Asplenia con anomalías cardiovasculares
La asplenia con anomalías cardiovasculares, también conocida como síndrome de Ivemark e isomería auricular derecha, es un ejemplo de síndrome de heterotaxia. Estos trastornos congénitos poco frecuentes se caracterizan por defectos en el corazón, el bazo y órganos pares como los pulmones y los riñones. Otro nombre es "asplenia-defecto cardiovascular-heterotaxia".
La isomería auricular derecha recibe su nombre de su descubridor, el patólogo sueco Biörn Ivemark.
Presentación
En el isomerismo auricular derecho, ambas aurículas del corazón son aurículas morfológicamente derechas, lo que conduce a anomalías asociadas en el sistema venoso pulmonar. Además, las personas con isomerismo auricular derecho desarrollan asplenia, un hígado en la línea media, malrotación del intestino delgado y la presencia de dos pulmones morfológicamente derechos. Las personas con isomerismo auricular izquierdo, en cambio, tienen dos aurículas morfológicas izquierdas, poliesplenia, malrotación intestinal y dos pulmones morfológicamente izquierdos.
Causas
Se desconoce la causa de la heterotaxia.
La Asociación del Síndrome de Ivemark, con sede en Dorset, es una de las organizaciones dedicadas a ayudar a los pacientes y financiar la investigación.
Diagnosis
Tratamiento
Referencias
- ^ a b "Asociación del Síndrome de Ivemark". Paciente Reino Unido2008-11-10. Archivado desde el original el 30 de mayo de 2009. Retrieved 2009-05-27.
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- ^ "'Jigsaw Kid' vive con órganos internos desmontados". El Telegraph2009-05-22. Archivado desde el original el 25 de mayo de 2009. Retrieved 2009-05-24.