Agrafia

La agrafia es un trastorno neurológico adquirido que provoca una pérdida de la capacidad de comunicarse a través de la escritura, ya sea debido a algún tipo de disfunción motora oa la incapacidad para deletrear. La pérdida de la capacidad de escritura puede presentarse con otro lenguaje o trastornos neurológicos; los trastornos que aparecen comúnmente con la agrafia son alexia, afasia, disartria, agnosia, acalculia y apraxia. El estudio de personas con agrafia puede proporcionar más información sobre las vías involucradas en la escritura, tanto relacionadas con el lenguaje como motrices. La agrafia no se puede tratar directamente, pero las personas pueden aprender técnicas para ayudar a recuperar y rehabilitar algunas de sus habilidades de escritura anteriores. Estas técnicas difieren según el tipo de agrafia.

La agrafia se puede dividir en términos generales en categorías centrales y periféricas. Las agrafias centrales generalmente involucran áreas del lenguaje del cerebro, causando dificultad para deletrear o con la comunicación espontánea y, a menudo, se acompañan de otros trastornos del lenguaje. Las agrafias periféricas generalmente se enfocan en las habilidades motoras y visuoespaciales además del lenguaje y tienden a involucrar áreas motoras del cerebro, causando dificultad en los movimientos asociados con la escritura. La agrafia central también puede llamarse agrafia afásica, ya que involucra áreas del cerebro cuyas funciones principales están conectadas con el lenguaje y la escritura; la agrafia periférica también puede llamarse agrafia no afásica, ya que involucra áreas del cerebro cuyas funciones no están directamente conectadas con el lenguaje y la escritura (típicamente áreas motoras).

La historia de la agrafia se remonta a mediados del siglo XIV, pero no fue hasta la segunda mitad del siglo XIX cuando despertó un interés clínico significativo. La investigación en el siglo XX se centró principalmente en la afasiología en pacientes con lesiones por accidentes cerebrovasculares.

Características

La agrafia o deficiencia en la producción del lenguaje escrito puede ocurrir de muchas maneras y formas porque la escritura implica muchos procesos cognitivos (procesamiento del lenguaje, ortografía, percepción visual, orientación visuoespacial para símbolos gráficos, planificación motora y control motor de la escritura a mano).

La agrafia se divide en dos subgrupos principales: agrafia central ("afásica") y agrafia periférica ("nonafásica"). Las agrafias centrales incluyen agrafia léxica, fonológica, profunda y semántica. Las agrafias periféricas incluyen agrafia alográfica, apráxica, de ejecución motora, hemianóptica y aferente.

Central

La agrafia central ocurre cuando hay deficiencias tanto en el lenguaje hablado como en las diversas habilidades motoras y de visualización involucradas en la escritura. Las personas que tienen agrafia con afasia fluida escriben una cantidad normal de letras bien formadas, pero carecen de la capacidad de escribir palabras significativas. La afasia receptiva es un ejemplo de afasia fluida. Aquellos que tienen agrafia con afasia no fluida pueden escribir oraciones breves pero su escritura es difícil de leer. Su escritura requiere un gran esfuerzo físico pero carece de la sintaxis adecuada y, a menudo, tiene mala ortografía. La afasia expresiva es un ejemplo de afasia no fluida. Las personas que tienen Alexia con agrafia tienen dificultades tanto con la producción como con la comprensión del lenguaje escrito. Esta forma de agrafia no afecta el lenguaje hablado.

• Profundidad agraphia afecta la capacidad fonológica de un individuo y la memoria ortográfica. Agraphia profunda es a menudo el resultado de una lesión que involucra a la región parietal izquierda (gírus o ínsula supramarginal). Los individuos no pueden recordar cómo se ven las palabras cuando se escribe correctamente, ni sonarlas para determinar la ortografía. Los individuos suelen confiar en su memoria ortoográfica dañada para deletrear; esto resulta en errores frecuentes, generalmente semánticos en la naturaleza. Los individuos tienen más dificultad con conceptos abstractos y palabras poco comunes. La lectura y el lenguaje hablado también son a menudo deteriorados.
• Síndrome de Gerstmann agraphia es el deterioro de la producción de lenguaje escrito asociada a los siguientes síntomas estructurales: dificultad para discriminar entre los propios dedos, dificultad para distinguir a la izquierda de la derecha y dificultad para realizar cálculos. Los cuatro síntomas se derivan de lesiones de la vía. El síndrome de Gerstmann también puede estar presente con alexia y afasia leve.
• Global agraphia también perjudica la memoria ortográfica de un individuo aunque en mayor medida que la agrafía profunda. En la apraxia global, el conocimiento de ortografía se pierde hasta tal punto que el individuo sólo puede escribir muy pocas palabras significativas, o no puede escribir ninguna palabra en absoluto. La lectura y el lenguaje hablado también están marcadamente deteriorados.
• Lexical and structural agraphia son causadas por daño a la memoria ortográfica; estos individuos no pueden visualizar la ortografía de una palabra, aunque conservan la capacidad de sonar. Esta memoria deletreada deteriorada puede implicar la pérdida o degradación del conocimiento o simplemente una incapacidad para acceder eficientemente. Hay un efecto de regularidad asociado con agraphia lexical en que los individuos son menos propensos a escribir correctamente palabras sin ortografías regulares y predecibles. Además, la capacidad de ortografía tiende a ser menos afectada por palabras comunes. Los individuos también tienen dificultad con los homófonos. La competencia lingüística en términos de gramática y escritura de frases tiende a ser preservada.
• Phonological agraphia es lo opuesto a la agraphia lexical en que la capacidad de sonar las palabras se deteriora, pero la memoria ortográfico de las palabras puede estar intacta. Está asociado con un efecto de lexicidad por una diferencia en la capacidad de ortografía de palabras contra no palabras; los individuos con esta forma de agraphia dependen de su memoria ortográfica. Además, a menudo es más difícil para estos individuos acceder a palabras más abstractas sin fuertes representaciones semánticas (es decir, es más difícil para ellos deletrear preposiciones que sustantivos concretos).
• Puro agraphia es la deficiencia en la producción de lenguaje escrito sin ningún otro lenguaje o trastorno cognitivo.

La agrafia puede ocurrir por separado o coexistir y puede ser causada por un daño en la circunvolución angular

Periférico

La agrafia periférica ocurre cuando hay daño en las diversas habilidades motoras y de visualización involucradas en la escritura.

• Apraxic agraphia es la deficiencia en la producción de lenguaje escrito asociada a la perturbación del sistema motor. Resulta en la formación de letras distorsionadas, lentas, esforzadas, incompletas y/o imprecisas. Aunque las letras escritas a menudo están tan mal formadas que son casi ilegibles, la capacidad de deletrear en voz alta se conserva a menudo. Esta forma de agraphia es causada específicamente por una pérdida de planes de motor especializados para la formación de letras y no por ninguna disfunción que afecta a la mano de escritura. Apraxic agraphia puede presentar con o sin apraxia ideomotor. La parálisis, la corea, la enfermedad de Parkinson (micrographia), y la distonía (la calambre del escritor) son trastornos motores asociados comúnmente con la agraphia.
• Histérico agraphia es la deficiencia en la producción de lenguaje escrito causada por un trastorno de conversión.
• Reiteración agraphia se encuentra en individuos que repiten letras, palabras o frases en la producción de lenguaje escrito un número anormal de veces. Perseveración, párrafoia y ecografía son ejemplos de agraphia reiterativa.
• Visuospacial agraphia es la deficiencia en la producción de lenguaje escrito definida por una tendencia a descuidar una porción (a menudo un lado entero) de la página de escritura, inclinando líneas hacia arriba o hacia abajo, y espaciado anormal entre letras, sílabas y palabras. La orientación y la secuencia correcta de la escritura también se verá afectada. La agrafía visospacial se asocia con frecuencia con el abandono hemispacial izquierdo, dificultad para construir o montar objetos y otras dificultades espaciales.

Causas

La agrafia tiene una multitud de causas que van desde accidentes cerebrovasculares, lesiones, lesiones cerebrales traumáticas y demencia. Doce regiones del cerebro están asociadas con la escritura a mano. Las cuatro áreas funcionales distintas son el área frontal superior izquierda compuesta por la circunvolución frontal media y el surco frontal superior, el área parietal superior izquierda compuesta por el lóbulo parietal inferior, el lóbulo parietal superior y el surco intraparietal y, por último, la corteza motora primaria y la corteza somatosensorial. Las otras ocho áreas se consideran áreas asociativas y son el cerebelo anterior derecho, el núcleo posterior izquierdo del tálamo, la circunvolución frontal inferior izquierda, el cerebelo posterior derecho, la corteza frontal superior derecha, el lóbulo parietal inferior derecho, la circunvolución fusiforme izquierda y el putamen izquierdo. El tipo específico de agrafia resultante del daño cerebral dependerá del área del cerebro dañada.

Diagrama del cerebro humano mostrando gyri superficial y la corteza auditiva primaria

Gris angular

Giro supramarginal

Área de Broca

Área de Wernicke

Corteza auditiva primaria

La agrafia fonológica está relacionada con daños en áreas del cerebro involucradas en las habilidades de procesamiento fonológico (pronunciar palabras), específicamente las áreas del lenguaje alrededor de la cisura de Silvio, como el área de Broca, el área de Wernicke, y la circunvolución supramarginal.

La agrafia léxica se asocia con daños en la circunvolución angular izquierda y/o la corteza temporal posterior. El daño suele ser posterior e inferior a las áreas del lenguaje perisilviano.

La agrafia profunda implica daño en las mismas áreas del cerebro que la agrafia léxica, además de algún daño en las áreas del lenguaje perisilviano. Un daño más extenso del hemisferio izquierdo puede conducir a una agrafia global.

El síndrome de Gerstmann es causado por una lesión del lóbulo parietal dominante (generalmente el izquierdo), generalmente una lesión en la circunvolución angular.

La agrafia apráxica con apraxia ideomotora generalmente es causada por daño en el lóbulo parietal superior (donde se almacenan los planes grafomotores) o en la corteza premotora (donde los planes se convierten en comandos motores). Además, algunas personas con lesiones cerebelosas (más típicamente asociadas con disfunción motora no apráxica) desarrollan agrafia apráxica. La agrafia apráxica sin apraxia ideomotora puede ser causada por daño en cualquiera de los lóbulos parietales, el lóbulo frontal dominante o el tálamo dominante.

La agrafia visuoespacial generalmente tiene una patología del hemisferio derecho. El daño en el área frontal derecha del cerebro puede causar más defectos motores, mientras que el daño en la parte posterior del hemisferio derecho conduce predominantemente a defectos espaciales en la escritura.

Enfermedad de Alzheimer

La agrafia a menudo se observa en asociación con la enfermedad de Alzheimer (EA). Los trastornos de la escritura pueden ser una manifestación temprana de la EA. En las personas con EA, el primer signo relacionado con las habilidades de escritura es la simplificación sintáctica selectiva de su escritura. Las personas escribirán con menos descripción, detalle y complejidad, y pueden surgir otros marcadores, como errores gramaticales. Se pueden desarrollar diferentes agrafias a medida que avanza la DA. En las etapas iniciales de la EA, los individuos muestran signos de agrafia alográfica y agrafia apráxica. La agrafia alográfica se representa en los individuos con AD por la mezcla de letras mayúsculas y minúsculas en las palabras; la agrafia apráxica se representa en pacientes con EA a través de letras mal construidas o ilegibles y omisión o repetición excesiva de trazos de letras. A medida que avanza su AD, también lo hace la gravedad de su agrafia; pueden comenzar a formar agrafia espacial, que es la incapacidad de escribir en una línea horizontal recta, y con frecuencia hay espacios innecesarios entre letras y palabras.

Una conexión entre la EA y la agrafia es el papel de la memoria en la capacidad normal de escritura. Los deletreadores normales tienen acceso a un sistema de ortografía léxica que usa una palabra completa; cuando funciona correctamente, permite recordar la ortografía de una palabra completa, no como letras o sonidos individuales. Este sistema utiliza además un almacén de memoria interna donde se guarda la ortografía de cientos de palabras. Esto se llama el léxico de salida grafémica y se denomina acertadamente en relación con el búfer grafémico, que es el bucle de memoria a corto plazo para muchas de las funciones involucradas en la escritura a mano. Cuando no se puede usar el sistema de ortografía, como con palabras desconocidas, palabras que no son palabras o palabras para las que no reconocemos la ortografía, algunas personas pueden usar el proceso fonológico llamado sistema de ortografía subléxico. Este sistema se utiliza para pronunciar una palabra y deletrearla. En las personas con AD, las reservas de memoria que se utilizan para escribir a mano todos los días se pierden a medida que avanza la enfermedad.

Administración

La agrafia no se puede tratar directamente, pero se puede rehabilitar a las personas para que recuperen algunas de sus habilidades de escritura anteriores.

Para el manejo de la agrafia fonológica, se entrena a las personas para que memoricen palabras clave, como un nombre u objeto familiar, que luego pueden ayudarlos a formar el grafema para ese fonema. El manejo de la agrafia alográfica puede ser tan simple como tener tarjetas alfabéticas para que el individuo pueda escribir de manera legible copiando las formas correctas de las letras. Existen pocos métodos de rehabilitación para la agrafia apráxica; si el individuo tiene mucho mejor control de la mano y movimiento al escribir que al escribir a mano, entonces puede usar dispositivos tecnológicos. Enviar mensajes de texto y escribir a máquina no requiere los mismos movimientos técnicos que requiere la escritura a mano; para estos métodos tecnológicos, solo se requiere la ubicación espacial de los dedos para escribir. Si las habilidades de copia se conservan en un individuo con agrafia apráxica, la copia repetida puede ayudar a pasar de los movimientos de la mano altamente intencionales y monitoreados que indican agrafia apráxica a un control más automatizado.

La micrografía es una condición que puede ocurrir con el desarrollo de otros trastornos, como la enfermedad de Parkinson, y es cuando la escritura se vuelve ilegible debido a la letra pequeña. Para algunas personas, un simple comando para escribir más grande elimina el problema.

• Anagrama y Tratamiento de Copias (ACT) utiliza la disposición de letras componentes de las palabras dianas y luego copia repetida de la palabra diana. Esto es similar al CART; la diferencia principal es que las palabras objetivo para ACT son específicas para el individuo. Las palabras de blanco que son importantes en la vida del individuo se enfatizan porque las personas con agraphias profundas o globales no suelen tener la misma memoria para las palabras que otras personas con agraphia pueden. La escritura puede ser aún más importante para estas personas, ya que puede secar el lenguaje hablado. ACT ayuda en esto facilitando la lectura de un conjunto de palabras escritas personalmente relevantes para su uso en comunicación.
• Copiar y Recordar Tratamiento (CART) método ayuda a restablecer la capacidad de deletrear palabras específicas que se aprenden mediante la copia repetida y el recuerdo de las palabras dianas. CART es más probable que tenga éxito en el tratamiento de la agrafía lexical cuando se entrenan algunas palabras para el dominio que cuando se entrena un gran grupo de palabras no relacionadas. Las palabras elegidas pueden individualizarse al paciente, lo que hace que el tratamiento sea más personalizado.
• Buffer grafémico utiliza la formación de palabras específicas para mejorar la ortografía. Se utilizan jerarquías de encubrimiento, copia y memoria método de palabras específicas, para trabajar las palabras en el bucle de memoria a corto plazo, o buffer grafémico. La segmentación de palabras más largas en sílabas más cortas ayuda a llevar palabras a la memoria a corto plazo.
• Enfoque de solución de problemas se utiliza como método de autocorrección para errores fonológicos. El individuo escucha la palabra e intenta deletrearlo, normalmente usando un dispositivo electrónico tipo diccionario que indica la ortografía correcta. Este método aprovecha las correspondencias de sonido a letras conservadas cuando están intactas. Este enfoque puede mejorar el acceso a la memoria de ortografía, fortalecer las representaciones ortográficas, o ambas.

Historia

En 1553, el libro Arte of Rhetorique de Thomas Wilson contenía la descripción más antigua conocida de lo que ahora se llamaría agrafia adquirida. En la segunda mitad del siglo XIX, la pérdida de la capacidad de producir lenguaje escrito recibió atención clínica, cuando las ideas sobre la localización en el cerebro influyeron en los estudios sobre la disociación entre el lenguaje escrito y hablado, así como entre la lectura y la escritura. El trabajo de Paul Broca sobre la afasia durante este tiempo inspiró a investigadores de Europa y América del Norte a comenzar a realizar estudios sobre la correlación entre las lesiones y la pérdida de función en varias áreas corticales.

Durante la década de 1850, médicos como Armand Trousseau y John Hughlings Jackson sostuvieron la opinión predominante de que la misma deficiencia lingüística ocurría en la escritura, así como en las deficiencias del habla y la lectura. En 1856, Louis-Victor Marcé argumentó que el lenguaje escrito y el hablado eran independientes entre sí; descubrió que en muchos pacientes con trastornos del lenguaje, tanto el habla como la escritura estaban deterioradas. La recuperación del lenguaje escrito y hablado no siempre fue paralela, lo que sugiere que estos dos modos de expresión eran independientes. Creía que la capacidad de escribir no solo implicaba el control motor, sino también la memoria de los signos y su significado.

En 1867, William Ogle, quien acuñó el término agrafia, hizo varias observaciones clave sobre los patrones de disociación que se encuentran en el lenguaje escrito y hablado. Demostró que algunos pacientes con problemas de escritura podían copiar letras escritas, pero les costaba organizar las letras para formar palabras. Ogle sabía que la afasia y la agrafia a menudo se presentaban juntas, pero confirmó que el deterioro de dos tipos diferentes de lenguaje (hablado y escrito) puede variar en tipo y gravedad. Aunque la revisión de Ogle ayudó a lograr importantes avances en la comprensión de los trastornos de la escritura, faltaba un caso documentado de agrafia pura.

En 1884, más de dos décadas después de que comenzara la investigación de los trastornos adquiridos del lenguaje, Albert Pitres realizó una importante contribución al publicar un informe clínico sobre la agrafia pura. Según Pitres, Marcé y Ogle fueron los primeros en enfatizar la disociación entre el habla y la escritura. Su trabajo también estuvo fuertemente influenciado por el enfoque modular de la memoria de Théodule-Armand Ribot. El estudio de caso clínico de Pitres en 1884 aboga por la localización de la escritura en el cerebro.

Los modelos de lectura y escritura de Pitres constaban de tres componentes principales: visual (la memoria de las letras y cómo se juntan las letras para formar sílabas y palabras), auditivo (la memoria de los sonidos de cada letra) y motor (memoria motora-gráfica de las letras). Propuso las siguientes clasificaciones de la agrafia:

1. Agraphia por palabra ceguera: incapacidad para copiar un modelo, pero el individuo puede escribir espontáneamente y en respuesta al dictado.
2. Agraphia por palabra sordera: imposibilidad de escribir a dictado, pero el individuo puede copiar un modelo y escribir espontáneamente.
3. Motor agraphia: no capacidad de escribir, pero el individuo puede deletrear.

Pitres dijo que en la afasia, el intelecto no se deteriora sistemáticamente.

La investigación en el siglo XX se centró principalmente en la afasiología en pacientes con lesiones por accidentes cerebrovasculares. A partir de estos estudios, las investigaciones obtuvieron una visión significativa del complejo proceso cognitivo de producir lenguaje escrito.