Arteritis de células gigantes

La arteritis de células gigantes (ACG), también llamada arteritis temporal, es una enfermedad autoinmune inflamatoria de los vasos sanguíneos grandes. Los síntomas pueden incluir dolor de cabeza, dolor en las sienes, síntomas similares a los de la gripe, visión doble y dificultad para abrir la boca. La complicación puede incluir el bloqueo de la arteria del ojo con la ceguera resultante, así como la disección aórtica y el aneurisma aórtico. La GCA se asocia frecuentemente con polimialgia reumática.

Se desconoce la causa. El mecanismo subyacente implica la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos que irrigan las paredes de las arterias más grandes. Esto afecta principalmente a las arterias alrededor de la cabeza y el cuello, aunque algunas en el pecho también pueden verse afectadas. El diagnóstico se sospecha con base en los síntomas, los análisis de sangre y las imágenes médicas, y se confirma con una biopsia de la arteria temporal. Sin embargo, en aproximadamente el 10% de las personas, la arteria temporal es normal.

El tratamiento es típico con altas dosis de esteroides como prednisona o prednisolona. Una vez que los síntomas se han resuelto, la dosis se reduce en aproximadamente un 15% por mes. Una vez que se alcanza una dosis baja, la disminución se ralentiza aún más durante el año siguiente. Otros medicamentos que pueden recomendarse incluyen bisfosfonatos para prevenir la pérdida ósea y un inhibidor de la bomba de protones para prevenir problemas estomacales.

Afecta aproximadamente a 1 de cada 15 000 personas mayores de 50 años por año. La condición ocurre principalmente en personas mayores de 50 años, siendo más común entre los de 70 años. Las mujeres se ven más afectadas que los hombres. Los descendientes del norte de Europa son los más comúnmente afectados. La esperanza de vida suele ser normal. La primera descripción de la condición ocurrió en 1890.

Signos y síntomas

Los síntomas comunes de la arteritis de células gigantes incluyen:

• moretones
• fiebre
• dolor de cabeza
• sensibilidad y sensibilidad en el cuero cabelludo
• claudicación de la mandíbula (dolor en la mandíbula al masticar)
• claudicación de lengua (dolor en lengua al masticar) y necrosis
• reducción de la agudeza visual (visión azulada)
• Pérdida visual aguda (ceguera súbita)
• diplopia (doble visión)
• tinnitus agudo (ingiendo en los oídos)
• accidente
• polimyalgia reumatica (en 50%)

La inflamación puede afectar el suministro de sangre al ojo; puede ocurrir visión borrosa o ceguera repentina. En el 76% de los casos que involucran el ojo, la arteria oftálmica está involucrada, causando neuropatía óptica isquémica anterior arterítica.

La arteritis de células gigantes puede presentarse con características atípicas o superpuestas. El diagnóstico temprano y preciso es importante para prevenir la pérdida de visión isquémica. Por lo tanto, esta condición se considera una emergencia médica.

Si bien los estudios varían en cuanto a la tasa exacta de recaída de la arteritis de células gigantes, esta afección puede recaer. Ocurre con mayor frecuencia a dosis bajas de prednisona (<20 mg/día), durante el primer año de tratamiento, y los signos más comunes de recaída son dolor de cabeza y polimialgia reumática.

Condiciones asociadas

El antígeno del virus de la varicela zoster (VZV) se encontró en el 74 % de las biopsias de la arteria temporal que dieron positivo en la GCA, lo que sugiere que la infección por el VZV puede desencadenar la cascada inflamatoria.

El trastorno puede coexistir (en aproximadamente la mitad de los casos) con polimialgia reumática (PMR), que se caracteriza por la aparición repentina de dolor y rigidez en los músculos (pelvis, hombros) del cuerpo y se observa en los ancianos. La GCA y la PMR están tan estrechamente relacionadas que a menudo se las considera manifestaciones diferentes del mismo proceso patológico. La PMR generalmente carece de los síntomas craneales, que incluyen dolor de cabeza, dolor en la mandíbula al masticar y síntomas de la vista, que están presentes en la ACG.

La arteritis de células gigantes puede afectar la aorta y provocar aneurisma aórtico y disección aórtica. Hasta el 67% de las personas con GCA tienen evidencia de una aorta inflamada, lo que puede aumentar el riesgo de aneurisma y disección aórtica. Existen argumentos a favor de la detección de rutina de cada persona con ACG para esta posible complicación potencialmente mortal mediante imágenes de la aorta. La evaluación debe realizarse caso por caso en función de los signos y síntomas de las personas con ACG.

Mecanismo

El mecanismo patológico es el resultado de una cascada inflamatoria que se desencadena por una causa aún indeterminada que resulta en que las células dendríticas en la pared del vaso reclutan células T y macrófagos para formar infiltrados granulomatosos. Estos infiltrados erosionan las capas media e interna de la túnica media arterial, lo que conduce a condiciones como aneurisma y disección. La activación de las células T helper 17 (Th17) involucradas con la interleucina (IL) 6, IL-17, IL-21 e IL-23 juega un papel crítico; específicamente, la activación de Th17 conduce a una mayor activación de Th17 a través de IL-6 de manera continua y cíclica. Esta vía se suprime con glucocorticoides y, más recientemente, se ha descubierto que los inhibidores de IL-6 también desempeñan un papel supresor.

Diagnóstico

Examen físico

• La palpación de la cabeza revela arterias temporales prominentes con o sin pulsación.
• El área temporal puede ser tierna.
• Se pueden encontrar pulsos reducidos en todo el cuerpo
• La evidencia de isquemia puede ser notada en el examen de fondos.
• Los cepillos pueden ser oídos sobre las arterias subclavianas y axilares

Micrografo intermedio de magnificación mostrando arteritis celular gigante en una biopsia de arteria temporal. El lumen arterial se ve a la izquierda. Una célula gigante se ve a la derecha en la interfaz entre la intimidad espesada y los medios. H Pulsera

Pruebas de laboratorio

• Tasa de sedimentación de eritrocitos, un marcador inflamatorio, √60 mm/hora (normal 1–40 mm/hora).
• Proteína reactiva C, otro marcador inflamatorio, puede ser elevado.
• LFTs, pruebas de la función hepática, son anormales especialmente elevados ALP- fosfatasa alcalina
• Las plaquetas también pueden ser elevadas.

Biopsia

Histopatología de vasculitis celular gigante en una arteria cerebral. Elastica-stain.

El estándar de oro para diagnosticar la arteritis temporal es la biopsia, que consiste en extraer una pequeña parte del vaso bajo anestesia local y examinarlo microscópicamente en busca de células gigantes que se infiltran en el tejido. Sin embargo, un resultado negativo no descarta definitivamente el diagnóstico; dado que los vasos sanguíneos están involucrados en un patrón parcheado, es posible que haya áreas no afectadas en el vaso y que la biopsia se haya tomado de estas partes. La biopsia unilateral de 1,5 a 3 cm de longitud tiene una sensibilidad del 85 al 90 % (1 cm es el mínimo). Caracterizada como hiperplasia de la íntima e inflamación granulomatosa medial con fragmentación de la lámina elástica con infiltrado de células T predominantemente CD 4+, actualmente la biopsia solo se considera confirmatoria del diagnóstico clínico, o uno de los criterios diagnósticos.

Imágenes médicas

El examen radiológico de la arteria temporal con ultrasonido produce un signo de halo. La resonancia magnética y la tomografía computarizada del cerebro con contraste generalmente son negativas en este trastorno. Estudios recientes han demostrado que la resonancia magnética 3T que utiliza imágenes de súper alta resolución e inyección de contraste puede diagnosticar este trastorno de manera no invasiva con alta especificidad y sensibilidad.

Tratamiento

La GCA se considera una emergencia médica debido al potencial de pérdida irreversible de la visión. Los corticosteroides, generalmente dosis altas de prednisona (1 mg/kg/día), se deben iniciar tan pronto como se sospeche el diagnóstico (incluso antes de que el diagnóstico se confirme mediante biopsia) para prevenir la ceguera irreversible secundaria a la oclusión de la arteria oftálmica. Los esteroides no impiden que el diagnóstico sea confirmado posteriormente por biopsia, aunque pueden observarse ciertos cambios en la histología hacia el final de la primera semana de tratamiento y son más difíciles de identificar después de un par de meses. La dosis de corticosteroides por lo general se reduce lentamente durante 12 a 18 meses. Los esteroides orales son al menos tan efectivos como los esteroides intravenosos, excepto en el tratamiento de la pérdida visual aguda, donde los esteroides intravenosos parecen ofrecer un beneficio significativo sobre los esteroides orales. Los efectos secundarios a corto plazo de la prednisona son poco comunes, pero pueden incluir cambios de humor, necrosis avascular y un mayor riesgo de infección. Algunos de los efectos secundarios asociados con el uso a largo plazo incluyen aumento de peso, diabetes mellitus, osteoporosis, necrosis avascular, glaucoma, cataratas, enfermedad cardiovascular y un mayor riesgo de infección. No está claro si agregar una pequeña cantidad de aspirina es beneficioso o no, ya que no se ha estudiado. También se pueden usar inyecciones de tocilizumab. Tocilizumab es un anticuerpo humanizado que se dirige al receptor de la interleucina-6, que es una citocina clave involucrada en la progresión de la ACG. Se ha encontrado que tocilizumab es efectivo para minimizar tanto la recurrencia como los brotes de GCA cuando se usa solo y con corticosteroides. El uso a largo plazo de tocilizumab requiere más investigación. Tocilizumab puede aumentar el riesgo de perforación e infecciones gastrointestinales, sin embargo, no parece que haya más riesgos que el uso de corticosteroides.

Epidemiología

La arteritis de células gigantes generalmente solo ocurre en personas mayores de 50 años; particularmente aquellos en sus 70 años. Afecta a aproximadamente 1 de cada 15,000 personas mayores de 50 años por año. Es más común en mujeres que en hombres, en una proporción de 2:1, y más común en los descendientes del norte de Europa, así como en los que residen más lejos del ecuador.

Terminología

Los términos "arteritis de células gigantes" y "arteritis temporal" a veces se usan indistintamente, debido a la frecuente afectación de la arteria temporal. Sin embargo, otros vasos grandes como la aorta pueden estar involucrados. La arteritis de células gigantes también se conoce como "arteritis craneal" y "enfermedad de Horton". El nombre (arteritis de células gigantes) refleja el tipo de célula inflamatoria involucrada.