Ácido cólico

ácido cólico, también conocido como ácido 3α,7α,12α-trihidroxi-5β-colan-24-oico es un ácido biliar primario que es insoluble en agua ( soluble en alcohol y ácido acético), es una sustancia cristalina de color blanco. Las sales del ácido cólico se llaman colatos. El ácido cólico, junto con el ácido quenodesoxicólico, es uno de los dos principales ácidos biliares producidos por el hígado, donde se sintetiza a partir del colesterol. Estos dos ácidos biliares principales tienen aproximadamente la misma concentración en los humanos. Los derivados se elaboran a partir de colil-CoA, que intercambia su CoA con glicina o taurina, produciendo ácido glicocólico y taurocólico, respectivamente.

El ácido cólico regula negativamente la colesterol-7-α-hidroxilasa (paso que limita la velocidad en la síntesis de ácidos biliares), y el colesterol hace lo contrario. Esta es la razón por la que se puede utilizar ácido quenodesoxicólico, y no ácido cólico, para tratar los cálculos biliares (porque la disminución de la síntesis de ácidos biliares sobresaturaría los cálculos aún más).

El ácido cólico y el ácido quenodesoxicólico son los ácidos biliares humanos más importantes. Otras especies pueden sintetizar diferentes ácidos biliares como ácidos biliares primarios predominantes.

Usos médicos

El ácido cólico, vendido bajo la marca Cholbam, está aprobado para su uso en los Estados Unidos y está indicado como tratamiento para niños y adultos con trastornos de la síntesis de ácidos biliares debido a defectos de una sola enzima, y para trastornos peroxisomales (como el síndrome de Zellweger).

Fue aprobado para su uso en la Unión Europea en septiembre de 2013 y se vende bajo la marca Orphacol. Está indicado para el tratamiento de errores congénitos en la síntesis primaria de ácidos biliares debido a la deficiencia de 3β-hidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidorreductasa o deficiencia de Δ4-3-oxoesteroide-5β-reductasa en bebés, niños y adolescentes de un mes a 18 años. años y adultos.

El ácido cólico FGK (Kolbam) fue aprobado para uso médico en la Unión Europea en noviembre de 2015. Está indicado para el tratamiento de errores congénitos de la síntesis primaria de ácidos biliares, en bebés a partir de un mes de edad para un tratamiento continuo de por vida hasta la edad adulta. , que abarca los siguientes defectos enzimáticos individuales:

• deficiencia de esterol 27-hidroxilasa (presentando como xanthomatosis cefalorraquídeo, CTX);
• 2- (o alfa-) deficiencia de metilacyl-CoA racemase (AMACR);
• colesterol 7 alfa-hidroxilasa (CYP7A1) deficiencia.

Los efectos secundarios más comunes incluyen neuropatía periférica (daño a los nervios de las manos y los pies), diarrea, náuseas (sensación de malestar), reflujo ácido (el ácido del estómago sube hacia la boca), esofagitis (inflamación del esófago), ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos), problemas de la piel (lesiones) y malestar (sensación de malestar).

Mapa de ruta interactivo

Haga clic en genes, proteínas y metabolitos a continuación para vincular a los artículos respectivos.

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Edición de la ruta de Statin

1. ^ El mapa interactivo se puede editar en WikiPathways: "Statin_Pathway_WP430".