Α-galactosidasa

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α-Galactosidasa (EC 3.2.1.22, α-GAL, α-GAL A; nombre sistemático α-D -galactósido galactohidrolasa) es una enzima glucósido hidrolasa que cataliza la siguiente reacción:

Hidrolisis de terminales, no reducción de α-D- residuos de galactosa en α-D-galactosides, incluyendo oligosacáridos de galactosa, galactomananos y galactolípidos

Cataliza muchos procesos catabólicos, incluida la escisión de glicoproteínas, glicolípidos y polisacáridos.

La enzima está codificada por el gen GLA.

Función

Esta enzima es una glicoproteína homodimérica que hidroliza los restos terminales de α-galactosil de glicolípidos y glicoproteínas. Hidroliza predominantemente trihexósido de ceramida y puede catalizar la hidrólisis de melibiosa en galactosa y glucosa.

Mecanismo de reacción

Un mecanismo de reacción de doble desplazamiento de la acción catalítica de α-GAL.El ligando (negro) cuando está ligado en el sitio activo de la enzima (azul). Los dos residuos de aminoácidos clave en el sitio activo son Asp-170 y Asp-231. Primero, Asp-170 realiza un ataque nucleófilo en el enlace glucosidico para liberar la molécula terminal α-galactosa del ligand. Entonces, Asp-231 sirve como un ácido para eliminar un protón del agua, por lo que es más nucleófilo para atacar el complejo galactosa-Asp y liberar α-galactosa del sitio activo.
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