarctatio aortae - después de la escisión un estrechamiento
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  Coarctatio aortae - después de la anastomosis final a extremo.
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  Coartación aórtica utilizando diferentes tecnologicos de imagen
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Complicaciones de la cirugía

El tratamiento quirúrgico implica la resección del segmento estenosado y la reanastomosis. Dos complicaciones específicas de esta cirugía son la parálisis del nervio recurrente izquierdo y el quilotórax, ya que el nervio laríngeo recurrente y el conducto torácico se encuentran en las proximidades. El quilotórax es una complicación problemática y generalmente se trata de manera conservadora ajustando la dieta para eliminar los ácidos grasos de cadena larga y complementando los triglicéridos de cadena media. Cuando el tratamiento conservador fracasa, lo más frecuente es que se requiera una intervención quirúrgica. El tinte de fluoresceína puede ayudar en la localización de la fuga de quilo.

Pronóstico

Efectos secundarios

Anteriormente, la hipertensión se definía como una presión arterial de 140/90 mm Hg, pero desde entonces ha sido revisada por el American College of Cardiology/American Heart Association Task Force a una presión arterial de 130/80 mm Hg o más en adultos. Este es un problema grave para el corazón y puede causar muchas otras complicaciones. En un estudio de 120 receptores de reparación de coartación realizado en Groningen, Países Bajos, veintinueve pacientes (25%) experimentaron hipertensión en los últimos años de su vida debido a la reparación. Si bien la hipertensión tiene muchos factores diferentes que conducen a esta etapa de la presión arterial, las personas que se han sometido a una reparación de coartación (independientemente de la edad a la que se realizó la operación) tienen un riesgo mucho mayor que el público en general de padecer hipertensión en el futuro. La hipertensión crónica no detectada puede provocar aterosclerosis más temprana en el área arterial y puede provocar una muerte más temprana entre los pacientes con reparación de coartación, en tasas más altas a medida que pasa el tiempo.

La angioplastia es un procedimiento que se realiza para dilatar una sección anormalmente estrecha de un vaso sanguíneo para permitir un mejor flujo sanguíneo. Esto se hace en un laboratorio de cateterismo cardíaco. Por lo general, el procedimiento dura de dos a tres horas, aunque puede llevar más tiempo, pero normalmente los pacientes pueden salir del hospital el mismo día. Después de una reparación de coartación, entre el 20% y el 60% de los pacientes infantiles pueden experimentar estenosis recurrente en el lugar de la operación original. Esto se puede solucionar mediante otra coarctectomía.

La enfermedad de las arterias coronarias (EAC) es un problema importante para los pacientes que se han sometido a una reparación de coartación. Muchos años después de realizado el procedimiento, la enfermedad cardíaca no sólo tiene una mayor probabilidad de afectar a los pacientes con coartación, sino que también progresa a través de los niveles de gravedad a un ritmo alarmantemente mayor. En un estudio, una cuarta parte de los pacientes que sufrieron una coartación murieron posteriormente de enfermedades cardíacas, algunos a una edad relativamente joven.

Los criterios clínicos se utilizan en la mayoría de los estudios para definir la recurrencia de la coartación (recoartación) cuando la presión arterial tiene una diferencia de>20 mmHg entre las extremidades inferiores y superiores. Este procedimiento es más común en pacientes infantiles y es poco común en pacientes adultos. El 10,8% de los pacientes infantiles fue sometido a recoartación con menos de dos años de edad, mientras que otro 3,1% de los niños mayores recibió una recoartación.

Las personas que han tenido una coartación de la aorta tienen probabilidades de tener enfermedad de la válvula aórtica bicúspide. Entre el 20% y el 85% de los pacientes se ven afectados por esta enfermedad. La enfermedad de la válvula aórtica bicúspide contribuye en gran medida a la insuficiencia cardíaca, que a su vez representa aproximadamente el 20% de las muertes tardías de pacientes con coartación.

Seguimiento

Debido al riesgo de recoartación e hipertensión tardía, se necesitan controles una vez al año o con menor frecuencia según el caso individual. Es importante visitar al cardiólogo periódicamente. Dependiendo de la gravedad del estado del paciente, que se evalúa caso por caso, la visita al cardiólogo puede ser un control de vigilancia una vez al año o menos frecuente. Mantener un cronograma regular de citas con un cardiólogo después de completar un procedimiento de coartación ayuda a aumentar las posibilidades de una salud óptima para los pacientes. Hoy en día, la esperanza de vida se considera normal, ya que la reparación se realizó con éxito en la primera infancia. El tratamiento de la recoartación suele realizarse con éxito sin necesidad de cirugía a corazón abierto. La recoartación es cada vez menos común en la era moderna. La hipertensión tardía también parece ser un problema mucho menor si la reparación de la coartación se realizó dentro de los primeros 5 años de vida. Por lo tanto, la esperanza y la calidad de vida son iguales o muy cercanas a las de la población normal, pero se recomiendan controles para que el pequeño porcentaje que necesita tratamiento adicional lo reciba a tiempo.

Historia

La afección no fue identificada en gran medida hasta mediados del siglo XX. La historia de esta afección antes de 1945 se ha comprendido a través de registros post mortem, cuya primera serie se publicó en 1928 y examinó casos que se remontaban a 1791. La primera cirugía para la coartación de la aorta fue realizada por Clarence Crafoord y G. Nylin el 19 de octubre de 1944 en Estocolmo, Suecia, sobre un niño de 12 años.

Una declaración histórica anecdótica describe el primer caso diagnosticado de coartación de la aorta en Julia, la hija del poeta francés Alphonse de Lamartine, después de la autopsia en 1832 en Beirut, el manuscrito al que se hace referencia todavía existe en uno de los monasterios maronitas en Mount Líbano.