Cáncer de uraco

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El cáncer de uraco es un tipo muy poco común de cáncer que se origina en el uraco o sus remanentes. La enfermedad puede originarse en el epitelio glandular metaplásico o en remanentes epiteliales embrionarios originados en la región cloacal.Se presenta en aproximadamente una persona por cada millón de personas al año, según la región geográfica. Los hombres se ven afectados con una frecuencia ligeramente mayor que las mujeres, principalmente en la quinta década de la vida, pero la enfermedad también puede presentarse en otros grupos de edad.Puede afectar la vejiga urinaria, pero no es un cáncer de vejiga en el sentido habitual. El cáncer de uraco puede presentarse en cualquier punto del tracto uracal.El cáncer de uraco fue mencionado por Hue y Jacquin en 1863, seguido de un trabajo elaborado por T. Cullen en 1916 sobre las enfermedades del ombligo, mientras que C. Begg caracterizó con más detalle el cáncer de uraco en la década de 1930. Sheldon et al. propusieron esquemas detallados de diagnóstico y estadificación en 1984, que siguen utilizándose ampliamente en la actualidad.

Clasificación

El cáncer de uraco suele ser un adenocarcinoma (alrededor del 90 %), principalmente con histología mucinosa/coloidal. Otros tipos poco frecuentes incluyen el carcinoma urotelial, el carcinoma de células escamosas, el carcinoma neuroendocrino y el sarcoma.

Síntomas y signos

El cáncer de uraco puede persistir durante varios años sin presentar síntomas. El síntoma inicial más frecuente es la hematuria, que se presenta cuando el tumor uracal ha penetrado la pared vesical, pero también puede presentarse mucinuria (mucina en la orina), dolor o inflamación local, infecciones recurrentes locales o del tracto urinario y secreción umbilical (aunque no siempre).

Causas

Mecanismo

Diagnosis

Según la Asociación Americana de Urología, los criterios diagnósticos son los siguientes:
  1. La ubicación del tumor está principalmente en la cúpula de la vejiga.
  2. No hay hallazgos de cistitis glandularis en la superficie de la vejiga. Estos hallazgos pueden ser lesiones precursoras de un adenocarcinoma primario de la vejiga.
  3. No hay historia de un adenocarcinoma primario diferente con la misma morfología.
El tejido para el análisis histológico generalmente se obtiene mediante una resección transuretral de un tumor vesical (RTUT).

Histopatología Diagnosis

Urachal cancer - CDX2 immunohistochemistry
Un caso de adenocarcinoma urachal que demuestra inmunohistoquímica CDX2-positividad con tinción nuclear típica. Ampliación de 200x.
Según la versión actual (4.ª ed.) de la clasificación de la OMS de Tumores del Sistema Urinario, el diagnóstico de un adenocarcinoma de uraco suele requerir la localización del tumor en la cúpula vesical o la pared anterior, su epicentro en la pared vesical, la ausencia de cistitis quística o cistitis glandular diseminada más allá de la cúpula o la pared anterior, y la ausencia de otro tumor con una estructura similar a la del tumor primario en otra parte del cuerpo. Un remanente uracal asociado al tumor puede facilitar el diagnóstico. Además, se han propuesto otros sistemas de diagnóstico para carcinomas de uraco que no son adenocarcinomas.Las tinciones inmunohistoquímicas suelen ser menos útiles en el diagnóstico diferencial histopatológico de los adenocarcinomas de uraco.

Imaging

Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas son útiles para evaluar la invasión local y la metástasis en los ganglios linfáticos y otras partes del cuerpo. Además, en el 32 al 46 % de los casos, muestran calcificaciones, lo cual es muy indicativo de la enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico consiste en la resección en bloque de la vejiga, el remanente uracal y el ombligo. En estadios avanzados, la radioterapia parece no ofrecer suficientes tasas de respuesta. Sin embargo, se ha descrito la utilidad de los regímenes de quimioterapia con 5-FU (y cisplatino) en estos casos. En los últimos años, se ha demostrado la utilidad de las terapias dirigidas en informes de casos aislados. Estos agentes incluyen sunitinib, gefitinib, bevacizumab y cetuximab.

Marcadores de suero para monitorear

La medición de las concentraciones séricas de CEA, CA19-9 y CA125 puede ser útil para el seguimiento del cáncer de uraco.

Resultados

La supervivencia a 5 años se estima entre el 25 y el 61 %. Los factores de peor pronóstico incluyen la presencia de tumor residual en el margen de la pieza de resección (R+), la invasión del peritoneo y la enfermedad metastásica.

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  • Página de cáncer de Urachal de la Asociación Europea de Urología - Información del Paciente
  • Página de cáncer de urachal de investigadores del cáncer de urachal (UrachalCancer.org)
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